双侧突发性聋临床特征分析

龙月蓉 闫文雅 马宇博 李晓华 张文静 卢星 秦兆冰

双侧突发性聋(bilateral sudden sensorineural hearing loss.BSSNHL)是指双耳突然发生、原因不明的感音神经性听力损失,双侧听力下降可同时发生、也可间隔数年甚至数十年发生[1,2]。由于双侧突发性聋发病率低,临床表现复杂,治疗效果差，致残率较高，近来受到越来越多的关注，但其病因至今尚未明确，其与单侧突发性聋的关系也一直存在争议[3～6]。本研究拟通过对双侧突发性聋患者的临床资料进行回顾性分析，比较双侧突发性聋双耳同时发病和间隔发病者的临床特点、听力下降特征及治疗效果，并与同期住院治疗的单侧突发性聋患者进行对照研究，探讨双侧突发性聋的发病及预后影响因素。

1 资料与方法

1.1研究对象及分组 回顾性分析2018年10月至2020年12月期间经郑州大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科确诊并住院治疗的713例突发性聋患者的临床资料。入选标准：①72 h内突然发生的原因不明的非波动性感音神经性听力损失；至少在相邻的2个频率听力下降≥20 dB[7]；②双侧突发性聋为两耳听力损失同时发生，也可相隔数月或数年发生；③现患耳听力损失时间≤30 d；⑤年龄≥16岁。排除标准：①有噪声接触或急性声损伤史、耳毒性药物中毒、颞骨骨折或头颅外伤病史；②患有梅尼埃病、自身免疫性疾病、听神经瘤等疾病。

符合上述标准且资料完整者共713例，其中双侧突发性聋54例，包括双耳发病间隔≤3天者30例，4～30天者1例，31天～6个月者3例，7个月～1年者3例，2～5年者12例，6～10年者2例，>10年者3例；为便于评估治疗效果，将双耳发病间隔≤30天的患者合并为双侧同时组(年龄16～74岁)，因双耳均为现病耳，统计双耳疗效，共31例(62耳)；将双耳发病间隔>30天的患者合并为双侧间隔组(年龄18～69岁)，后发病耳为现病耳，统计单耳疗效，共23例(23耳)；以同期确诊并住院治疗、病程≤30天的659例(659耳)单侧突发性聋作为对照组(年龄16～84岁)。

1.2研究方法

1.2.1患者入院时病史记录 记录所有患者可能的发病诱因，如：近期上呼吸道感染、生活或工作压力过大或疲劳；是否伴耳鸣、眩晕等症状，有无高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、脑梗塞等全身性疾病，既往现病耳和对侧耳听力下降病因和治疗情况等。

1.2.2所有患者在治疗前和治疗后进行纯音听阈测试(采用MADSEN Astera-1066型纯音听力计在标准隔声室完成)、声导抗测试(Titan IMP440 中耳分析仪)；部分患者进行了听性脑干反应、耳蜗电图和耳声发射测试(IHS SmartEP/OAE，在标准隔声屏蔽室完成)，以及头颅MRI以排除蜗后病变。常规进行血常规、血糖、血脂、凝血功能、免疫功能检查。

1.2.3听力损失分级和分型 根据WHO(1997年)听力减退分级标准，按0.5、1、2、4 kHz四个频率的气导平均听阈值,分为轻度听力损失(26～40 dB HL)、中度听力损失(41～60 dB HL)、重度听力损失(61～80 dB HL)、极重度(≥81 dB HL)。

根据听力损失累及频率和程度进行分型[7],分为：①低频下降型：1 000 Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500 Hz处听力损失≥20 dB HL；②高频下降型：2 000 Hz(含)以上频率听力下降，至少4 000、8 000 Hz处听力损失≥20 dB HL；③平坦下降型：所有频率听力均下降，250～8 000 Hz(250、500、1 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈≤80 dB HL；④全聋型：所有频率听力均下降，250～8 000 Hz(250、500、1 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈≥81 dB HL。

1.3治疗方法 常规强的松口服，每日1 mg/kg，最大剂量60 mg，晨起顿服，连用3天，如有效再用2天后停药。对中度聋以上、有糖皮质激素全身应用禁忌症者和全身应用效果不好者用地塞米松鼓室灌注，每次5 mg，隔日1次，连用4～5次；此外，根据患者情况应用静脉滴注银杏叶提取物，抗纤溶制剂，利多卡因等；所有患者均未行高压氧治疗。疗程10～15天，观察至听力恢复正常，或随访1～3个月至听力完全稳定。

