单侧聋的干预进展

王梦 龚树生

非对称性听力损失(asymmetric hearing loss，AHL)[1]指双耳听敏度不对称，耳间听力差在500、1 000、2 000、4 000 Hz均达到30 dB或以上。听力较好侧耳纯音听阈>30 dB HL、≤60 dB HL,听力较差侧为重度或极重度听力损失，可能为传导性聋、感音神经性聋或混合性聋。双耳听力不对称的极端病例为单侧聋(single-sided deafness，SSD)[1],听力较好侧耳纯音听阈≤30 dB HL，较差侧为重度或极重度听力损失。单侧聋的总发病率较高，且呈上升趋势[2],因其听力正常耳可满足部分生活环境下的言语交流需求，早些年单侧聋患者的听力改善诉求及干预易被忽视，但其声源定位能力、噪声环境下的言语识别能力、声调及音乐感知能力等方面确实存在缺陷。近年来随着耳外科学、听力学、生物工程学等相关学科的不断发展，听力康复技术得到了快速进步，听觉辅助装置功能逐渐精细化，使单侧聋患者的听觉功能优化成为了研究热点。本文从单侧聋患者的发病率及病因、听觉剥夺、干预方式及其选择等方面综述目前单侧聋干预领域的研究进展，以期对临床诊疗提供参考。

1 单侧聋发病率、病因及危害

儿童单侧聋发病率为0.1%～3%[1]，成人较高，老年患者甚至可达18%[3]。病因主要包括先天性单侧听力丧失、突发性感音神经性聋、听神经瘤、梅尼埃病、外伤、脑膜炎并发症等。

双耳听力优势主要体现在响度总和、降低噪声干扰、消除头影效应及声源定位等方面。单侧聋患者的较好耳听力可满足部分生活环境下的言语交流，但在复杂环境中听觉功能仍受到很大影响，给患者生活造成一定的困扰。单侧聋危害如下：①声源定位：因无法接收声源传递到双耳产生的强度差(interaural level differences, ILDs)及时间差(interaural time differences, ITDs)，患者对声源空间位置及运动速度的判定受限;②因头影效应导致听力较差耳言语信息难以理解;③耳间时间差及强度差可增强噪声掩蔽下的言语识别能力，而单侧聋患者噪声环境下言语识别常有障碍;④双耳听觉具有一定程度的叠加性，此为双耳听力的响度总和优势。单侧聋患者常无法辨别声音的真实响度且接近听阈响度的言语识别受到明显影响;⑤声调识别及音乐感知等复杂听觉能力受限;⑥因沟通困难常产生孤独及自卑等心理问题;⑦注意力不集中，影响儿童学习及情感发育等。

2 单侧聋患者的听觉剥夺(auditory deprivation)

听觉剥夺指由于缺乏有效刺激，听觉中枢系统进行重组，使部分听觉处理能力弱化或丧失。了解单侧聋听觉剥夺的产生及相关影响因素对临床干预时机及方案的选择具有指导意义。

2.1听觉剥夺的产生 依据神经中枢的可塑性原则，听觉剥夺一般发生在听觉发育的关键时期，即7岁前[4]。双侧或单侧听觉刺激减少或缺失导致的中枢系统重组存在差别,双侧听觉剥夺导致听觉中枢的神经纤维转而连接视觉、触觉或其它本体感觉神经，从而降低听觉皮质反应，强化其他功能。而单侧听觉剥夺的听觉中枢并不连接其它神经，因此听觉皮质总体反应不会减少；但听觉优势区域及两耳相互作用的优势半球发生重组，以提高皮层神经功能区效用，即增强听力较好耳的听觉功能，同时弱化听力较差耳的听觉功能，并降低双耳听觉协作能力，以获得更好的听觉效果，此为听觉中枢的偏侧性[5]。由于听觉中枢偏侧性形成后难以逆转，听力较差耳被弱化的听觉通路难以改变，将严重影响患者干预后的听觉康复效果。

2.2听觉剥夺的影响因素

2.2.1耳聋程度 耳聋程度越重，耳间强度差及时间差越大，听觉中枢偏侧性越严重[6]。如果尚有听觉信号传入，双侧听觉中枢会做出相应调整，以弥补双耳听力差距，尽量恢复双耳听觉优势。耳聋程度越轻，双耳差距越小，弥补相对容易；如果ILDs及ITDs超越了中枢的调控范围就会导致听觉剥夺且严重程度随耳聋程度增加而加重。

