误诊为VKH的双侧后巩膜炎1例

牛媖 杜宁 王玉萍 张文芳

后巩膜炎是发生在锯齿缘以后巩膜的炎症，是一种罕见但却威胁视力的疾病，由于临床表现多样，常常被误诊、漏诊。在中国人群中，后巩膜炎占巩膜炎的17.3%，发病年龄在8～65岁之间，2.9%为男性，双侧发病率3.6%[1]。因而双侧后巩膜炎的诊断尤为困难，这些患者经常被误诊为Vogt-Koyanagi-Harada[2]。我们报告1例发生于中年男性的罕见双侧后巩膜炎。

患者男性，43岁。因2周前出现头疼、双眼疼痛、眼红及视力下降遂来眼科门诊就诊，自服吲哚美辛后头痛及眼痛症状有所缓解。右眼最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)1.0，左眼BCVA 0.6，右眼眼压16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压18 mmHg,眼前段裂隙灯检查示双眼结膜充血,周边前房浅,前房无KP及炎性细胞。考虑双眼青光眼？行双眼视野、视盘相干光析层成像术(optical coherence tomography,OCT)、生物力学检查均未见明显异常，仅超声生物显微镜检查(ultrasound biomicroscopy,UBM)提示6点位房角窄、睫状体脱离、脉络膜上腔积液，小瞳孔下眼底检查示双眼视盘水肿。青光眼专业医生排除青光眼诊断，考虑眼底病，遂请眼底病专业医生会诊。散瞳后眼底检查示右眼玻璃体腔无细胞漂浮，视盘水肿，视盘周围放射状视网膜条纹，视盘颞上方及鼻上方视网膜分别可见1PD及0.5PD大小类圆形灰白色隆起，360°脉络膜皱褶(图1A)。左眼玻璃体腔无细胞漂浮，视盘水肿，视盘及黄斑区放射状视网膜条纹，360°脉络膜皱褶(图1B)。

图1 患者眼底彩照像。 1A(右眼)示视盘水肿，视盘周围放射状视网膜条纹(蓝色箭头)，视盘鼻上方及颞上方局部视网膜灰白色隆起(黑色箭头)。1B(左眼)示视盘水肿，视盘及黄斑区放射状视网膜条纹(蓝色箭头)

荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)提示右眼早期后极部针尖状强荧光，晚期视盘强荧光伴视盘旁荧光素渗漏，视盘颞上方荧光素蓄积。左眼早期后极部针尖样强荧光，晚期视盘强荧光伴视盘旁荧光素渗漏。吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)提示右眼脉络膜充盈时间正常，早期弱荧光黑斑，晚期片状荧光遮蔽伴点状高荧光。左眼脉络膜充盈时间正常，早期弱荧光黑斑，晚期点状高荧光(图2A、2B)。OCT提示双眼视网膜下积液，黄斑中心凹鼻侧神经上皮层脱离，视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)层皱褶(图2C、2D)。以双眼VKH收住入院，但患者在入院后第2天常规行B型超声检查，结果提示双眼眼球壁增厚，Tenon囊积液,“T”型征表现(图2E、2F)。进一步完善眼眶核磁，提示双眼眼球壁弥漫性增厚，局部似见分层，考虑脉络膜上腔积液。再次查体发现患者双眼后赤道部巩膜血管迂曲扩张，左眼眼球上转轻度受限,患者否认眼部手术及外伤史，至此明确双眼后巩膜炎的诊断，并行血常规、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、传染病全套、TORCH、结核杆菌感染T细胞试验及胸部CT检查均未见明显异常，最终诊断为双眼特发性后巩膜炎。给予口服类固醇治疗，美卓乐48 mg(0.8 mg/kg),20 d时患者头痛及眼痛症状消失，双眼视力均恢复至1.5，眼底视盘界清色正，视网膜脱离、视网膜条纹及脉络膜皱褶均消失。OCT提示视网膜下积液完全吸收，B型超声提示眼球壁厚度基本恢复正常，UBM提示6点位房角开放、脉络膜上腔积液消失。出院后嘱患者2周减1片美卓乐，随访3个月患者病情稳定无复发，无晚霞样眼底改变。

