11 例单条脐动脉栓塞产前超声特征及临床分析

伍素卿，陈 慧，王 银，洪婷婷，罗嗣蔚，黄楚欣，黄春旺

（1.广东省人民医院（广东省医学科学院）超声科，广东 广州 510080；2.广西医学科学院·广西壮族自治区人民医院产科，广西 南宁 530021）

脐带作为连接胎儿与胎盘-母体的重要枢纽，负责气体交换、营养物质供应和代谢产物排泄。正常脐带内包含1 条脐静脉和2 条脐动脉（Umbilical artery，UA）。脐血管栓塞是一种产科罕见疾病，可使脐血流受阻，导致胎儿生长受限、胎儿窘迫甚至死胎等严重不良围产结局[1-3]。脐静脉栓塞和双侧脐动脉栓塞（Umbilical artery thrombosis，UAT）常引起突发胎死宫内，一旦发病即迅速导致胎儿死亡，几乎无抢救机会，临床上大多在发现死胎，引产排胎后方可回顾性诊断。单条UAT 在1 条UA 血流受阻后，另一条通畅UA 血供尚可维持胎儿存活。近年来，国内外关于单条UAT 的文献逐渐增多[4-9]，大多为个案报道，部分妊娠结局良好，提示产前超声及时诊断可赢得抢救胎儿的时机，孕期加强监测并适时终止妊娠有助于降低不良围产结局的发生。然而，孕期常规超声检查中漏诊、误诊现象时有发生。目前对单条UAT产前超声特征、血流动力学及临床特点的总结分析较少，本研究通过对11 例单条UAT 病例的超声及临床特点进行总结分析，以期为临床诊断和处理提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性研究2015 年1 月—2021 年6 月在我院产科住院分娩，经产时肉眼所见和/或产后胎盘脐带病理证实为单条UAT 的病例共11 例。本研究经我院医学伦理委员会批准（编号：GDREC2018513H（R1））。

确诊单条UAT：产时肉眼观察脐带外观及脐带横切面，能辨认出2 条UA，且管腔内可见血栓和/或产后胎盘脐带病理报告提示1 条UA 内见血栓形成。

1.2 资料分析

①孕妇一般情况：年龄、孕产次、妊娠并发症及合并症等。②孕期超声情况：胎儿各生长径线（双顶径、头围、腹围、肱骨长和股骨长）、超声估计胎儿体质量、脐带缠绕及扭转情况、脐带血管数量和UA 内血栓情况；UA 和大脑中动脉（Middle cerebral artery，MCA）血流参数：收缩期峰值流速/舒张末期流速比值（S/D）和搏动指数（Pulsatility index，PI）。计算脑-胎盘比（Cerebroplacental ratio，CPR）=MCAPI/UA-PI。测量及计算结果的判断参考相应孕周参考范围[10-11]，以CPR＜5 th 为异常[11]。③妊娠结局：产前胎心监护、分娩方式、分娩孕周及胎儿或新生儿结局（包括出生体质量、性别、Apgar 评分及是否转新生儿重症监护室。④胎盘脐带病理资料。

1.3 统计学分析

采用SPSS 20.0 统计软件。计量资料采用均值±标准差表示，计数资料采用个数（百分比）表示，采用描述性统计分析。

2 结果

2.1 一般资料

同期在我院住院分娩孕妇共13 258 例（13 607个胎儿），单条UAT 发病率约为0.08%（11/13 607）。孕妇年龄（31.5±4.6）岁，平均孕次（2.1±1.2）次，平均分娩孕周（37.9±0.9）周。6 例（54.5%）有妊娠期并发症或合并症（4 例妊娠期糖尿病，2 例抗磷脂综合征，1 例同时患有重度子痫前期和甲状腺功能减退，1 例α-地中海贫血）。2 例（18.2%）曾在孕期行脐静脉穿刺产前诊断，染色体核型分析及微阵列分析未提示异常。1 例（9.1%）孕期曾有胎动减少。