疗效评估[7]，以纯音测听结果为依据，疗效分级：①痊愈：0.25～4 kHz各频率平均听阈恢复至正常，或达此次患病前水平；②显效：上述各频率平均听力提高>30 dB；③有效：上述各频率平均听力高15～30 dB；④无效：上述各频率平均听力提高<15 dB。

1.4统计学方法 采用SPSS 26.0 统计软件对数据进行统计学分析。计量资料的比较采用单因素方差分析，分类资料采用χ2检验；等级资料采用Kruskal-WallisH检验、Mann-WhitneyU检验；以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1本组双侧突发性聋患者发病情况、年龄及性别分布、可能诱因及伴发疾病 本组双侧突发性聋的发病率占同期突发性聋总数的7.57%(54/713)，其中同时组占突发性聋总数的4.35%(31/713)，间隔组占突发性聋总数的3.23%(23/713)。54例双侧突发性聋中，同时组中双耳发病间隔≤3天者占55.56%(30/54)，间隔组中双耳发病间隔2年～5年者占52.17%(12/23)。

发病年龄以双侧间隔组最高，其次是双侧同时组，单侧突聋组最低，但组间比较差异无统计学意义(P=0.172)；双侧间隔组和单侧突聋组女性比例偏高，但组间比较无统计学差异(P=0.764)。发病前近期有上呼吸道感染者三组间比较差异无统计学意义(P=0.759)；然而，发病前有压力、疲劳等诱因者三组间比较有统计学差异(P=0.014)，两两比较发现双侧同时组与单侧突聋组差异有统计学意义(P=0.005)；伴眩晕和耳鸣者各组间比较均无统计学差异(分别为P=0.254，P=0.092)。

伴发疾病方面，双侧间隔组糖尿病、高血压、冠心病和脑梗塞的患病率高于双侧同时组和单侧突聋组，但仅冠心病和脑梗塞的患病率组间比较有差异(分别为P=0.029，P=0.002)，两两比较，双侧间隔组冠心病患病率高于同时组(P=0.016)，双侧间隔组脑梗塞的患病率高于单侧突聋组(P=0.001)；而高血压、糖尿病和高脂血症的发病率在各组间差异无统计学意义(分别为P=0.081，P=0.391，P=0.952)(表1)。

表1 三类突聋患者临床特点比较

2.2各组听力下降程度和听阈曲线类型比较 双侧同时组左右两耳听力下降程度和听阈曲线类型分布比较差异无统计学意义(分别为P=0.929；P=0.841)，且超过一半的病例纯音听阈图双侧对称或基本对称。双侧间隔组现病耳和对侧耳间听力下降程度和听阈曲线类型分布有所差异，但均无统计学意义(分别为P=0.626，P=0.924)。

三组听力下降程度和听阈曲线类型分布总体比较差异均有统计学意义(均为P<0.001)。双侧同时组轻度听力下降的比例较高，而双侧间隔组重度、极重度听力下降的比较较高。双侧同时组听阈曲线类型以高频下降型和平坦型为主，而其余两组平坦型和全聋型多见；双侧间隔组现病耳听阈曲线类型分布与单侧突聋组差异无统计学意义(P=0.463)(表2)。

表2 各组听力损失程度与听阈曲线类型分布(耳，%)

2.3三组疗效比较 治疗前三组气导平均听阈比较有统计学差异(P<0.001)，双侧同时组初始听力下降程度最轻，与双侧间隔组现病耳和单侧突聋组比较差异均有统计学意义(P=0.026，P<0.001)，但双侧间隔组现病耳与单侧突聋组初始气导平均听阈比较无统计学差异(P=0.995)。治疗后平均气导听阈下降值单侧突聋组最高，其次是双侧间隔组现病耳，双侧同时组最低，三组间比较差异有统计学意义(P<0.001)；两两比较，仅双侧同时组与单侧突聋组有统计学差异(P<0.001)(表3)。

表3 各组治疗前气导平均听阈及治疗后听力提高值

单侧突聋组疗效最好(总有效率64.34%)，其次为双侧间隔组现病耳(总有效率47.83%)，双侧同时组疗效最差(总有效率24.19%)，三组间疗效比较差异有统计学意义(P<0.001)；两两比较，仅双侧同时组与单侧突聋组有统计学差异(P<0.001)(表4)。

表4 各组治疗效果比较(耳，%)

