滑膜肉瘤临床及磁共振图像表现分析

常承 彭晓新 蒋雯 宫丽华 程晓光 于爱红

滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS) 是一种病理学上具有特殊形态表现的间叶组织恶性肿瘤，约占所有恶性间叶组织肿瘤的 5%～10%。根据 WHO 2013 软组织肿瘤分类，SS 被归类于不能确定分化来源的软组织肿瘤。虽然病变曾被认为多发生于关节旁，且微观结构类似滑膜组织，但是 SS 并非来源于滑膜，也不分化为滑膜，其来源可能是未分化的间叶组织，并伴有不同程度上皮样分化[1]。

SS 相对罕见，病因不明，临床及影像学表现缺乏特异性，诊断较困难，预后差。笔者收录近年于我院就诊的 51 例 SS 病例，分析其临床特征及其 57 处病灶的 MRI 表现，旨在提高 SS 的影像学诊断和鉴别诊断能力。

资料与方法

一、纳入标准与排除标准

1. 纳入标准：( 1) 2012 年 12 月至 2020 年 1 月，在我院经治的 SS 患者；( 2) 病理明确诊断者；( 3) 资料完整者。

2. 排除标准：( 1) 未行 MRI 检查(或无法获取 MRI 图像) 者；( 2) 术后复发者。

二、一般资料

本研究共纳入 51 例，其中 3 例有明确外伤史，病程最长者 24 年。多数患者以包块、疼痛、肿胀而就诊，1 例出现皮肤破溃，1 例活动后肢体无力， 1 例手部无力，1 例出现相应部位的麻木感。

三、影像检查

采用 SIEMENS Espree 1.5T 核磁共振扫描仪进行扫描，常规扫描序列及参数设置：T1WI(TR 426 ms，TE 14 ms)，T2WI(TR 4200 ms，TE 103 ms)， 短时反转恢复序列(short TI inversion recovery，STIR)(TR 3800 ms，TE 60 ms，反转时间 160 ms)，层厚为 3～4 mm，间距为 1 mm。磁共振增强检查采用脂肪抑制 T1WI。根据病变部位行横轴位、冠状位及矢状位扫描；对比剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，依据公斤体重，按照 0.1 mmol / kg 计算注射计量，注射速度为 1～2 ml / s。

四、病例分析

回顾性分析 51 例 SS 的临床特征和其 57 处病灶的 MRI 征象。临床特征主要观察性别、年龄、部位等；MRI 征象主要观察病变数目、位置浅表或深在、大小、形态、边界、瘤内及瘤周信号 / 密度特点、邻近骨质破坏情况、血管包绕侵犯情况、强化方式等。

结 果

一、临床情况

1. 年龄和性别分布：本组男 27 例，女 24 例，男女比例为 1.125∶1。发病年龄 5～68 岁，平均 33.2 岁，10 岁以下者 2 例(3.9%)，10～19 岁 10 例 (19.6%)，20～29 岁 12 例(23.5%)，30～39 岁 10 例(19.6%)，40～49 岁 5 例(9.8%)，50～59 岁 11 例 (21.6%)，60～69 岁 1 例(2.0%)(图 1)。

图1 SS 病例的年龄分布Fig.1 Age distribution of synovial sarcoma

2. 部位：SS 病例的部位分布见表 1。

表1 SS 病例的部位分布Tab.1 Synovial sarcoma locations

二、影像学表现

1. 病变数目：47 例(92.2%) 为局限性单发病灶；其余 4 例(7.8%) 为多发病灶。

2. 位置浅表或深在：有 29 例(56.9%) 位于关节旁，有 14 例(27.5%) 共 17 处病灶位于深部软组织，有 9 例(17.6%) 位于浅表软组织，有 2 例 ( 3.9%) 病灶位于关节内。

3. 大小、形态及边界：肿瘤的最大径为 0.69～23.17 cm，平均 6.70 cm，其中 31 例(60.8%) 病灶最大径 > 5 cm。16 例(31.4%) 病灶呈分叶状或多结节状，29 例(56.9%) 共 31 处病灶呈不规则形，9 例 (17.6%) 共 10 处病灶呈椭圆形或类圆形。在 MRI 图像上，9 例(17.6%) 病灶边界清楚，44 例(86.3%) 共 48 处病灶边界不清楚。

