皮肤型幼年性黄色肉芽肿高频超声表现

高 惠 唐婧伟 温洁馨 尹书月 陈 露 张 敏 汪朝霞

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）又称痣性黄色内皮细胞瘤或幼年性黄瘤，是一种良性组织细胞增生症（非郎格罕细胞组织细胞增生症），多见于男性婴幼儿。约10%～20%的患儿出生时即可发病，70%左右的患儿病变在出生后一年内发生［1］。本病分为皮肤型和系统型，其中皮肤型表现为仅有真皮及皮下组织浅层结节样皮损，而无其他器官组织受累，皮损常位于面颈部及躯干；系统型表现为除皮损外，还存在一个或一个以上皮外病变，眼部是最常见的皮外病变累及部位，中枢神经系统、肝、脾、肺、骨骼亦是其受累部位。本研究通过总结皮肤型幼年性黄色肉芽肿的超声表现，旨在提高该病的检出率及诊断准确率。

资料与方法

一、临床资料

选取2015年6月至2019年7月我院经病理检查确诊的皮肤型幼年性黄色肉芽肿患儿20例，男9例，女11例；年龄2个月～3岁，其中≤1岁14例，1～3岁6例；均以单发浅表包块就诊，无其他临床症状；位于头面部10例，胸壁5例，腰部、腹股沟、阴囊、小腿及足部各1例。肉眼观可见表面呈橘黄色病变15例，呈深红色3例，呈棕色2例。本研究经我院医学伦理委员会批准，所有患儿家属均知情同意。

二、仪器与方法

使用Philips iU 22、GE Logiq E 9等彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率10～15 MHz。根据病变部位采取合适体位，采用直接扫查法轻触肿物表面，对病变进行多切面、多角度扫查。二维超声观察病变部位、形态、大小、边界、内部回声，CDFI探查病变内部血流分布情况，频谱多普勒判定血流性质及测量血流速度。

结果

一、超声表现

1.位置：均位于皮肤及皮下浅层。

2.大小及形态：病变最大者为2.8 cm×2.7 cm×0.7 cm，最小者为0.6 cm×0.5 cm×0.5 cm；均呈圆形或椭圆形，其中形态规则者17例（85%），不规则者3例（15%）。

3.边界：边界清楚17例（85%），欠清楚3例（15%）。

4.回声：18例（90%）肿物内部回声均质，呈低回声（图1A），仅2例（10%）内部回声欠均质，呈无回声。

5.CDFI：肿块内部血供情况提示为少血供12例（60%，图1B）、血供丰富3例（15%）及无血供5例（25%）。

6.频谱多普勒：15例有血供的病变均检测到低速静脉频谱，流速0.01～0.06 m/s（图1C）。

图1 皮肤型幼年性黄色肉芽肿声像图

二、手术病理结果

20例患儿均行手术切除，且经病理检查确诊。送检组织可见真皮及皮下组织淋巴细胞、组织细胞增生，可见较多泡沫细胞及杜顿细胞。见图2。免疫组化检查：CD68（+）、Vim（+）、S-100（-）、CD1a（-）、Langerin（-）、MPO（-）、CD3（-）、CD20（-）、CD34（-）、Des（-）、SMA（-）、Ki67（+）。

图2 皮肤型幼年性黄色肉芽肿病理图

讨论

幼年性黄色肉芽肿由Adamson于1905年首次报道。该病发病机制不明，可能与非特异性损伤后继发的巨噬细胞反应紊乱有关［2］。另有学者［3］认为幼年性黄色肉芽肿、Ⅰ型神经纤维瘤病及髓样白血病3种病变间存在联系。皮肤型幼年性黄色肉芽肿是该病最常见的一种类型，常无需特殊治疗，部分患儿因肿块影响美观可行手术切除。目前，高频超声检查已被广泛应用于浅表肿物的评估中，在皮肤型幼年性黄色肉芽肿的诊断及随访中亦具有重要价值。本研究总结了20例皮肤型幼年性黄色肉芽肿的临床表现、超声图像及病理特点，旨在为高频超声诊断本病提供依据。

本研究20例患儿中，14例（70%）年龄≤1岁，以婴幼儿多见；发病部位多位于头颈部及躯干上部（15例，75%），均为单发结节，大小不等，与既往研究［4］报道一致。女性患儿稍多（11例，55%），与既往研究［4］报道不一致，可能与样本量偏少有关。

本研究20例患儿病变均位于皮肤及皮下浅层，17例（85%）病变形态规则，边界清楚；18例（90%）病变内部为均质的低回声。与Martínez-Morán等［5］研究结果一致。通过结合病理结果分析可知，该声像图对应的病理表现：病变内为增生的纤维组织，成分较单一。本研究3例患儿病变边界不清楚，形态不规则且病变周边回声增强，结合病理组织学检查考虑为病变合并感染所致。

关于皮肤型幼年性黄色肉芽肿病变的CDFI表现，本研究与既往研究［5-6］报道有明显差异。本研究中15例（75%）的病变可见血流信号，3例（20%）提示为丰富血供，12例（60%）提示为少许血供；仅5例（25%）提示无血供。笔者认为，幼年性黄色肉芽肿本质是迟发超敏反应所致的炎症，其内部必定有微小血管增生，支持CDFI病变内部少血供的表现。而本研究中CDFI提示血供丰富的3例患儿，结合病理组织学检查证实伴有感染；此外，有5例患儿病变的CDFI提示无血供，与Martínez-Morán等［5］和Höck等［6］研究结果一致。

临床皮肤型幼年性黄色肉芽肿的超声图像表现需与婴幼儿血管瘤、浅表部位囊肿、钙化上皮瘤等浅表肿物鉴别。婴幼儿血管瘤表面常呈鲜红或暗红色，声像图多表现为中强回声，内部血流信号丰富［7］。浅表部位的囊肿表面常无明显颜色改变，声像图多为无回声伴有侧方声影及后方回声增强，内部无明显血流信号［8］。钙化上皮瘤表面常呈暗青色、质地硬，声像图多表现为低回声伴有强回声钙化，后方常伴有声影，其内可见血流信号［9］。

综上所述，高频超声可作为诊断皮肤型幼年性黄色肉芽肿的可靠辅助工具。当婴幼儿伴发橘黄色皮损，声像图表现为皮肤及皮下浅层形态规则且边界清楚的均质低回声，内部探及少许血供时，可考虑本病可能。