上半规管裂综合征外科治疗的研究进展

陈彪 张李芳 李永新

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome, SCDS)即因上半规管上方骨质缺损产生内耳第三窗，导致患者出现一系列听觉和前庭功能症状的综合征，其典型临床表现为强声刺激引起的眩晕和听觉过敏。1998年Minor 等[1]首先报告了8 例 SCDS病例，此后 SCDS被陆续报道。SCDS的发病率较低，发病机制不明，可能与头部外伤、感染、中耳或邻近结构的病理性改变有关[2～4]，其诊断需要结合临床表现、听觉功能检查、前庭功能检查以及影像学检查。目前SCDS的治疗包括非手术治疗和手术治疗，主要取决于患者的症状严重程度。国外学者对手术治疗SCDS的效果较为肯定，但手术方式及手术入路的选择尚存在争议，目前国内相关外科治疗报道较少[5～7]。因此，本文从SCDS的病理生理机制、手术入路、手术方式及修补材料等方面予以综述，以进一步促进临床医师对此病的认识。

1 SCDS的病理生理机制

SCDS是由上半规管裂所致，目前其发生病因尚不清楚，可能由先天性、后天性以及其他诸多复杂因素所致[2]。上半规管裂隙可以发生在不同部位，Lookabaugh等[8]报道7.6%位于上坡，59.2%位于弓状隆起，28.8%位于下坡处，4.1%与岩上窦有关，0.3%跨过弓状隆起和岩上窦。王淑叶等[9]对16例上半规管裂患者的影像学检查进行分析，13例位于顶中部，2例位于后部，1例位于前部。

SCDS的病理生理机制一般用“第三窗”理论予以解释。在正常的生理解剖条件下，尽管听觉器官与前庭器官关系密切，但在功能上能保持独立，互不影响[10]；而SCDS的病理基础就是内耳除了前庭窗、圆窗的存在外，产生了第三个可以活动的窗口，它的存在扰乱了听觉器官与前庭器官的独立性[1]。正常条件下，镫骨底板附着的前庭窗可以调节声音输入内耳的强度大小，圆窗的存在有利于传入内耳鼓阶的声音和机械能的释放，膜迷路周围的骨质完整性有利于保护这种围绕在前庭窗、圆窗以及基底膜间能量传递的独立性，以降低来自中耳及脑脊液声音、压力变化带来的影响。当膜半规管周围骨质不完整时，这种独立性受到干扰，内淋巴液的流动力学模式发生变化，患者就会产生一系列听觉及前庭功能变化。这些异常的病理生理变化可以解释为：在空气传导途径中，耳蜗中传导的部分能量被外淋巴分流，导致传导性听力损失；此外，耳蜗间隔两侧的压力差增加，导致骨导听力改善；分流出的能量作用于椭圆囊，使得前庭器官更加敏感，引起Tullio现象[11,12];因此,当SCDS患者受到强声刺激或中耳/颅内压力变化时，正常的声音及能量传导路径发生改变，在经迷路这条低阻抗传导路径进行传导时，患者出现眩晕、骨导听觉过敏，并可诱发眼震。诸多研究结果提示，“第三窗”理论可以解释SCDS一系列的听觉和前庭功能症状。2004年Rosowski等[2]利用激光多普勒振动测量仪对SCDS患者进行测量发现，低频声音刺激下的鼓膜振动的幅度正常或高于正常范围，并认为这提示内耳输入阻抗减低；而对上半规管裂鼠模型外淋巴的流动测试中证实了声音能量的分流。Grieser等[13]则通过模拟镫骨底板与上半规管裂之间的流体运动模型，证实Reynolds应力的存在是导致SCDS患者出现Tullio现象的原因，进一步证实了SCDS的“第三窗”理论。基于此，当内耳病理性 “第三窗” 改为两窗系统即可解决患者症状，这为上半规管及圆窗手术提供了理论上的可行性。