图2 患者FFA、OCT、B超像。 2A(右眼)示FFA示晚期视盘强荧光伴视盘旁荧光素渗漏，视盘颞上方荧光素蓄积。ICGA示晚期片状荧光遮蔽伴点状高荧光。2B(左眼)示 FFA示晚期视盘强荧光伴视盘旁荧光素渗漏，ICGA示晚期点状高荧光。2C(右眼)和2D(左眼)示OCT提示视网膜下积液，黄斑中心凹鼻侧神经上皮层脱离，RPE层皱褶。2E(右眼)和2F(左眼)示双眼眼球壁增厚，Tenon囊积液,“T”型征表现 图3 患者20 d OCT、B型超声像。 3A(右眼)和3B(左眼)示 OCT提示视网膜下液完全吸收。3C(右眼)和3D(左眼)示B型超声提示眼球壁厚度基本恢复正常

讨论：约50%的后巩膜炎是特发性的，4%-10%是由感染因素造成，包括细菌、真菌、寄生虫、病毒[3]，40%与系统性免疫疾病相关，最主要的包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、ANCA相关系统性血管炎及克罗恩病[4]，手术和外伤病因仅在一些病例报告中被描述[7]。后巩膜炎常见的临床症状是视力下降、眼痛、眼红、头痛，若巩膜炎症波及眼外肌，则可出现眼球突出、眼球运动障碍、复视。眼底最常见的体征是脉络膜皱褶及渗出性视网膜脱离，其次是视盘水肿[7]。尽管通过FFA及OCT后巩膜炎可误诊为其他一些疾病，但特征性的B超表现可明确诊断。最常见的特征是巩膜壁弥漫性或结节性增厚，超过一半的患者巩膜壁增厚大于2 mm；另一个特征是“T”型征：液体在Tenon囊聚集，超过40%的患者表现出了“T”型征[2]。

我们病例的独特之处是1例中年男性双侧后巩膜炎。近五年关于双侧后巩膜炎的病例报告有两例，Mallick[8]等报告了1例14岁男性患者，Belenje等[9]报告了1例老年女性患者。我们患者的症状是眼红、眼痛、头疼及视力下降，查体发现眼球上转受限，眼底视盘水肿，浆液性视网膜脱离，脉络膜皱褶及视网膜条纹，以上均符合后巩膜炎的典型表现。尽管VKH也可有类似的表现，但特征性的B型超声结果可明确诊断,我们患者的B超提示双眼眼球壁增厚(约2.5 mm),Tenon囊积液，符合后巩膜炎的典型B型超声表现。急性VKH患者发病初期初始视力范围为0.05至0.8，平均0.4[10]，而后巩膜炎发病初期初始视力较好，有半数患者的BCVA (logMAR)低于0.5，表明在后巩膜炎中BCVA可能不会受到严重影响，特别是在早期阶段,可能的解释是后巩膜炎最初的炎症发生在巩膜上，而不是视网膜上[11]，McCluskey[12]和Yang[1]也得出类似的结论，我们的患者的BCVA右眼为1.0，左眼为0.6，符合这一特点。FFA提示针尖样荧光素渗漏伴视盘强荧光[9]，OCT无高反射点及视网膜下膜结构[13]，前房、玻璃体无细胞漂浮以及ICGA未见脉络膜充盈时间延迟均是后巩膜炎区别于VKH的特点[10]。后巩膜炎最重要的MRI影像学表现为巩膜增强，巩膜增厚，间接征像是视网膜脱离、脉络膜脱离、脉络膜上腔液体[14]，我们患者的MRI也提示了眼球壁增厚，脉络膜上腔液体。

目前后巩膜炎的一线治疗方案是皮质类固醇激素治疗，治疗效果通常是好的，约1/3视力下降严重或是伴有全身系统性疾病的患者需要加用免疫抑制剂，依旧可以取得不错的疗效[4，7]。研究表明大约一半的双侧后巩膜炎患者会复发，复发时间往往是在停止治疗后的18个月[2]，因此我们也向患者交代了按嘱服用激素，定期复查，有眼睛不适或是视力下降随时就诊。我们的病例也表明了立即诊断及治疗的重要性，因为患者的病情可在几天内可发生恶化，若视网膜脱离波及黄斑区，视力将显著下降。

因此，遇到眼红、眼痛、视力下降的患者须警惕后巩膜炎。后巩膜炎病变位置深，仔细的体格检查可发现深层巩膜血管受累。提高对于后巩膜炎的认识可以大大降低其误诊率及漏诊率。