2.2 孕期超声结果

11 例中孕期超声均可见2 条UA（膀胱水平横切面显示2 条UA 血流信号），超声最后一次提示可见2 条UA 的平均孕周为（31.2±3.1）周。11 例超声首次提示UA 数目异常（表现为膀胱水平横切面UA彩色多普勒仅显示1 条UA 及血流信号，另一侧血流信号消失）的平均孕周为（36.7±2.8）周，6 例（54.4%）为膀胱左侧血流信号消失，5 例（45.5%）为膀胱右侧血流信号消失。7 例（63.6%）孕晚期超声首次即提示单条UAT，这7 例脐带游离段横切面二维灰阶图像均显示3 个管腔结构，其中1 条UA 内可见稍高回声填充且血流信号消失（图1）；1 例（9.1%）在孕34+4周提示单脐动脉，在孕37 周超声随访中纠正诊断为单条UAT，因超声提示脐带高度螺旋，且在脐带横切面下见脐静脉呈“C 形”包绕2条UA，1 条UA 内存在血栓回声（图2），该病例同时合并胎儿生长受限；3 例（27.3%）整个孕期均提示单脐动脉，回顾其既往中孕期超声均见2 条UA，晚孕期超声发现1 条UA 内存在血栓回声（图3）。

图1a 脐带横切面。1 条脐静脉管腔大，内为无回声。2 条UA 管腔小，栓塞侧内为稍高回声（血栓回声），通畅侧内为无回声。图1b 脐带横切面。脐静脉及通畅侧UA 内见方向相反的血流信号，栓塞UA内无血流信号（箭头所示）。图1c 脐带纵切面。脐静脉内为无回声，栓塞UA 内等回声为血栓（箭头所示）。图1d 脐带纵切面。脐静脉内可见血流信号，栓塞UA 内无血流信号。图1e 通畅侧UA：舒张末期血流流速增加，S/D 和PI 偏低。图1f MCA：舒张末期血流流速增加，PI 值降低。Figure 1a.Cross section of cord.No echo is shown in the lumen of umbilical vein(the larger one).Two UAs have smaller lumens,and hyperecho is found in the occluded UA(thrombus).Figure 1b.Cross section of cord.Opposite blood flows are shown in umbilical vein and the normal UA,and no blood flow signal is shown in the occluded UA(as indicated by the arrow).Figure 1c.Longitudinal section of cord.There is no echo in umbilical vein and the arrow indicates the thrombus in the occluded UA.Figure 1d.Longitudinal section of cord.There is blood flow in umbilical vein and no blood flow in the occluded UA.Figure 1e.The unobstructed UA: the end diastolic blood flow velocity increases;S/D and PI decreases.Figure 1f.MCA: the end diastolic blood flow velocity increases;PI decreases.

图2 a 脐带横切面。脐静脉呈“C 形”包绕2 条UA，1 条UA 内存在血栓回声（T：血栓）。图2b～2d 脐带高度螺旋。Figure 2 a.Cross section of umbilical cord.One clogged UA is in parallel with the other unobstructed one and both of them are surrounded by umbilical vein(T: thrombi).Figure 2b～2d.Hyper-coiling of umbilical cord.

图3 误诊为单脐动脉病例的超声图像。图3a：孕24+4 周，膀胱两侧均可见UA 血流信号；图3b：孕37+1 周，膀胱一侧UA 血流信号消失；图3c：脐带横切面见脐静脉呈“C 形”包绕2 条UA，箭头所示其中1 条UA 管腔细小，内为稍高回声（血栓）填充。图4 脐带病理（HE 染色）。UA 内见血栓形成，管壁弹力纤维梗死。Figure 3.Ultrasonography misdiagnosed as single umbilical artery.Figure 3a: At 24+4 weeks,the blood flow of two UAs is seen in both sides of bladder.Figure 3b: At 37+1 weeks,only one UA is seen in the level of bladder.Figure 3c: In the cross section of umbilical cord,two UAs are surrounded by umbilical vein.As indicated by the arrows,one UA has smaller lumen which is filled with a slightly higher echo(thrombi).Figure 4.The pathological finding of umbilical cord (HE stain).The UA lumen is filled with thrombi.The necrosis of elastic fibers are found in arterial wall.