2.2.2耳聋发生时间 耳聋发生时间为听觉剥夺最重要影响因素。听觉中枢发育成熟需经历敏感期(3.5岁内)、发育期(3.5～7岁)、成熟期(7岁后)，敏感期听觉中枢的正常发育有赖于听觉刺激的传入，此时听觉中枢的可塑性最强，也最易受外界影响，这一时期发生的听觉剥夺最严重，发育期次之；成熟期听觉通路已发育完全，此时发生的获得性单侧聋对听觉剥夺影响较小。因此敏感期为听觉干预的最佳时期，发育期次之，发育成熟的听觉中枢可塑性差，已形成的听觉剥夺难以逆转，故干预效果受到较大影响[7]。

2.2.3耳聋持续时间 单侧聋持续时间在听觉发育的不同时期对听觉剥夺影响程度不同。发育早期，单侧聋持续较短时间就会导致明显的听觉剥夺。随着中枢系统发育的不断成熟，则需要更长时间才会导致听觉剥夺。Gordon等[8]通过研究证实，双侧人工耳蜗植入的先天性聋患儿，右侧人工耳蜗应用时间较左侧长，且持续2年时间，听觉中枢偏侧性转向左侧且左侧皮层的诱发电位明显高于右侧，至成年后仍可检测出此种偏侧性。说明在听觉发育的敏感期，单侧聋持续2年即可发生听觉剥夺。Wedekind等[9]通过检测听觉诱发电位观察获得性单侧聋患者耳聋持续时间对术后效果的影响，研究对象的耳聋持续时间最长42年，最短22年；开机1月后可检测到CI同侧的听觉诱发电位，而在开机3个月时CI对侧也开始检测出听觉诱发电位。此研究证明对于发育成熟的听觉中枢系统，即使单侧聋持续时间较长，听觉剥夺也并不明显。

2.3听觉剥夺的临床意义 听觉剥夺的产生有助于提高耳聋时期听觉中枢的利用效能，却会对听觉康复造成负面影响。为提高干预效果，应选择合适的治疗时机以减少听觉剥夺形成的障碍。影响听觉剥夺的三个因素并非完全独立，需综合考虑权衡；单侧聋发生时间小于7岁的患儿应在耳聋发生2年内尽快干预，以期获得最佳干预效果；如果耳聋持续时间达2年以上也应尽早干预，以降低听觉剥夺造成的进一步影响。目前对于单侧聋持续多久会发生不可逆转的听觉剥夺尚无定论，耳聋发生时间在7岁后的获得性单侧聋患者耳聋持续时间对疗效影响较小，患者有更加充分的时间进行干预方式的选择。

3 单侧聋的干预方式

因单侧聋患者安静状态下言语识别率较高，且多数情况下不影响语言发育，有些患者并未察觉或选择不干预。对于听力尚可满足日常生活需要或经济困难的单侧聋患者不干预也是一种选择，此类患者在生活中需注意保护好耳听力。另有许多患者生活受到单侧聋影响，想要寻求改善；目前主要的临床干预方式有信号对传式(contralateral routing of signal，CROS)助听器、植入式骨导助听装置(bone-conduction devices，BCD)和人工耳蜗植入(CI)。干预效果主要从安静及噪声下言语识别能力、声源定位能力、生活质量改善及耳鸣缓解等方面进行评估。

3.1信号对传式助听器(CROS-HA) CROS-HA指能将患耳声信号传递到对侧耳的助听器，它由佩戴于主听耳及辅听耳的两种不同功能的助听器组成。主听耳为听力正常耳，需佩戴配置对侧信号接收器、放大器、受话器的助听器，设有对侧耳信号接收及放大功能。辅听耳为全聋或极重度聋耳，需佩戴配置麦克风的助听器，具有本侧声信号接收及传播至对侧耳助听器的作用。辅听耳助听器接收该侧声信号并将其传播至主听耳助听器产生放大作用，从而达到使听力较好耳获得双侧听力的作用。CROS-HA消除了部分头影效应，增强了患者听觉言语能力并令声音听起来层次丰富，具有立体感。CROS-HA主要适用于想通过非手术方式提高听力，或存在手术禁忌症的耳廓及外耳道无异常的单侧聋患者。

有研究通过问卷及测试两种方式评估单侧聋患者佩戴CROS-HA后的助听效果，结果显示安静及噪声状态下患者言语识别率均有提升，尤其是当噪声来自好耳侧[10]。佩戴CROS-HA的单侧聋患者声源定位能力无明显提高；Hill等[11]给91例单侧聋患者试戴CROS-HA，结果显示72.5%的患者愿意坚持佩戴并肯定了助听效果。