2 手术入路

2.1中颅窝入路(middle fossa craniotomy approach，MFC) 1998年Minor等[1]首次报道采用中颅窝入路治疗2例SCDS患者,之后关于SCDS外科治疗的报道仍以中颅窝入路占多数。标准的手术过程为颞下开颅，硬膜外颞叶回缩，充分暴露上半规管缺损处，其中岩浅大神经及膝状神经节的辨认同等关键[6]。该手术方式的优点在于能充分暴露视野，从而直接观察到缺损的部位；可以使用各种方式修补裂隙，包括堵塞术(plugging)、覆盖术(resurfacing)及戴帽术(capping)。MFC作为传统的手术入路应用最多，但同时也是侵袭性最大的手术入路，与所有开颅手术一样，较其他入路而言，MFC入路术后更易出现颞叶回缩及脑脊液漏，尽管这种情况报道较少[14,15]；例如，在Romiyo等[16]的报道中，有11例患者MFC术后出现脑脊液耳漏，占手术总量的7%左右。Isaacson等[17]发现由于膝状神经节周围骨管的开裂，当术野不平整时，可能导致术中无法看到膝状神经节，增加面神经损伤的几率。

文献报道，MFC入路患者的耳蜗和前庭症状缓解率较高，可达到80%以上[18]。Johanis等[19]统计了142例SCDS患者手术前后听力变化，其中135例患者术前术后听力稳定，7例患者术后听力下降，经过治疗后仍有2例(1.4%)患者听力没有恢复。Ung等[20]对49例SCDS患者MFC术后进行随访，发现至少有一项症状(100%)得到解决，术后最常见的不适是不平衡感(22%)，而听力损失则不能通过MFC手术得到改善。Romiyo等[16]通过分析156例SCDS患者经MFC入路手术后症状，发现女性术后更易出现眩晕和听力下降，而男性则更易出现听力改善，故认为MFC入路手术术后症状变化可能受性别的影响。

2.2乳突入路(transmastoid approach) 2008年Agrawal等[21]首次报道2例乳突入路上半规管裂修补术，患者术后听力及前庭症状均得到改善。与MFC入路相比，乳突入路的报道较少且难以直接观察到上半规管裂隙;然而由于该术式避免了开颅，并且可以在局部麻醉下进行，因此，是一种侵入性较小的手术，避免了可能的颅内并发症(如脑脊液漏)，手术时间和住院时间比MFC入路大大缩短[6,22]。乳突入路常行耳后切口，手术过程包括乳突切除、上半规管的轮廓化、探查上半规管缺损以及修补缺损或填塞半规管[6,22]。

目前一般认为采用乳突入路治疗SCDS可以取得较为理想的效果。Banakis等[23]对17例经乳突入路治疗的SCDS患者术后随访，观察到2例出现眩晕，听力基本保持稳定(1例出现感音神经性聋)，气骨导差明显减小。2018年Wilms等[24]报道的31例SCDS患者中8例患者因伴梅尼埃病同时接受了内淋巴囊手术，结果发现单纯进行SCDC堵塞术时听力通常可以保持稳定，当与内淋巴囊手术同时进行时听力损失的风险会增加。国内学者对于乳突入路治疗SCDS多为个案报道，张小安等[5]曾对3例经MFC入路、2例经乳突入路的SCDS患者术后随访进行了报道，在术后0.6～2年，所有患者症状得到改善，听力均无下降。郝瑾等[7]对7例SCDS患者行乳突入路手术治疗，随访0.5～7.8年，所有患者听力保持稳定;其中1例患者与上述典型的乳突径路不同，术者在乳突切除后，开放面神经隐窝，使用耳屏软骨及耳屏软骨膜进行圆窗膜加固,该患者术后Tullio现象消失，虽然仍有部分前庭症状残留，但生活质量得到较大改善。

MFC入路与乳突入路作为SCDS应用最多的两种手术，其优劣尚无定论。目前乳突入路因创伤小、住院时间短、并发症低，且术后效果与MFC入路相比有明显差异而更受欢迎。但是因SCDS发病率低，对该疾病认识时间尚短，目前尚无大宗的随机临床对照研究或Meta分析对两种入路进行比较。Schwartz等[6]报道的关于MFC入路(21例)与乳突入路(47例)的多中心研究认为，两组患者在症状改善及听力变化上无明显差异，乳突入路住院时间更短、复发率更低(MFC入路复发率为33%，乳突入路复发率为3.8%)。Zhang等[25]通过对30例SCDS患者术后的听力结果长期随访也得出类似结论；但是当中颅窝低垂时，会增加修补不充分的风险，且乳突入路的实施会有一定困难[8,26]。

