妊娠合并主动脉夹层6例回顾性分析

王 婧，许芳芳，刘小转

(河南省人民医院 a.科研与学科建设部; b.妇产科，河南 郑州 450003)

主动脉夹层是一种危及母亲及胎儿生命的妊娠期罕见的大血管疾病, 可发生在妊娠的任何时期，常见于孕晚期及产褥期，起病急骤，抢救困难。主动脉内膜破裂、血液从内膜裂口进入，后撕裂主动脉形成真假腔，引起动脉破裂出血，使受累器官供血减少并继发功能障碍，其发病率呈逐年增加的趋势[1-2]。本研究回顾性分析6例妊娠合并主动脉夹层患者的病历资料，并整理分析了妊娠合并主动脉夹层的相关文献，旨在为临床诊疗提供依据。

1 资料与方法

1.1病例选择 选取河南省人民医院于2015年1月至2020年12月收治的妊娠合并主动脉夹层患者6例，年龄30～38岁，平均32.16岁。孕早期发病2例，孕晚期发病3例，产褥期发病1例。主要症状以胸背痛为主4例，以胸痛气促为主1例，以腰痛为主1例。

1.2方法 回顾性分析6例患者的临床资料，包括一般资料(年龄、孕产次、发病孕周、既往史)、临床表现、辅助检查(经胸心脏超声、主动脉血管造影)、主动脉夹层分型、实验室指标(D-二聚体、纤维蛋白原降解产物、肌红蛋白、肌酐)，治疗(手术方式、手术时机)及母儿结局。

本研究主动脉夹层分型标准采用Stanford分型：凡是破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉者为Stanford A型，夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，仅累及胸降主动脉及其远端为 Stanford B型[3-4]。

2 结 果

2.1临床特点 6例患者中，初产妇4例，经产妇2例；孕早期发病2例，孕晚期发病3例，产褥期发病1例；既往有高血压病4例，马凡综合征1例，慢性乙型病毒性肝炎1例，子宫腺肌症1例，重度子痫前期1例，妊娠期糖尿病1例；6例患者中，主要症状以胸背痛为主4例，以胸痛、气促为主1例，以腰痛为主1例，见表1。相关实验室指标见表2。行经胸心脏超声和(或)主动脉血管造影，提示主动脉夹层分型为Stanford A型4例，Stanford B型2例，见图1～6。

表1 6例妊娠合并主动脉夹层患者一般资料

表2 6例妊娠合并主动脉夹层患者实验室指标

图1 病例1术前主动脉血管造影 图2 病例2术前主动脉血管造影 图3 病例3术前主动脉血管造影

图4 病例4术前主动脉血管造影 图5 病例5术前主动脉血管造影 图6 病例6术前主动脉血管造影

2.2治疗及母儿结局 6例患者均行主动脉手术，主动脉Bentall术后1周行人工流产2例；主动脉手术与终止妊娠同时进行3例，Bentall术1例。病例2因无生育要求行剖宫产术+子宫切除+Bentall+Sun′s 术；病例3因生育欲望强烈行剖宫产术+宫腔填纱术+Bentall+Sun′s 术，保留子宫；病例4行剖宫产术+主动脉夹层腔内修复治疗；病例5产褥期发病，于产褥期行主动脉手术。术后产妇均存活，且均未发生晚期产后出血。除行人工流产术2例外，其余4例胎儿均存活，随访期内(术后30天)母儿结局良好，见表3。