4. MRI 信号特点：在 T1WI 上，有 20 例(39.2%) 共 24 处病灶表现为均匀信号，有 33 例(64.7%) 共 33 处病灶表现为不均匀信号，在 T2WI 上，有 7 例 (13.7%) 共 7 处病灶表现为均匀信号，有 46 例 (90.2%) 共 50 处表现为不均匀信号；肿瘤实体部分在 T1WI 上多呈稍高于同层面肌肉信号或与肌肉信号相似，在 T2WI 上多呈明显高于同层面肌肉信号而低于脂肪信号。有 29 例(56.9%) 病灶在 T2WI 上表现出高、稍高、低信号混杂的“三重信号征”(图 2)；有 40 例(78.4%) 共 43 处病灶在 T2WI 上表现出分隔征、鹅卵石征 / 铺路石征(图 2、3)；有 20 例(39.2%) 病灶表现出 T1WI 高信号而 T2WI 低信号，考虑为出血灶(图 2)；有 29 例(56.9%) 病灶表现出 T1WI 低信号而 T2WI 高信号，考虑为坏死或囊变(图 2)；有 15 例(29.4%) 病灶表现出明显液 - 液平面(图 2)；有 29 例(56.9%) 共 31 处病灶表现出瘤周水肿带。同时行 CT 检查 37 例，9 例(34.3%) 有钙化灶，其中 5 例有边缘性钙化(图 3)，1 例有大量骨化。有 14 例(27.5%) 病灶侵犯周围骨质，有 3 例(5.9%) 病灶包绕邻近大血管。

图2 患者，女，33 岁，左侧大腿上段 SS a、b：T1WI 轴位和冠位，示分叶状囊实性肿块，部分边界模糊，其内信号不均匀，有出血(高信号)；c、d：T2WI 轴位和冠位，示肿块内高信号、等信号、低信号混杂的“三重信号征”，多发囊变、分隔、液 - 液平面； e、f：T1WI 增强扫描轴位(脂肪抑制) 和冠位，示肿块内明显不均匀强化Fig.1 Female, 33 years old, synovial sarcoma of the left thigh a - b: Multilobulated inhomogeneous mass with ill-defined margin and intratumoral hemorrhage on T1-weighted images; c - d: “Triple signal” constituted by hyper-, iso-, and hypointense relative to fat, multiple cystic cavity, septation, and fluid-fluid level on T2-weighted sequences; e - f: Inhomogeneous enhancement on T1WI

图3 患者，男，39 岁，左侧大腿远段 SS a、b：T1WI 轴位和冠位，示类圆形肿块，其内信号欠均匀；c、d：T2WI 轴位和冠位，示肿块内高信号、等信号、低信号混杂的“三重信号征”，可见分隔；e、f：T1WI 增强扫描轴位(脂肪抑制) 和冠位，示肿块内明显不均匀强化；g～i：CT 平扫轴位软组织窗，示肿块边缘有弧形、斑片状钙化灶Fig.3 Male, 39 years old. synovial sarcoma on the distal left thigh a - b: A round heterogeneous lesion with unclear contours on T1-weighted images; c - d: “Triple signal” pattern(hyper-, iso-, and hypointense relative to fat) and internal septation on T2-weighted sequences; e - f: Obvious heterogeneous enhancement on T1WI; g - i: Arcuate and punctate peripheral calcification on axial CT images