2.3外耳道入路 2009年Silverstein等[27]报道了首例外耳道入路圆窗堵塞术治疗SCDS的病例，尽管获得了成功，但其后两例效果均不理想。外耳道入路作为一种新的手术入路，通过降低圆窗活动性达到缓解患者症状的目的，其优点在于更加微创。Succar等[28]认为对于身体状况较差、不适合MFC和乳突入路的患者应当推荐该入路。Nikkar-Esfahani等[29]报道两例外耳道入路手术的SCDS患者术后症状缓解，但是由于病例较少尚不清楚其远期疗效。Ahmed等[30]认为目前尚无证据表明外耳道入路可以替代MFC和乳突入路作为一线选择，仅适用于某些特殊的情况，且需要更多的多中心随机对照研究判定该手术的疗效。

2.4内镜辅助下的手术入路 SCDS患者的上半规管裂隙可以发生在不同部位，传统的SCDS手术在显微镜下进行，可能遗漏上半规管后内侧裂隙。当裂隙修补不完全时可能导致手术失败[31,32]。在上半规管裂修补手术中，内镜常常起到辅助观察的作用，以明确裂隙的大小和位置。Cheng等[33]报道29例采用内镜辅助下的MFC入路手术，与传统的MFC入路手术相比，内镜辅助下的手术开颅范围更小，降低了颞叶回缩的风险；0°镜与30°镜联合使用可以提供更好的观察范围[33,34]。Yamauchi[35]报道1例经乳突入路水下内镜修补上半规管裂的患者，为内镜技术在SCDS的修补提供了新的思路。

3 手术方式

3.1与上半规管相关的手术方式

3.1.1堵塞术(plugging) 上半规管堵塞术是被报道最多的手术方式，可以通过MFC和乳突入路实现，术后效果无差异。堵塞术由Minor等[1]首次报道，手术过程主要包括扩大裂隙，使用筋膜、骨水泥等材料填塞上半规管管腔。总体而言，堵塞术对患者的症状缓解成功率较高，偶见的并发症包括前庭功能下降、感音神经性聋[3,5,7]。Allsopp等[36]报道10例SCDS患者使用堵塞术治疗后症状明显好转，生活质量明显改善。Wilms等[24]认为经乳突径路进行单纯的堵塞术时，患者术后听力可得到很好的保护。

3.1.2覆盖术(resurfacing)及戴帽术(capping) 覆盖术是采用软骨、筋膜等自体组织对上半规管裂隙进行覆盖，而不堵塞上半规管。Ma等[37]对10例SCDS患者使用覆盖术治疗，9例患者症状缓解或者部分缓解。但与单纯的覆盖术不同，他们同时使用自体骨粉填塞半规管,这与Schwartz等[38]报道的堵塞术+覆盖术的描述类似。虽然覆盖术可使部分SCDS患者获益，但是由于筋膜存在萎缩、吸收的风险，而移植的软骨存在迁移的可能，因此存在较高的失败率。16.67%～50.00%的SCDS患者在单独使用覆盖术后症状复发，明显高于堵塞术和戴帽术[6,39]。戴帽术是对覆盖术的改良，用骨水泥(hydroxyapatite cement)替代自身组织覆盖上半规管裂隙，因此不会产生吸收迁移的风险。戴帽术的成功率与堵塞术相当，在解决Tullio现象和听觉过敏方面有其优势[39,40]。Gioacchini等[41]的系统综述认为堵塞术、覆盖术、戴帽术及堵塞术+覆盖术之间，成功率和并发症的发生没有区别。