表3 6例治疗及母儿结局

3 讨 论

3.1妊娠合并主动脉夹层发生的影响因素 主动脉夹层是一种较凶险的疾病，可引起剧烈胸痛、胸闷、气促，以胸部撕裂样疼痛为主要表现，合并脏器供血不足，急性期多死于心脏压塞、心律失常等，病死率较高[5]。妊娠是主动脉夹层发生的独立影响因素，由于主动脉夹层进展迅速，抢救困难，妊娠合并主动脉夹层患者死亡率高。主动脉夹层可发生于妊娠期各个阶段，发病时间无特异性。妊娠期孕妇内分泌改变，雌孕激素水平升高，血流动力学明显变化。妊娠期血容量较孕前显著增加，增大的子宫压迫主动脉，加重心脏负担，主动脉壁结构逐渐改变，外周血管阻力逐渐增加，血压增高，产生主动脉夹层，导致血管破裂[6]。研究发现，主动脉夹层破裂多见于妊娠晚期和产褥早期，且既往有高血压病史者发病率明显升高[7]。本研究4例既往有高血压病史，3例孕晚期发病，1例产褥期发病，与前期报道相符。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，同时也是主动脉夹层发生的影响因素[8]。本研究中，病例1四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，呈明显马凡综合征体态，有家族史，基因检测已确诊，因处于孕早期，考虑造影剂对胎儿影响较大，先行经胸心脏超声，结果显示主动脉明显增宽，高度怀疑主动脉夹层，后行主动脉血管造影确诊。因此，患有马凡综合征的孕妇应于孕前充分评估妊娠风险，警惕主动脉夹层的发生。

3.2妊娠合并主动脉夹层的临床特点及诊断 疼痛是妊娠合并主动脉夹层的首发症状，多位于胸背部、胸前区、肩胛区、上腹部，也可出现在腰部，多为突发性持续性撕裂样剧烈疼痛，部位不固定，呈游走性、放射性疼痛，吗啡、哌替啶等镇痛药止痛效果欠佳[9-10]。在临床工作中，对于急性胸痛的妊娠期患者，应详细询问病史，排除常见急性胸痛相关疾病后，首先考虑主动脉夹层，严密控制血压，监测母儿状况，尽早诊断治疗。心电图检查、实验室检查、影像学检查都是妊娠合并主动脉夹层的辅助诊断方法[11]。妊娠合并主动脉夹层患者的心电图检查无特异改变，1/3患者心电图正常。实验室检查中的D-二聚体和纤维蛋白原降解产物为特异性指标，呈升高状态。心脏超声不需要注入造影剂，对胎儿影响较小，能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症，在妊娠合并主动脉夹层的诊断中具有一定优势。经食道心脏超声需禁食水4～6小时，导致其在临床上可行性较低。经胸心脏超声无禁食水要求，急诊入院即可检查，是诊断主动脉夹层的主要辅助检查之一，可识别升主动脉夹层的内膜破口、真假腔，但对降主动脉夹层识别率低[12]。主动脉血管造影是临床常用的诊断主动脉夹层的影像学手段，可显示真、假腔大小，了解腔内血栓情况，对孕晚期症状典型的患者，可直接考虑行主动脉血管造影进行诊断。

