皮肤镜表现为落日征的Spitz痣1例

张俊秀, 栾红

1.山东第一医科大学，山东 济南 250000;2.聊城市人民医院，山东 聊城 252000

1 临床资料

患儿，女，1岁。左眉弓上方内侧结节半个月。半个月前患儿左眉弓上方内侧出现孤立性淡红色结节，渐增大，无疼痛瘙痒感，偶尔不慎抓破少许出血、结痂。患儿为第一胎足月顺产，母乳喂养，家属否认系统疾病史，父母非近亲婚配，家族中无遗传病史和类似患者。体格检查:一般情况良好，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科情况:左眉弓上方内侧可见一呈卵圆形的淡红色结节，大小约0.8 cm×0.6 cm，表面破溃、浆液性渗出，边界清楚，质中，无压痛(图1)。

图1 患儿左眉弓上方内侧淡红色结节，中央淡黄色，边界清楚 图2 皮肤镜示红色均质背景，周边黄白色鳞屑，呈现“落日征”

皮肤镜检查示红色均质背景，周边有黄白色鳞屑，呈现“落日征”(图2)。

组织病理:表皮角化过度并角化不全，表皮假上皮瘤样增生，局部表皮高度水肿，水疱形成，表面可见浆痂。局部表皮内及真皮全层大量上皮样细胞增生，局部围绕附属器排列，细胞形态尚温和，偶见核裂(图3A、3B)。免疫组化(图4)：S-100(+),Ki-67(3%+),HMB-45弱阳性，Melan-A、CD163、CD68均阴性。

图3 组织病理(HE染色) 3A:表皮角化过度并角化不全，表皮假上皮瘤样增生，局部表皮高度水肿，水疱形成，表面可见浆痂(100×);3B:局部表皮内及真皮全层大量上皮样细胞增生，局部围绕附属器排列，细胞形态尚温和，偶见核裂(400×)

图4 免疫组化(20×)

诊断:Spitz痣。治疗：完整切除皮损。术后恢复良好。随访6个月未见复发及转移，目前仍在随访观察中。

2 讨论

Spitz痣又称良性幼年黑素瘤，是一种来源于黑素细胞的后天良性肿瘤[1]。有学者回顾性统计25例诊断为Spitz痣的病例，发现84%的Spitz痣具有良性肿瘤的特点，16% Spitz痣结构不对称或境界不清楚[2]。多见于青少年和儿童，通常多为单发，偶有多发[3]。好发于头面部，表现为粉红色、隆起、近圆形、表面光滑的坚实丘疹，一般直径<1 cm，很少会>3 cm[4]。

该病皮肤镜表现有6种模式，分别为星爆模式、球状模式、均质模式、粉色模式、黑色色素网模式和非经典典型模式[5]。本例患者皮肤镜表现与常规不同，表现为红色均质背景，周边有黄白色鳞屑，呈现“落日征”。既往研究表明皮肤镜“落日征”表现的疾病为幼年黄色肉芽肿，对应组织病理上的泡沫细胞[6]。而本例Spitz痣的皮肤镜“落日征表现”考虑与炎症反应有关。

组织病理上，Spitz痣常见表皮角化过度、颗粒层增厚和表皮增生，表皮突下延，常在同一水平。有时表皮增生呈假上皮瘤样或乳头瘤样。Spitz痣主要包括两种类型细胞：①梭形黑素细胞，细胞较大，呈长梭形或纺锤形，核呈椭圆形，核膜较薄，染色质稀疏，有时可见位于核中央的针头大小核仁；②上皮样痣细胞，细胞较大，核圆形呈泡状，核仁居中，染色质稀疏散布于核膜上[7-8]。免疫组化Ki-67表达常在2%～5%之间，HBM45呈楔形表达[8]。本例患者组织病理表现为表皮角化过度并角化不全，表皮假上皮瘤样增生，局部表皮高度水肿，水疱形成，表面可见浆痂。局部表皮内及真皮全层大量上皮样细胞增生，局部围绕附属器排列，细胞形态尚温和，偶见核裂。免疫组化示HMB-45(部分弱+)，Melan-A(-),S-100(+)，Ki-67(3%+)，CD163(-)，CD68(-)。结合本例患者组织病理、免疫组化，诊断Spitz痣成立。经完整切除后，皮损无复发。

Spitz痣临床上多呈现粉红色半球状外观，顶端可出现鳞屑结痂，故临床多被误认为化脓性肉芽肿或附属器肿瘤等。而本例皮损呈孤立性淡红色结节，渐增大，无疼痛瘙痒感，偶尔不慎抓破少许出血、结痂，皮肤镜表现为落日征，需与幼年黄色肉芽肿鉴别。幼年黄色肉芽肿表现为单发或多发红色或黄色结节；皮肤镜可见典型的落日征、云状暗黄色小球或暗黄色区域、亮白色条纹及分枝状血管；组织病理可见组织细胞、淋巴细胞浸润，并可见Touton 巨细胞。本例患者皮肤镜表现为红色均质背景，该特殊表现与病理密切相关，橙红色均质模式对应病理中的局部表皮高度水肿，其中的水疱、浆痂表现与炎症有关，表面黄白色鳞屑考虑与角化不全有关。有研究者认为，Spitz痣出现假上皮瘤样增生、真皮水肿等炎症表现，提示肿瘤为良性[9]。本例患者还需与Spitz 痣样黑素瘤相鉴别，Spitz 痣样黑素瘤是异型 Spitz 痣的高危型。无论从肿瘤结构模式还是细胞学研究，Spitz 痣样黑素瘤与良性 Spitz 痣的鉴别都有一定困难，高倍镜下，肿瘤主体之外的脉管内可见瘤栓可作为二者鉴别的特殊表现[10]。S-100 蛋白是最敏感的黑素细胞标记物，其次是 HMB-45、Melan-A。S-100 蛋白、HMB-45、Melan-A 染色阳性、Ki-67 高表达提示黑素瘤[11]。本例患者免疫组化虽然S-100(+)，但是HMB-45(部分弱+)，Melan-A(-),Ki-67(3%+)，CD163(-)，CD68(-)，故而可排除黑素瘤的诊断。

本例患儿初诊考虑为幼年黄色肉芽肿，但病理及免疫组化支持Spitz痣的诊断，病理结果是诊断疾病的金标准，提示临床工作中必要时应行病理检查明确诊断。