3.2与圆窗相关的手术方式 SCDS的发病机制是病理性 “第三窗”的存在，因此理论上只要将内耳病理性 “第三窗” 改为两窗系统即可，这为圆窗手术提供了理论上的可行性。与圆窗相关的手术方式作为一种新兴的方法，包括圆窗堵塞术(round window occlusion/plugging)和圆窗加固术(round window reinforcement)，国内外相关病例报道较少[7,27,28,42]。2009年Silverstein等[27]报道了首例应用圆窗堵塞术治疗的SCDS患者，并取得成功。圆窗堵塞术的主要步骤包括去除部分圆窗龛后暴露圆窗，使用耳屏软骨、骨蜡以及软骨膜封堵圆窗。Nikkar-Esfahani等[29]对两例SCDS患者采用骨蜡、筋膜和肌肉完全堵塞其圆窗，术后两例患者的Tullio现象消失，症状缓解。Succar等[28]对14例应用圆窗堵塞术治疗的SCDS患者进行随访，发现64%的患者自听增强得到改善，58%的患者压力性眩晕得到改善。然而圆窗堵塞术的成功与否难以控制，Silverstein等[42]在首例患者成功后，另外两例患者均以失败告终，因此将圆窗堵塞术改进为圆窗加固术，利用颞肌筋膜、耳屏软骨和软骨膜、脂肪、疏松纤维结缔组织、明胶海绵和/或硅橡胶等对圆窗加固，限制其活动；在19例接受圆窗加固术治疗的患者中，除听力损失外，其余症状均显著改善。圆窗加固术因其具有住院时短、创伤小等优点，被推荐用于治疗某些难以处理的SCDS患者，但是圆窗堵塞术因术后效果难以预料不被推荐。郝瑾等[7]报道1例经乳突入路行圆窗加固术的SCDS患者，取耳屏软骨及软骨膜固定于圆窗龛内，随访3年，患者Tullio现象消失，虽仍时有眩晕，但生活质量获得了极大提高。SCDS患者圆窗手术后复发的治疗可能为临床医生和患者所关注，2019年Chemtob等[43]对7例圆窗手术失败的患者(其中1例行圆窗加固术，6例行圆窗堵塞术)，经MFC入路进行二次手术，2例患者甚至接受了第三次乳突入路手术，术后所有患者症状均得到改善，且听觉及前庭功能得到保护。提示对于SCDS患者圆窗手术失败后，进行其他类型手术仍是安全有效的。然而，关于圆窗手术的报道较少，认识仍有不足，需要更进一步的研究。

4 修补材料

不同的SCDS手术均涉及使用额外的修补材料对“第三窗”进行修补或加固,修补材料多种多样，包括筋膜、肌肉、软骨膜、骨粉、骨水泥、骨蜡及纤维蛋白胶等。目前尚无研究不同材料对术后效果影响的系统报道，但文献报道，覆盖术及圆窗相关的手术，单纯使用筋膜可能增加手术失败风险[6,27,39]。圆窗加固术可采用的材料很多，考虑到组织吸收的可能，耳屏软骨和软骨膜多层加固圆窗被推荐使用[7,30]。Luers等[44]从构建的颞骨模型中发现，当“第三窗”被不同材料紧密覆盖时，其传递函数没有发生改变，提示SCDS术后效果可能不受修补材料的影响。

综上所述，SCDS的外科治疗包括上半规管和圆窗的处理，上半规管的处理方式有堵塞术、戴帽术及覆盖术，前两者术后效果已获得国内外学者的肯定，而覆盖术的长期疗效依旧存在争议。圆窗手术作为一种新兴的手术方式，报道相对较少，长期效果仍有待观察；其优点在于创伤更小，一旦患者再次出现症状，也不影响其他类型的二次手术。上述手术方式需要通过不同的手术入路实现，中颅窝入路与乳突入路报道较多，术后效果稳定，各有优势；外耳道入路常常配合圆窗手术，其优点在于创伤小，因此可作为全身状态不佳患者的首选治疗方式。总之，上半规管裂综合征经过外科治疗后可以获得较为理想的术后效果，且并发症发生率较低，但是手术入路及方式的选择尚无统一的标准，术者应结合患者的全身状况、局部解剖特点及术者治疗经验综合考虑；而与圆窗相关的手术依旧需要更进一步的研究。