CROS-HA具有佩戴简单、无需手术、价格适中的优势，但部分患者反映佩戴舒适度欠佳，且由于背景噪声同时被放大，导致听力增益有时并不能达到满意效果。在靠近电器设备时，易产生电磁干扰，影响音质。本质上CROS-HA并不能使患者获得真正的双耳听力，因此佩戴CROS-HA不能改善患者的声源定位能力。CROS-HA作为唯一无创的干预方式，仍可作为单侧聋患者的首选，如果对效果不满意可进一步选择植入式干预方式。

3.2植入式骨导助听装置(BCD) BCD分为穿皮植入式(percutaneous direct-drive)和经皮植入式(transcutaneous skin-drive)。穿皮式BCD的代表为澳大利亚Cochlear BAS公司的Baha和丹麦Octicon公司的Ponto。经皮式BCD又分为被动式和主动式，被动式的代表为澳大利亚Cochlear BAS公司的Baha Attract和美国Sophono公司的Sophono系统；主动式的代表为奥地利ME-DEL公司的骨桥。

3.2.1穿皮式BCD 穿皮式BCD至今仍在市场中占有一定地位。设备主要由钛质植入体、桥基和外置的声音处理器三部分组成，外置的声音处理器收集外界声信号，将其转化为电信号通过植入体，间接引起颅骨机械振动，最终传递至内耳和听神经产生听觉。单侧聋患者患耳佩戴的穿皮式BCD将听信号通过颅骨传导至对侧内耳，使其听到来自于患耳侧的声音。穿皮式BCD可有效提高患者听觉言语能力，对外耳道狭窄、长期流脓、耳闷胀感及听神经瘤手术同期或术后患者同样适用。手术时患者颅骨厚度需达3 mm以供植入体嵌入，颅骨发育尚未达到植入条件患儿(一般小于3岁)，可暂时佩戴软带穿皮式BCD，即在耳后放置可震动的衬垫，并用头带固定，衬垫将声波震动通过颅骨和下颌骨传递至耳蜗，此方法还可应用于预测术后效果。由于衬垫必须紧贴头皮，长期佩戴头部受压可引起头痛及局部皮肤损伤等，因此穿皮式BCD佩戴舒适感不及手术植入。植入式Baha的助听效果好于软带Baha，骨导助听阈值相差约10～15 dB[12]，因此，待患儿颅骨发育达手术标准时，应尽早更换植入式装置。

Wazen等[13]对21例单侧聋Baha植入患者进行研究，结果显示佩戴Baha后患者的言语识别能力及生活质量均较术前有明显提高。对单侧聋患者植入Baha前佩戴CROS-HA以比较两者的治疗效果，结果显示患者均认为Baha的助听效果更好，噪声环境下的言语识别更有优势[14]。以上研究结果均证实穿皮式BCD对改善患者安静、噪声下听觉言语能力及生活质量均有效。但同时另有部分研究结果显示其效果有一定局限性，陶勇等[15]对16例单侧聋患者进行软带Baha佩戴研究，结果显示Baha对患耳侧声源有较好的阈值补偿作用，但对于安静及噪声下的言语识别阈改善并不明显，提示患者术前试戴的重要性，建议谨慎选择。Tringali等[16]对170例Baha植入患者进行问卷调查，结果显示单侧聋患者的生活质量改善及满意度较好，但相比传导性聋和混合性聋患者仍有差距。同CROS-HA一样，穿皮式BCD对单侧聋患者的声源定位能力并无改善[17]。Boucek等[18]通过对38例乙状窦后径路的听神经瘤术后患者进行研究证实，Baha可以进行安装，且术后效果较稳定；此类患者可于听神经瘤切除术中同侧植入穿皮式BCD。蜗后损伤或CROS-HA使用效果欠佳的单侧聋患者可选择穿皮式BCD。

穿皮式BCD可通过术前试戴评估术后效果，为患者的选择提供可靠依据，手术简便且价格适中。但其术后并发症不容轻视，主要包括骨融合不良或脱落、植入体脱出或丢失、局部皮肤感染坏死及切口感染等[19]，其中局部皮肤感染坏死是患者弃用装置的主要原因；因此，术者在术中处理时需更加精细、更有耐心，另外，术者应将术后可能出现的并发症提前告知患者，以使其重视穿皮区域的护理，预防术后并发症的发生。