9 例（81.8%）超声提示脐带绕颈。1 例（9.1%）超声提示脐带插入位置异常（帆状胎盘）。

4 例（36.4%）UA-S/D 介于相应孕周参考值的10 th～＜25 th，2 例（18.2%）5 th～＜10 th，5 例（45.5%）＜5 th。11 例UA-PI 均＜相应孕周参考值的5th（图1e）。3 例测量了MCA 血流参数，其中2 例MCAPI＜相应孕周参考值的5 th（图1f），这3 例CPR 均无异常。

2.3 产前胎心监护和妊娠结局

分娩前均行电子胎心监护，其中1 例（9.1%）出现延长减速，3 例（27.3%）为无反应，7 例（63.6%）为反应型。

产前超声诊断单条UAT 的8 例均急诊收住院。其中，6 例入院后行急诊剖宫产分娩；1 例入院后临产，产程进展迅速，在急诊剖宫产术前准备期间经阴道分娩；1 例在孕29+1周超声提示单条UAT，因考虑孕周小早产儿预后差，同时孕妇拒绝急诊剖宫产，出院后在严密监测下期待至孕足月，最终孕妇坚决要求孕38+2周择期剖宫产分娩。

整个孕期均考虑单脐动脉的3 例均行常规监护至孕足月，1 例顺产分娩，1 例产钳助产阴道分娩，1例因“瘢痕子宫”行择期剖宫产。

11 例均为活产，男8 例，女3 例，足月10 例，早产1 例。新生儿出生体质量（2 855±440）g，1 例（9.1%）为小于胎龄儿。3 例（27.2%）羊水粪染，1 例（9.1%）发生新生儿窒息（轻度）。9 例转新生儿重症监护室，其中3 例转科后情况稳定；2 例因产前超声发现心脏发育异常（分别为室间隔缺损和完全性大动脉转位）转科；4 例转科后均出现与缺氧相关病理情况，经治疗后情况稳定后出院。

2.4 产时情况及产后病理资料

产时肉眼可见11 例脐带长度均正常，其中4 例（36.4%）脐带高度螺旋，1 例（9.1%）帆状胎盘。7 例产时病历描述可见1 条UA 外观全程/部分呈暗红色，1 例UA 部分呈土黄色，横断面均可见血栓形成。3 例病历资料中未描述脐带外观。病理结果提示11 例脐带横断面均提示有2 条UA，镜下所见其中1 条UA 内血栓形成（图4）。

3 讨论

3.1 UAT 的发病率

UAT 是一种罕见产科疾病，目前发病率尚不明确。国外学者报道在分娩的孕产妇中，单条UAT 的发生率约为0.025%[12]；在高危妊娠孕妇中的发生率约为0.11%[13]；在死产病例中的占比约为0.01%～0.17%[13-14]。国内文献报道单条UAT 发病率高于国外文献，约为0.01%～0.083%[8-9，15-16]。本研究中单条UAT的发病率约为0.08%（11/13 607），与前述部分文献中的发病率基本一致[8-9，15]，考虑与近年来国内超声科医生及产科医生对单条UAT 的认识加深和重视有关，故产前超声和产后病理检查的检出率相应增加。

3.2 UAT 的病因和发病机制

UAT 的发病机制尚不清楚。有研究表明，脐血管栓塞多与以下高危因素相关：①脐带解剖结构异常和机械性损伤：前者包括脐带狭窄、脐带过长或过短、华通胶异常、脐带插入位置异常，后者常由脐带缠绕、高度螺旋、打结、受压等引起，以上情况可引起脐血管淤血及血栓形成[2，9，12，17-18]。此外，脐血管穿刺导致血管内皮损伤可能为UAT 的高危因素[19]。②母体病理状态：糖尿病、子痫前期、易栓症、宫内感染以及长期抽烟史等可导致母血呈高凝状态，诱发脐带血栓形成[1-2，9，16，20]。③胎儿因素：有病例报告发现UAT 病例合并胎儿蛋白S 缺乏，提示二者可能相关[1]。本研究11 例中，有9 例（81.8%）合并脐带绕颈，4 例（36.4%）脐带高度螺旋，2 例（18.2%）孕期曾行脐静脉穿刺，1 例（9.1%）脐带插入点异常（帆状胎盘），4例（36.4%）为妊娠期糖尿病，2 例为抗磷脂综合征，1例为重度子痫前期，分析本研究中发生UAT 的原因主要为脐带缠绕和高度螺旋造成的机械性阻塞，以及脐血管穿刺血管内皮损伤诱发的血液高凝。同时，合并妊娠期糖尿病、抗磷脂综合征、子痫前期的孕妇可能为UAT 的高危人群。