3.3妊娠合并主动脉夹层的治疗及手术时机 妊娠合并主动脉夹层的治疗极大程度地考验了临床医师的诊治经验及应变能力。妊娠合并Stanford A型主动脉夹层起病急，应尽早手术，可选择分期手术和同期手术。有研究显示，先行剖宫产术，术后72小时再行主动脉手术的分期手术，手术难度较小，但随着围术期的延长，主动脉夹层破裂的风险增加，孕妇病死率每小时增加3%～4%[13-14]。同期手术风险高，手术难度大，手术时间长，长时间体外循环与肝素化容易增加产后出血风险，增加产褥期感染率，严重者甚至需要切除子宫，影响生育功能。但是，同期手术也有一定的优势，如可缩短围术期，减少感染，降低主动脉夹层破裂的风险，避免母儿不良结局。同期手术还使患者就诊时间和住院天数缩短，一定程度上减少住院费用、减轻经济负担。同期手术时，手术的先后顺序需要结合孕妇实际情况和胎儿孕周制定。孕28周前，胎儿在子宫内尚未成熟，体外循环可能造成早产、胎儿窒息、宫内窘迫，胎儿病死率高达 36%，若产妇保胎愿望强烈，可先行心脏手术，术后严密观察母儿情况并继续保胎[15]。孕28～32周，若新生儿救治条件允许，应先行剖宫产术。超过32周，胎儿已发育成熟，可先行剖宫产术，使胎儿免受体外循环的影响，避免胎儿缺血缺氧性脑病的发生[16-17]。本研究病例1孕早期发病，考虑心脏手术对胎儿的影响，遂先行心脏手术，术后1周行人工流产终止妊娠；病例2和病例3有高血压病史，且在孕晚期发病，考虑已度过孕期心脏负荷最重的时期(孕32～34周)，胎儿已经发育成熟，遂选择剖宫产术与心脏手术同期进行；病例5产褥期发病，胎儿已娩出，直接进行心脏手术即可。同期手术时，体外循环抗凝易引起创面出血，导致剖宫产术后子宫切缘和胎盘剥离面严重出血，术中对子宫的处理更应该谨慎。因病例2无生育要求，给予切除子宫；病例3后期生育欲望强烈，保留子宫，为预防产后子宫切缘、胎盘剥离面出血和产褥期感染，采取宫腔填纱、宫腔球囊置入等治疗措施，促进子宫收缩，并于术后第1天取出，产后出血量较少。因此，妊娠合并主动脉夹层患者的手术治疗中对子宫的处理要结合患者临床症状，年龄，生育意愿进行综合考虑，对于年龄大，后期无生育计划患者，可选择切除子宫，缩短手术时间，避免产后大出血，降低二次手术探查风险，预防产褥期感染；对于年轻，后期生育意愿强烈患者，可选择保留子宫，但一定要采取措施防止术后出血，剖宫产术中行宫腔填纱术、宫腔球囊置入、子宫动脉栓塞等都是减少产后出血的好方法。

妊娠合并Stanford B型主动脉夹层无统一的治疗策略，患者多在病情可控范围内选择创伤小、风险小的微创方法，行血管腔内修复术治疗，提高孕妇和胎儿的存活率[18]。Stanford B型主动脉夹层手术顺序和手术时机同样需要结合母体及胎儿情况综合考虑。对于稳定型患者，可住院严密监测、继续妊娠。对于不稳定型患者，妊娠不足28周，可行腔内介入治疗术后引产、终止妊娠；若妊娠28周以上，胎儿娩出后孕妇回心血量增加，心脏负荷加重，主动脉夹层破裂风险较高，若孕妇无其他并发症，胎儿情况稳定者可先行主动脉夹层手术后再终止妊娠。若孕妇合并有产前子痫，胎儿宫内窘迫，主动脉夹层有进一步破裂风险，应立即行剖宫产术终止妊娠，同期进行主动脉夹层手术[19-20]。本研究中，病例4孕37周，胎儿已成熟，合并有重度子痫前期，为防止病情进一步加重，避免胎盘早剥、胎儿宫内窘迫及主动脉夹层破裂位置进一步扩大，遂选择终止妊娠同期进行腔内修复手术。后期母儿随访结局良好。病例6孕早期发病，考虑心脏手术对胎儿影响，防止后期夹层重复发生，遂选择主动脉夹层手术后终止妊娠。

综上，妊娠合并主动脉夹层病情凶险，病死率高，把握治疗时机，早发现、早诊断、早治疗十分重要。对于突发性胸背痛、D-二聚体和纤维蛋白原降解产物升高，伴有高血压等心血管疾病和(或)马凡综合征等疾病的孕妇，临床医师应快速做出诊断，一经确诊主动脉夹层，应严格控制心率及血压，结合主动脉夹层累及范围、类型、胎儿的孕周、孕妇的生育意愿进行充分评估，选择合适的手术方式及时机，确保母儿安全，降低母儿病死率。