3.2.2经皮式BCD 被动式BCD是为解决穿皮式BCD桥基周围皮肤容易磨损、感染这一问题设计的新型BCD。这种装置没有桥基，钛质植入体和外置的声音处理器上各有一块磁铁，可透过闭合的皮肤，将两部分通过磁力结合，有效减轻周围皮肤的压力及敏感性；但由于磁铁间有皮肤相隔，可对声波振幅造成衰减，尤其对高频区听觉影响较大。

主动式BCD:骨桥(bonebridge, BB)作为经皮主动式BCD的代表是近些年开发的新项目，2012年于法国首次应用于临床，2016年3月正式在国内应用。BB由外部的听觉处理器和内部的植入体两部分组成,麦克风接收声信号后通过转换器将其转化为电磁信号，传递至内部接收线圈，至漂浮传感器将电信号转化为振动信号，通过骨传导传递至对侧耳蜗。骨桥相较穿皮式BCD具有减少皮瓣感染风险的明显优势,但植入体较厚，术前需考量乳突腔是否有足够的植入空间(厚度需达6 mm)，因此,多用于18岁以上颅骨发育完全者，且不能在开放的乳突腔植入。因磨制骨槽较深，手术难度相应增加,为避免出现损伤脑膜、乙状窦所致的脑脊液耳漏或出血等并发症，术者在磨制骨槽过程中需谨慎操作。

有研究证实在噪声环境下，言语信息来自BB侧则患者的言语识别率提高较明显，提示BB对言语识别率的提高依赖声源位置[20]。以往的研究更倾向主动式经皮式BCD较穿皮式BCD效果差，原因是信号传递的衰减受磁铁间皮肤厚度的影响;但新近研究则认为两类植入式助听装置对于听力的改善并无明显区别[21]。单侧聋患者骨桥植入手术前后自身对照研究结果显示听力改善程度的个体差异较大[22],具体原因尚未明确，仍需进一步探索。由于骨桥投放市场年限较短，长期使用效果有待一步研究。

3.3人工耳蜗植入(CI) 上述助听装置均不能为患者带来真正的双侧听力,而CI则是现阶段真正使患者应用于听力损失耳，从而获得双耳听力的助听装置。CI由体外的声音处理器和通过手术植入体内的电极系统组成，声音处理器接收外界的声信号并将其转化为电信号，通过电极直接刺激螺旋神经节细胞从而产生听觉。术前须具备完善的听力学及影像学检查资料排除蜗后聋。目前单侧聋患者CI术后效果的评估相关研究已成为本领域内的研究热点。

3.3.1听觉言语能力 Friedmann等[23]对20例成人和4例儿童单侧聋患者进行研究,结果显示CI术后患者在安静及噪声下的言语识别率均得到明显提高。Mertens等[24]的研究结果显示，语后单侧聋成人CI术后可有效提高其噪声下的言语识别率。Thomas对先天性单侧聋儿童进行研究，结果显示CI术后噪声下的言语识别率得到改善[25]。以上研究结果证实无论是语前聋或语后聋, 成人或儿童单侧聋患者均可通过CI提高其安静及噪声下的听觉言语能力。Arndt等[26]将使用人工耳蜗1年以上的单侧聋患者分别进行佩戴CI、CROS-HAs和软带Baha的言语识别率测试，结果显示佩戴CI时噪声下言语识别能力明显好于另两种装置，肯定了CI对单侧聋患者的干预效果。单侧CI的双侧聋患者也为单侧听力获得者,先天性双侧聋患者如果能在听觉发育早期进行双侧CI，则更有利于双侧听觉中枢的整合，减少听觉中枢偏侧性[27]，从而最大程度提高患者听觉言语能力；因此建议缩短双侧CI间隔时间，有条件的患者最好选择双侧同时植入以获得最佳听觉效果。

3.3.2声源定位能力 Litovsky等[28]对15例单侧聋CI成人进行研究，结果显示患者CI术后的声源定位能力明显提高，这一观点得到了许多研究印证[29,30]。刘锦峰等[31]研究显示,30%单侧聋患者在CI开机3个月后表现出双耳优势，90%在开机6个月后声源定位能力明显提高，开机9个月后几乎所有患者声源定位能力均获得提高，说明CI开机后双耳存在整合适应期；为提高研究准确性，声源定位能力测试应选在开机6个月后进行；声源定位能力的评估采用角度偏差法,即指认声源与实际声源间偏差角度的均方根(root mean square, RMS)作为观察指标。Távora-Vieira等[32]研究结果显示,正常人声源定位RMS约8度，而单侧聋CI患者为22度左右，说明CI虽可提高单侧聋患者的声源定位能力，但较正常人仍有一定差距。原因可能为声源定位能力主要依赖ILDs及ITDs，ITDs需要助听装置对于声音时间信息的高保真性，助听器可以较好保留，而CI需要信号转化和传入的时间，故不能保证效果[33]。

