闫 蕾 武 宜 山西省中西医结合医院核磁共振室,山西省太原市 030013
运动性横纹肌溶解症(Exercise-induce rhabdomyolysis, EIR)是指大量运动后肌纤维崩解断裂导致肌细胞内容物(肌酸激酶、肌红蛋白等)释放入血引起的临床综合征,其临床表现主要为肌肉疼痛肿胀、尿色深,严重时可致肾功能衰竭,本病早期及时补液治疗,大多预后良好。本文通过回顾性分析我院5例运动性横纹肌溶解症的临床表现及MRI征象,并结合文献分析总结该病的临床、影像特点,以期进一步提高临床对于该病的认识,提高早期确诊率。
1.1 观察对象 选取2015年1月—2020年10月曾就诊于我院5例经临床和实验室被确诊为运动性横纹肌溶解症的患者,其中男3例,女2例,年龄18~64岁,平均年龄(34±17.8)岁,所有患者均行相关实验室检查,其中4例于就诊后3d内行MRI检查,1例于就诊后5d行MRI检查。
1.2 临床特点 4例患者为突然大量剧烈健身运动后起病,1例为连续数天持续搬重物上下楼后起病,均有肌肉疼痛伴无力、尿色加深等表现,实验室检查肌酸激酶、尿肌红蛋白升高,其中1例伴有发热、恶心呕吐,1例继发肾功能衰竭。
1.3 MRI表现 采用西门子 Area 1.5T磁共振扫描仪对所有病例进行检查,其中4例病变位于双侧大腿,1例病变位于双大、小腿,病变呈对称分布,受累的肌肉肿胀,T1WI上呈等信号、等低信号,周围肌间隙均有受累,界限模糊;脂肪抑制序列病变肌肉呈不均匀高信号,部分边界欠清,与正常肌肉组织对比明显(见图1~2);其中1例于T1WI上可见到等高信号。
图1 双大腿MRI PD冠状位
图2 双大腿MRI PD轴位
2.1 发病机制 运动性横纹肌溶解症好发于平素较少锻炼而突然大量剧烈运动的人和参加高负荷军事训练的青壮年[1],患者多数在运动过程中或运动结束后出现肌肉疼痛、肌痉挛、无力,笔者通过复习文献总结该病发病机制主要包括以下几点:(1)剧烈运动时肌肉处于过度收缩状态,肌肉温度上升,若此时正好处于炎热环境中,肌肉散热更加困难,此时代谢率明显提高,ATP消耗显著,降解酶不断提高活力,致使横纹肌损伤、溶解[2],此外各种化学因子(如白三烯、血小板活化因子等)的释放也可以进一步加重损伤[3],最终可导致细胞溶解,肌球蛋白、肌红蛋白等细胞内分子进入血液;(2)肌肉在长时间反复高强度的收缩时,肌肉纤维处于过度被牵拉状态,肌肉处于缺血缺氧状态,此时极易导致肌肉组织受损,当血液再灌注时,肌肉磷酸肌酸水平下降,细胞内Na+和Ca2+超载,细胞呼吸受抑制,肌细胞进一步受损,严重时可导致细胞死亡[4];(3)当大量肌红蛋白进入血液循环后,肾小球超负荷滤过,肾小管内肌红蛋白浓度升高,可严重损害肾组织,最终导致急性肾功能衰竭[5];(4)筋膜紧张限制了肌肉的扩张,使血管和神经受压、毛细血管减少,因此可以并发筋膜间室综合征[6]。
2.2 临床特点 回顾性分析文献[7-9]报道的EIR可以发现该病多见于青壮年,男性多于女性,发病诱因主要是短时间内过量的运动。本组5例患者中4例为平时缺乏锻炼的青壮年短时间内大量健身运动后出现肌肉酸痛无力就诊,另外1例年龄偏大(64岁),该患者因搬家连续数天持续搬重物上下楼,以双下肢无力摔倒而就诊,所有患者的发病原因与文献报道基本一致,笔者认为对于该病的临床诊断指标,年龄并不具有特异性,即便年纪偏大,若有确定的发病原因也可高度怀疑该病。
EIR主要的临床表现有肌肉酸痛、肌无力、尿色加深(茶水色或酱油色),病程早期可并发电解质紊乱(高钾血症、低钙血症),严重并发症包括代谢性酸中毒、弥散性血管内凝血(DIC)、急性肾衰竭、隔室综合征。Fernandez等[10]学者研究了97例横纹肌溶解症患者,发现其中17.5%的患者并发急性肾功能衰竭,8.25%需要血液透析。本组患者主要的临床表现与文献报道一致,其中1例患者并发了急性肾功能衰竭。实验室检查以血清肌酸激酶(CK)升高较有特异性,如果超过正常值5倍或>1 000U/L有诊断意义[11],当≥5 000U/L时则应高度警惕急性肾损伤的发生,本组患者CK均有不同程度的升高,其中1例高达14 216U/L。
2.3 MRI特点 有报道[12]曾指出,对于肌肉病变的显示,MRI、CT、超声的敏感性分别为100%、62%、42%, MRI对软组织有较高的分辨率,已经成为肌肉病变的首选检查。当发生横纹肌溶解时,肌肉组织细胞膜损伤导致肌肉水肿,肌纤维变性乃至坏死,处于急性期时可有出血,因此在MRI上该病主要表现为受累肌肉肿胀,病变于T1WI上信号减低,T2WI上信号增高,脂肪抑制序列能更好地区分受损肌肉和邻近脂肪,病变肌肉可见斑片状或云絮样高信号,边界欠清晰;病变肌肉若信号均匀,增强呈均匀强化表明横纹肌组织没有发生肌坏死,为可逆性横纹肌溶解;当肌肉处于急性坏死期时,T1WI可表现出不均匀高信号,表明受损肌肉有出血,增强呈不均匀强化[13];对于并发肾衰的患者,若进行肾脏MRI检查,可发现肾脏呈球形肿胀,肾皮髓质在T1WI上尚分界清晰,而在T2WI上分界不清。在及时大量补液后,病变肌肉MRI信号可恢复正常,因此MRI可作为预后评估手段。筋膜间隔综合征以小腿多见,后浅室和后深室最为好发,急性期室隔压力急剧增高,在MRI上主要表现为肌肉高度肿胀,T2WI上肌肉信号弥漫性增高,血肿形成,MRI能为临床是否行筋膜切开提供依据[14]。
2.4 鉴别诊断 EIR主要的起病原因是大量运动,因此首先应与运动损伤鉴别,MRI能准确提供韧带、肌腱是否存在损伤,结合平片及CT可以明确骨质是否存在损伤,运动损伤临床上主要表现为损伤部位的疼痛、活动受限,可与EIR相鉴别。
EIR患者受累肌肉无力,需要与能够引起肌无力的疾病进行鉴别。比如多发性肌炎和皮肌炎,中年女性多见,无明显诱因,病程较长,主要临床表现为肌无力和肌肉压痛,血清肌酶普遍升高,MRI对肌肉炎性水肿、肌筋膜增厚、皮下软组织水肿、肌肉萎缩伴脂肪浸润均有良好显示。
综上所述,EIR具有典型的起病原因及临床表现,及时大量补液是治疗该病、防止肾衰的关键,MRI能够很好地显示病变肌肉的范围,评估损伤程度及预后,及早行MRI检查能够为临床制定治疗方案提供可靠依据。