甲母质瘤一例并文献复习

岳振华 王金良 卢宪梅

山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院)，山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

1 临床资料

患者，男，54岁。因“右手食指指甲增厚、变黄10年”来我院门诊就诊。患者11年前右手食指靠近甲板处被木刺扎伤，10年前右手食指指甲出现增厚，变色，无明显自觉症状。曾多次在当地医院就诊，诊为“甲真菌病”，外用抗真菌药物治疗(具体不详)，无效。患者为求进一步治疗，来我院就诊，就诊前曾在家自行斜向削掉部分远端甲板。既往体健，个人史、家族史无特殊。系统查体：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：右手食指指甲横向过度弯曲，伴明显纵脊及黄褐色条纹的甲板增厚，甲板黄色变，以右2/3部分为著，远端甲斜切面可见空洞、沟槽，近端甲皱襞皮肤红肿，无压痛(图1)。临床拟诊：甲真菌病？甲扁平苔藓？

图1 右手食指指甲横向过度弯曲，伴明显纵脊及黄褐色条纹的甲板增厚，甲板黄色变，以右2/3部分为著，近端甲皱襞皮肤红肿；远端甲斜切面可见空洞、沟槽

组织病理学检查：甲板显著增厚，甲母质细胞呈V形增生，底端呈条索状伸向真皮，上端呈乳头瘤样伸向甲板，上覆嗜酸性角质增生带，部分乳头瘤顶端见渗出结痂。真皮浅层梭形细胞增生，排列杂乱，间有散在肥大细胞，深部纤维及纤维细胞增生，排列与表皮平行(图2)。PAS染色：未见菌丝及孢子结构。免疫组化染色：梭形细胞CD34阳性，S-100阴性，FⅩIIIa阴性，CD68阴性，CK7阴性(图3)。病理诊断：甲母质瘤。

图2 甲母质细胞呈V形增生，底端呈条索状伸向真皮，上端呈乳头瘤样伸向甲板，上覆嗜酸性角质增生带，真皮浅层梭形细胞增生，排列杂乱，间有散在肥大细胞，深部纤维及纤维细胞增生，排列与表皮平行(HE，2a：×100；2b：×400) 图3 梭形细胞CD34阳性(免疫组化，×200)

最终诊断：甲母质瘤。治疗：手术切除肿瘤组织(省级某三甲医院手足外科)。手术治疗后10个月电话随访无复发。

2 讨论

甲母质瘤(onychomatricoma，OM)是一种罕见的甲母质良性肿瘤。于1992年由Baran和Kint进行首次报道[1]，2014年西京医院王雷等在国外杂志上报道了我国首例OM病例[2]，2015年张钟等首次以中文报道了一例OM病例[3]。根据Pubmed检索到有关OM的国外文献不超过110篇，报道病例数量不足80例，OM的中文病例报道仅1篇。

目前OM的发病机制尚不明确。除本文病例外，根据既往文献报道，仅有5个病例显示创伤为OM的诱发因素[4-6]。Javier等对1例OM患者进行荧光原位杂交和基于序列的比较基因组杂交分析发现了34个基因组改变，其中大部分改变位于11号染色体，研究结果提示STIM-1和Cathepsin C基因可能在OM中发挥作用[4]。

根据既往国内外文献报道，白种人OM病例占大多数，黑人患者仅有1例报道[7]。女性患者多于男性，Di Chiacchio等[8]总结了30例OM的流行病学与临床特征，发现男女比例为1∶2.16。发病年龄范围广泛，以中老年人为主，儿童少见，目前仅有1例儿童病例报道[9]。指甲比趾甲更易受累，趾甲中拇趾甲最易受累[8]。

临床特征包括甲板厚度增加，裂片状出血，纵向黄甲，甲的横向弯曲度增加，近端甲皱襞红斑肿胀，甲板游离缘蠕虫样空腔，纵向黑甲等。其中，甲板厚度增加，裂片状出血和黄甲为最常见的临床特征。也有临床上表现为翼状胬肉[10]、皮角的病例报道，但十分罕见。OM的特殊类型包括色素型，巨大型，增殖型[11]，黏液样型[12]，微乳头状型[13]等。OM可继发甲真菌病，且甲真菌病常累及趾甲[2,14]。Kallis等[15]报道了1例OM伴发甲下血管球瘤的病例。

OM的诊断可基于临床表现、皮肤镜、超声、磁共振成像、皮肤共聚焦显微镜、剪甲及病理学检查等。皮肤镜通常显示甲板远端的孔洞、出血性纹和甲板的纵向白线[16,17]。高分辨率超声显示甲母质内的低回声肿瘤，伴高回声指状突起[18]，彩色多普勒超声可显示病变内低血管形态[19]。磁共振成像显示病变的近端部分显示低信号强度，远端指状突起显示高信号强度，伸向甲板的指状突起显示Y字形，并具有高强度信号，并且轴位图像可显示甲板的孔洞和肿瘤指状突起[20]。皮肤共聚焦显微镜显示纵向的深色区域和亮/灰线，在远端中间甲板内形成通道结构，也显示裂片状出血[21]。剪甲是一种简单且微创的检查方法，显示一块增厚的甲板，上面有不同大小和形状的腔，腔内充满浆液，并衬有一层薄的上皮[22]。

组织病理可进一步明确诊断，OM是一种纤维上皮肿瘤，它包括两个区域上的纤维上皮病变。近端区域的特征为以V形空腔为中心的深而垂直的甲母质上皮内凹。横切面呈圆顶状，并衬有乳头状基质型上皮。远端区域的特征是多发手套样乳头状突起，被无颗粒层的基质型上皮覆盖，角化贯穿嗜酸性角质增生带[23,24]。免疫组化显示OM肿瘤细胞表达CD34，而CD99、EMA、S-100、desmin均阴性，CD10阴性或局部表达[25,26]。本病需与甲母质的纤维角化瘤、甲真菌病、鳞状细胞癌、Bowen病、疣、甲纤维瘤、纵向黑甲等相鉴别。

治疗方法为完全性的手术切除[18]。甲撕脱时可暴露来源于母质的绒毛状肿瘤，显示在具有多个空腔的增厚甲中延伸向近端甲的指状突起，呈海葵样外观。应从下面的母质上完全性刮除肿瘤。本病预后良好，有病例报道显示术后5年随访仍未复发[27]。

OM的延迟诊断时间长，有病例显示延迟诊断时间长达20年[19]，平均延迟时间为12.7年[8]，可能原因包括(1)肿瘤生长缓慢，无明显自觉症状，患者一般不到医院就诊；(2)常继发真菌感染而被误诊为甲真菌病；(3)本病罕见，医务工作者对本病认知较少。

甲母质瘤临床上较为罕见，本文患者为中年男性，发病前有外伤诱因，临床表现典型，组织病理学表现与既往文献报道一致，诊断明确。