3 讨论

文献报道突聋的发病率为每年5～30/100 000万人[8],双侧突聋占突发性聋的1.7%～8.6%[1～4]。本组双侧突聋的发病率占同期总数的7.57%,其中双侧同时组占突发性聋总数的4.35%，双侧间隔组占突发性聋总数的3.23%。国内外研究报道的双侧突发性聋发病率均有较大差异，分析主要原因如下：①纳入、排除标准不同，比如现有的关于双侧突发性聋研究中，对是否纳入自身免疫性聋并不统一[6,9,10]；根据我国2015年突聋治疗指南[7]，突发性聋指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，一旦查明原因，突发性聋只是疾病的一个症状，本研究仅分析“特发性”的听力下降，排除了自身免疫性疾病病例;②分组不同，双侧听力下降可以双耳同时发生，也可以相继数月、数年发生，有学者在研究双侧突发性聋时仅纳入同时发生(≤3天)的病例[10]，也有学者根据双耳发病间隔是否>3天进行分组，如：Xenellis等[6]将双侧突发性聋分为同时组(≤3天)与连续组(>3天)。本组对象中虽将双耳发病间隔≤30天定为双侧同时组，但其中双耳发病间隔≤3天者30例，仅有一例患者双耳发病间隔在4～30天之间，即先出现左耳突发性聋，16天后右耳再发生突发性聋，于右耳听力下降10天就诊，且双耳发病时间均<30天，故纳入同时组。

本组双侧突发性聋患者中，以双耳发病间隔≤3天者最多，占双侧突发性聋的55.6%(30/54)；间隔发生者中，以双耳发病间隔2～5年者为多，占52.17%(12/23)。同时组、间隔组、单侧组虽然在发病年龄、性别比例、就诊时间等方面存在不同但均无统计学意义(P=0.172；P=0.764；P=0.096)；发病年龄以间隔组最高，其次是同时组，单侧组最低，且双侧突发性聋两组均高于单侧突发性聋组，本文结果与多数文献[1,6,11～14]报道一致。双侧间隔组和单侧组女性比例偏高，与Wang等[3]和Bing等[4]结果一致。

有研究报道上呼吸道感染和发热可能是双侧突发性聋的发病诱因[15]。本组病例发病前近期有上呼吸道感染者双侧突发性聋与单侧突发性聋组比较无统计学差异，然而，本组病例中发病前有压力或疲劳等诱发因素者双侧突发性聋组高于单侧突发性聋组，其中双侧同时组与单侧突聋组比较有统计学差异(P=0.005);眩晕、耳鸣等伴随症状的发生率在各组间均无明显差异。既往文献多数围绕双侧同时突发性聋与单侧突发性聋的伴发疾病进行对比，Fetterma等[1]报道双侧突发性聋心血管疾病的发病率较单侧突发性聋高；而Akil等[10]报道心血管危险因素主要在单侧突发性聋而不是双侧突发性聋的病因中起作用。本研究纳入双耳间隔发病的患者进行对比，发现双侧间隔组糖尿病、高血压、脑梗塞和冠心病的患病率均较双侧同时组及单侧突聋组高，但仅冠心病和脑梗塞的患病率组间比较差异有统计学意义(P=0.029，P=0.002)，提示血管性疾病可能与双侧间隔发病的双耳突发性聋相关。

从本研究结果看，同时组听力下降程度和听阈曲线类型分布在左、右耳间无差异，且超过一半的病例纯音听阈图双侧对称或基本对称，间隔组听力下降程度和听阈曲线类型分布在两耳间有差别，但仍无统计学意义(P=0.456，P=0.924)。与Fetterman等[1]认为双侧突发性聋的听力损失程度是不对称的结果相左。另外，双侧同时组听力下降程度较双侧间隔组和单侧突聋组轻,但听力阈曲线类型主要为高频下降型和平坦型，而其余两组平坦型和全聋型为多。就治疗效果而言，Xenellis等[6]对比同时突发性聋(双耳发病间隔≤3天)与连续突发性聋(双耳发病间隔>3天)、单侧突发性聋三组的临床特征，发现同时组听力下降程度最重、预后最差;但是Akil[10]、Oh[11]、艾炜[15]等学者报道双侧同时突发性聋听力下降程度较单侧组轻，疗效更差。本研究的分组与上述各研究有差异，结果显示，尽管同时组听力下降程度较其他两组轻，但疗效却最差，其次是双侧间隔组现病耳，单侧突聋组效果最好；本研究结果与多数文献报道[3,4,16，17]一致。影响因素可能与同时组听力下降曲线含有较高比例的高频下降型有关，但确切原因仍需进一步研究。

综上所述,本研究提示:双侧突发性聋以双耳同时发病者占比最多，间隔发生者中以双耳发病间隔2～5年者为多；双侧同时组发病前有压力及疲劳等诱发因素者高于单侧突发性聋，双侧间隔组伴随血管性疾病的比例较高；双侧突发性聋同时组听力下降程度最轻但疗效最差，其次是双侧突发性聋间隔组，单侧突发性聋疗效最好。