3.3 单条UAT 的超声特征与鉴别诊断

超声检查是产前发现单条UAT 的首选方法。超声科医生对单条UAT 的重视程度与诊断经验，对提高检出率，降低围产期死胎发生率具有重要意义。

正常脐带的二维超声横切面呈“品”字形，由“1大2 小”3 个环状结构组成，其中大环为脐静脉，2 个小环为UA；胎儿膀胱水平横切面彩色多普勒可见膀胱两侧各有1 条UA 血流信号显示。当单条UAT发生时，膀胱水平横切面仅见1 条UA 血流信号显示，脐带游离段横切面和纵切面仍可见3 条血管的管状结构，其中1 条UA 变细且血管腔内可见血栓回声（血栓因形成时间不同可呈高回声、等回声或低回声），血流信号消失。单条UAT 的典型超声征象为：脐带横切面下，栓塞UA 与通畅UA 平行，被“C形”脐静脉包绕，Klaritsch 等称其为“手握橙”征[21]。亦有学者认为，当脐带高度螺旋时，亦可出现类似征象，需要仔细观察被脐静脉包绕的UA 内是否可见血栓及血流信号[4，22]。本研究中，2 例均可见典型“手握橙”征，其中1 例脐带高度螺旋，进一步证实脐带高度螺旋为单条UAT 的高危因素，二者可并存。

单条UAT 和单脐动脉超声下极易发生混淆，临床上因误诊导致不良结局的事件时有发生[9，23]。单脐动脉发病率约为0.2%～6%[24-25]，其发生原因与单条UAT 不同，对胎儿预后的影响亦不同。目前关于单脐动脉发生机制有3 种学说：①1 条UA 先天未发育，即从胚胎发育开始就为1 条UA 和1 条脐静脉；②胚胎初始发育时UA 数目正常，1 条UA 在发育过程中逐渐萎缩进而消失；③体蒂原始尿囊动脉持续存在[24]。单脐动脉胎儿合并其它结构畸形和染色体异常的风险高于正常胎儿[24，26-27]。超声下单脐动脉脐带横切面呈“吕”字结构，仅可见1 条UA 和1 条脐静脉，最早可在孕12 周通过超声发现[28]。本研究中，7 例孕晚期超声首次提示单条UAT，在脐带游离段横切面及纵切面均可见血栓回声。4 例超声首次误诊为单脐动脉：其中1 例因发现脐带高度螺旋及胎儿生长受限，经过复查见1 条UA 内有血栓回声，最终于孕37 周纠正诊断为单条UAT；另外3 例至分娩前仍未及时纠正诊断，回顾性调阅既往超声资料，均发现中孕期在胎儿膀胱水平横切面膀胱两侧可见2 条UA 血流信号显示，晚孕期脐带横切面均可见血栓回声。分析误诊原因可能为：①当事超声科医生对单条UAT 认识不足。孕晚期初次在膀胱水平横切面首次发现1 条UA 血流信号消失时，应回顾孕妇既往超声资料，若早、中孕期可见2 条UA，应考虑单条UAT 可能，仔细检查整条脐带的横、纵切面以明确脐血管数目和血流充盈程度，并认真检查UA内有无血栓形成。②某些因素可导致UA 内血栓难以被发现，如孕晚期胎儿肢体遮挡导致部分脐带观察不全；脐带过度螺旋导致脐血管管腔变窄，其内的小血栓可能因形成时间较长呈等回声或稍低回声，从而影响观察。临床上如遇可疑病例，即使未观察到明显血栓回声，也不应该立即否定诊断，还应结合孕妇有无高危因素（如妊娠期糖尿病、子痫前期、易栓症等）、超声提示有无脐带高度螺旋和打结、是否曾行脐血管穿刺术、超声有无提示胎儿结构畸形等，综合判断，必要时多次复查超声以明确诊断。