3.3.3耳鸣抑制 Van de Heyning等[34]首次报导将CI应用于伴耳鸣的单侧聋患者，术后发现患者噪声下听觉言语能力的提高对双侧耳鸣的抑制也有很好的效果。Holder[35]对单侧聋伴随耳鸣患者术前及术后6个月分别进行耳鸣障碍量表评估，结果显示术后患者评分明显降低，甚至45%患者耳鸣完全消除。以上研究结果均提示，CI对单侧聋患者双侧耳鸣的治疗同样有积极作用。现有研究证实，CI对耳鸣的缓解与患者年龄[36]、耳鸣产生[37]及持续时间[38]、耳聋病因[39,40]、耳鸣声音[38]等因素均无明显相关性，具体相关因素尚未找到，仍需进一步探索。大量研究证实CI可使大部分患者耳鸣缓解或消失，但仍有少部分患者术后耳鸣加重或开始出现耳鸣。Arts等[41]对197例CI患者进行研究，结果提示大约有1/5患者CI术后出现耳鸣或耳鸣加重风险;另有研究也显示相似结果甚至比例更高[42,43];有学者认为是术中损伤或术后电刺激所致，但准确原因有待进一步考证。以缓解耳鸣为主要目的的患者应谨慎选择CI,目前认为，术前耳鸣残疾量表(THI)得分大于38分和/或耳鸣问卷(TQ)评分大于42分，视觉比拟量表(VAS)高于7分为耳鸣对患者日常生活影响较大的评估标准[44]。低于上述分值提示耳鸣并未对患者造成不可忍受的影响，不推荐为以缓解耳鸣为主要目的的此类单侧聋患者进行CI手术。

3.3.4生活质量 有学者对CI术后1年以上的单侧聋患者进行言语、空间及听觉质量量表(speech，spatial and qualities of earing，SSQ)、人工耳蜗问卷(cochlear implant questionnaire，NCIQ)及Glasgow助听收益问卷(the Glasgow hearing aid benefit profile，GHABP)调查，结果显示所有患者对助听效果均较满意，但并不是所有患者都认为生活质量得到提高[45]。因此，为提高患者满意度,术前向患者介绍可能的术后效果及其他助听方式使其充分考虑非常重要。

CI术后需要经过长期的调机和康复训练过程才能达到最佳使用效果。刚开机阶段动态范围的变化很大，且单侧聋患者双耳声电联合刺激存在适应过程，因此，不断调整才能使患者获得最佳听觉感受。Yu等[46]的研究结果显示单侧聋患者CI术后康复训练有利于改善或加速双耳声电信号的整合，有利于提高患者言语识别能力及声源定位能力。由此可见术后康复训练非常有必要。术前需使患者了解术后长期调机及康复训练的重要性，以提高患者术后依从性，从而达到更理想的干预效果。

4 单侧聋干预方式的选择

单侧聋患者首先应进行纯音测听、声导抗、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)、耳声发射(OAE)等相关听力学检查及颞骨CT、MRI等影像学检查，以评估其听力水平及初步探索耳聋病因。其次，在了解患者需求的基础上对其进行干预方式选择的指导。对于7岁以下听觉言语能力处于发育阶段的患儿，应建议其尽快干预；7岁以上语前聋患者，由于患侧耳缺乏听觉刺激传入，听觉通路发育受到影响，导致听觉中枢发育的不对称性，患者越早纠正，干预效果越好，因此也应尽快干预；7岁以上语后聋患者排除听神经瘤等必要手术因素后，如果患者生活不受太大影响，且没有治疗意愿，则嘱其保护好听力正常耳，暂时不予干预，有治疗意愿者可选择干预。2015年于北京举办的亚太地区人工耳蜗植入及相关学科学术会议(APSCI)和2016年于多伦多举行的世界人工耳蜗植入大会上形成的专家共识对干预方式的选择提出以建议，患者可分别试戴CROS-HA和软带BCD各3周后，由患者选择使用CROS-HA、植入BCD、CI或选择暂时不干预，依据此方案进行临床干预方式的选择及科研试验的设计有利于比较各类干预方式的优缺点，方便患者进行选择。

对于单侧聋患者，每种干预方式均存在其优缺点，需依照不同情况选择个体化治疗方案，这需要耳科医师、听力学家、患者、家属多方面的共同努力和理解与支持。