5. MRI 增强扫描：50 例(56 处病灶) 行增强扫描，有 7 例(14.0%) 共 7 处病灶呈明显均匀强化 (在平扫 T1WI 和 T2WI 上均为均匀信号)，有 45 例 (90.0%) 共 49 处病灶呈明显不均匀强化。

讨 论

一、临床特点

SS 是来源于原始间充质细胞的中 - 高分级肿 瘤[1]8%～10%(第 4～6 位)[2-3]，在儿童中发病率仅次于横纹肌肉瘤[4]，是 6～45 岁人群中最常见的足踝肉瘤，是 6～35 岁人群中最常见的下肢恶性肿瘤[5]。可发生于任何年龄，多见于 15～40 岁的青少年及青年人，平均年龄 32 岁，发病无明显性别差异[5-6]。 可发生于任何部位，但好发于肢体近关节旁，约 40%～50% 的病例紧邻关节而 60%～75% 的病例位于关节周围 5 cm 范围内[1]，但较少表现出关节活动受限；起源于关节内(< 10%)[7]或骨内者较罕 见[8]；约 70% 发生于下肢[9]。SS 进展缓慢，预后差，Ferrari 等[10]曾报道 5 年生存率和 10 年生存率分别为 36%～76% 和 20%～63%，局部复发率和远处转移率分别为 30%～50% 和 41%。有研究显示 16%～25% 的患者初次就诊时已发生转移[11-12]，最常见的转移部位是肺[1]。本组各项数据与既往报道大致相符。SS 具有特征性染色体易位 [ t(X；18) ]，出现在约 90% 的病例中[13]，本组 18 例行基因检测，其中 16 例(88.9%) 阳性，与既往文献相符。

二、影像学特点

SS 多位于深部软组织[14]；约 85% 的肿瘤直径 > 5 cm[5]；多形态规则；约 53%～91% 的病灶边界清晰[15-16]。有研究提出肿瘤部位深在[17]、直径 > 5 cm[18]提示肿瘤分级较高、预后较差，而直径 < 5 cm 的肿瘤多位置表浅，有边界清晰、信号均匀的 特点[19]。

在 T2WI 上，SS 多表现为包括等信号(肿瘤实性成分)、高信号(出血、坏死 / 囊变)、低信号(钙化、纤维成分) 在内的混杂信号，Jones 等[15]将其称为“三重信号征”，见于 35%～43% 的病例[15-16]，但也可见于其它软组织肉瘤，尤其未分化多形细胞肉瘤，所以缺乏特异性[1]。本组有 29 例(56.9%) 见“三重信号征”。有研究认为三重信号征提示肿瘤分级较高、预后较差[16]。出血、坏死、囊变均常见于 SS[14,20]。有文献报道出血发生率高达 73%[21]，既往报道提示其预后较差[16]。分隔征见于 67%～75% 的病例，尤其体积较大的肿瘤更多见[16,22]，无特 异性。

液 - 液平面见于 10%～25% 的病例[1]，无特异性[23]。钙化见于 27%～59% 的病例，多为小的、点状钙化灶，多见于下肢 SS，是 SS 区别于其它软组织肉瘤的特点之一，既往报道广泛性钙化提示预后较好[16,20,24]，偶尔可见大量成骨[20]。有报道认为 SS 钙化特点为边缘性钙化[25]。CT 对钙化显示优于 MRI，本组 9 / 37 例(24.3%) 有不同程度、形态的钙化 / 骨化。有研究证实，躯干 SS 比肢体 SS 更少发生钙化且预后更差[20]。SS 较其它软组织肉瘤更易累及骨 (11%～20%)，但多表现为非侵袭性[1]，有研究显示仅 5% 的病例表现出骨小梁的侵蚀破坏[26]。此外，肿瘤周边含有对肿瘤的反应性水肿带，在 T2WI 上表现为高信号且可强化，对治疗很重要，可影响局部复发率，故在日常工作中应注意甄别[27]。

体积较大的 SS 多为明显不均匀强化，而体积较小者则多为明显均匀强化[28]。本组 50 例患者行增强 MRI 检查，仅 7 例呈明显均匀强化，且其最大径 均 ≤ 5 cm。

三、鉴别诊断

SS 易被误诊为：( 1) 腘窝囊肿；( 2) 恶性间皮瘤，尤其胸部 SS 更应注意鉴别；( 3) 绒毛结节性滑膜炎，半月板囊肿，尤其关节内 SS 应特别注意鉴别；( 4) 恶性外周神经鞘瘤、血管外皮细胞瘤、纤维肉瘤、未分化多形细胞肉瘤等。

综上所述，SS 的诊断较困难，其临床及 MRI 表现有一些共性，如“三重信号征”、“分隔征”、“鹅卵石征、铺路石征”，有助于术前诊断和监测术后复发，对临床工作有很大价值；而部分病例影像学无特异性，最终诊断仍需临床、影像、病理三方面结合。