当胎儿宫内缺氧发生时，心、脑等重要生命器官血流量增加，躯体血流量减少，这种血流代偿性分布即“脑保护效应”[29]。当脐血管未发生栓塞时，在脑保护效应下脑血管扩张，UA 舒张期血流减少，表现为MCA-PI 下降，UA-PI 升高，CPR 下降[30]。本研究观察到11 例中未栓塞的UA 的S/D、PI 均降低，2 例胎儿MCA-PI 下降但CPR 正常。该结果和董虹美等[5]的5 例单条UAT 病例分析中发现的情况一致，提示当单条UAT 发生时，通畅侧UA 内通过的血流量相对增加且管腔代偿性扩张，频谱波形表现为以舒张期流速增高为主的全心动周期流速增加，故UA 的S/D 和PI 均降低。单条UAT 病例中的胎儿缺氧发生时，尽管胎儿MCA-PI 下降，但CPR 表现为正常。可见，对于单条UAT 病例，不能单纯依赖UA-S/D 的升高和CPR 异常判断胎儿宫内状态。有学者报道单脐动脉的UA-PI 与正常胎儿无明显差别[31]；近年来有文献报道单脐动脉的UA 血流参数低于正常胎儿[32-34]，但未明确指出下降程度。本研究中，大部分UA-S/D＜5 th，所有UA-PI 均＜5 th，单条UAT 的UA血流参数与单脐动脉之间是否存在差异，UA 血流参数能否用于二者的鉴别，尚需要进一步研究以明确。

3.4 产科处理

对于单条UAT 的产科处理方案和终止妊娠时机，目前尚无相关共识和推荐。李欢喜等[9]的18 例UAT 病例分析中，对所有病例在发现单条UAT 后均建议急诊剖宫产，2 例因拒绝手术，分别在6 小时和2 天后胎死宫内。为尽量避免死胎发生，大多数学者建议在单条UAT 确诊后行急诊剖宫产分娩，若孕周小，建议在促胎肺成熟后尽早剖宫产[2，9，35]。亦有学者建议对于未足月单条UAT 病例，若母胎情况稳定，在充分告知风险的情况下可适当延长孕周。Han 等[7]报道了2 例行期待治疗且结局良好的单条UAT 病例，1 例在孕36 周超声怀疑为单条UAT，期待至孕37+6周行急诊剖宫产，原因为超声明确发现UA 内血栓且胎心监护无反应；另1 例在孕33+5周超声考虑单条UAT，期待至孕36+1周终止妊娠，因超声发现仅存的UA 狭窄且峰值流速增加。

本研究中所有病例均为活产，对于在孕足月或接近孕足月发现单条UAT 者，均积极终止妊娠；仅1 例发现单条UAT 时孕周较小（孕29+1周），期待观察至孕足月剖宫产分娩；3 例因误诊为单脐动脉，未重视，未积极干预，幸运的是未发生死胎，但其中2例因分别因“呼吸困难”和“紫绀”转新生儿重症监护室治疗，若产前能诊断为单条UAT 并积极干预，结局可能有所改善。单条UAT 病因若持续存在，在继续妊娠和分娩过程中，仅存的1 条UA 或脐静脉血流也可能随时被阻断，导致胎死宫内。尽管目前存在单条UAT 期待治疗成功案例，但鉴于脐血管栓塞的危害，我们建议在孕34 周后，即使胎心监测和UA及MCA 血流正常，仍应行急诊剖宫产分娩；未达孕34 周者，可根据当地新生儿科救治能力，权衡早产与单条UAT 风险的利弊后，适当延长孕周。

3.5 本研究的局限

本研究仅3 例测量了MCA-PI 并计算CPR，是否可根据这些血流指数鉴别单条UAT 和单脐动脉，并判断是否存在胎儿宫内缺氧，需在未来的研究中进一步探讨。今后如遇此类病例，需仔细测量UA 及MCA 血流指数，积累更多资料。

当妊娠晚期超声首次发现膀胱水平横切面一侧UA 血流信号消失，应高度警惕单条UAT，结合既往超声资料及孕妇高危因素，仔细检查整条脐带的横切面以明确UA 数目及观察UA 横、纵切面内有无血栓回声，有利于单条UAT 的检出。UA-S/D 和UA-PI 的下降是否有助于单条UAT 和单脐动脉的鉴别，目前尚未明确。对于单条UAT 病例，MCA-PI下降提示胎儿宫内缺氧，CPR 评估胎儿宫内状态作用不大。分娩时机应权衡早产和发生死胎等突发不良事件的风险后决定。