好事多磨—1例双侧视乳头水肿患者的诊疗

冯超逸 汤建军 陈伟民 孙平 陈倩 田国红

(1. 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2. 上海德济医院神经内科 上海 200331)

视乳头水肿(papilledema)特指颅内压增高导致的双侧视盘边界不清，伴头痛、耳鸣及晚期视力下降。继发性颅内压增高多由颅内占位、静脉系统疾病、感染等病因导致，有些病情凶险，致盲风险高。本文通过1例难治性老年双侧视乳头水肿患者经二期手术治愈的过程，总结归纳继发性颅内压增高的临床特征及鉴别诊断，提高临床神经眼科医师对脑静脉血管疾病的认识及处理方法。

1 病例

男性，73岁，双眼一过性黑矇发作半年，伴耳鸣及听力下降。病程中否认有明确的外伤史，偶有头痛，无肢体功能障碍。既往轻度高血压，否认糖尿病史。神经眼科检查：神清、言语流利、合作。双眼最佳矫正视力：右眼0.5，左眼0.3。双侧瞳孔等大等圆，左眼相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect，RAPD)轻度阳性。双眼球结膜轻度充血，前房清，KP(-)，双眼眼压(非接触眼压计)为16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。眼底双侧视盘边界不清，视盘高度水肿、隆起，视盘表面血管遮蔽，视网膜散在Drusen，黄斑未见明显渗出(图1A)。双侧睑裂对称，眼球运动正常。余神经系统未见明显定位体征。

图1 颅内压增高患者眼底照片 A.首诊时眼底示双侧视盘边界欠清，水肿、隆起，视盘周边晕环征，视盘表面大血管遮蔽；B.一期动静脉瘘栓堵术后双侧视乳头水肿较前略减轻；C.二期静脉窦支架植入术后双眼视乳头水肿明显减轻。

辅助检查Octopus视野双眼下方弓形视野缺损(图2)。视盘及黄斑光学相干层析成像(optical coherence tomography，OCT)扫描示双侧视盘神经纤维层明显增厚肿胀，黄斑未见明显渗出(图3)。血常规、肝肾功能未见异常。感染组套包括梅毒、乙型肝炎、艾滋病，均未见异常。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及增强未见占位，磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)示后脑异常血管网(图4)。结合影像学结果，初步诊断：视乳头水肿，颅内压增高，脑动静脉畸形。转诊神经内科行数字减影血管成像(digital subtraction angiography，DSA)检查显示：右侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘(主要颈外动脉供血，图5A、B)，右侧乙状窦闭塞，左侧横窦-乙状窦节段性狭窄，左侧乙状窦回流优势(图5E)。一期栓塞治疗动静脉瘘后，右侧动静脉瘘基本消失(图5C、D)。但术后患者仍有黑矇出现，仅频率降低。眼底示双侧视乳头水肿较前略减轻(图1B)。术后同时给予尼目克司及神经保护剂。1个月后复查，双眼视乳头水肿未见明显减轻，但视力进行性下降：右眼光感，左眼0.4。遂紧急行腰穿检查，测压力350 mmH2O(正常＜200 mmH2O)。二期手术在左侧横窦乙状窦测得静脉压力差110 mmH2O，予以左侧横窦-乙状窦串联植入自膨式支架2枚后静脉压力差减小到30 mmH2O，回流基本正常(图5F)。术后1周，患者黑矇消失，眼底检查见双侧视乳头水肿较前明显减轻(图1C)。最后诊断：颅内压增高综合征，硬脑膜动静脉瘘合并乙状窦狭窄。建议患者避免剧烈运动，定期复查。

图2 Octopus视野 双眼下方弓形视野缺损，右眼重。A.左眼；B.右眼。

图3 视盘及黄斑OCT 双侧视盘神经纤维层肿胀，增厚，黄斑未见明显异常。A. 右眼；B.左眼。

图4 颅脑MRA侧位片 双侧颈内动脉及椎动脉未见异常，后脑异常血管网(红圈)。

图4 脑血管DSA A和B.右侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘(主要颈外动脉供血)。A：经LECA造影，B:经RECA造影。C和D.一期瘘口栓堵治疗后，右侧动静脉瘘基本消失。C：经LECA，D：经RECA。E.二期静脉窦支架术术前左侧横窦-乙状窦节段性狭窄(箭头示狭窄处)。F.术后右侧乙状窦回流正常(箭头示支架位置)。LECA：左侧颈外动脉；RECA：右侧颈外动脉。

2 讨论

首诊眼科的双侧视盘水肿患者中一部分是由于颅内压增高导致的视乳头水肿。由于筛板后视神经鞘膜间隙与脑蛛网膜下隙相通，增高的颅内压导致脑脊液回流障碍，淤滞在视神经筛板后段，压力经过筛板，向前推挤双侧视乳头，故检眼镜(眼底镜)下可见双侧视乳头水肿、隆起，严重时伴有视网膜出血和渗出[1-2]。尽快查明颅内压增高的原因是挽救视功能的关键。正如本例患者老年男性、病程较短，视力损失较重，与通常青年女性的特发性颅内压增高特征不符，须尽快行颅脑影像学检查，排除肿瘤占位、出血、脑膜炎等继发性因素[3]。

除外明确的肿瘤占位，大脑静脉系统疾病，包括静脉窦血栓形成、静脉窦狭窄、动静脉畸形、颈内动脉海绵窦瘘及硬脑膜动静脉瘘均可导致大脑静脉回流障碍而出现颅内压增高[4-5]。本例患者同时伴有2个因素导致了颅内压居高不下：其一，右侧窦区硬脑膜动静脉瘘，大量动脉血流汇入静脉回流系统；其二，右侧乙状窦闭塞，仅左侧乙状窦回流优势，而仅有的回流途径仍存2处狭窄。此为第1次栓堵术后压力并未明显下降，而二期手术左侧乙状窦植入2枚支架后视乳头水肿迅速好转的原因。类似的病例我们已有报道[6]。

静脉窦支架植入术通常适用于对药物治疗效果不佳的难治性特发性颅内压增高及明显双侧静脉窦回流均异常的患者[7-8]。本例患者最初考虑到栓堵了额外动静脉瘘的血流后，颅内压将大幅度下降，但患者右侧乙状窦闭塞加之左侧乙状窦2处狭窄使得静脉回流仍有障碍。因此二期手术扩张了狭窄的左侧乙状窦后，大脑静脉回流基本通畅。本病例也间接证实：在很多特发性颅内压增高患者行磁共振静脉成像(MRV)/DSA时发现一侧乙状窦回流优势，另一侧存在狭窄的情况，可能不必急于植入支架而先行无创性治疗。

总结该病例：非育龄女性患者、非肥胖颅内压增高患者，首先需要排除继发性因素导致，颅脑影像学检查、腰穿、脑血管DSA为有效的检查手段，避免遗漏静脉系统疾病。