胡明 褚珺 李晨晨 李菁菁
肛门前移位(Anterior displaced anus,ADA)又称前异位肛门,是肛门正常解剖位置的常见变异,是因为胚胎发育过程中肛门未能移到正常肛门隐窝处所导致[1]。
图1 女性肛门指数Fig.1 API of female
大多数ADA无须干预,不会出现便秘、排便困难等临床表现,但部分患儿因肛门存在狭窄及直肠盲袋,常会出现不同程度排便困难和便秘[2-3,5],且肛门距离尿道较近,易尿路感染。如保守治疗无效则需手术治疗。目前肛门前移位的手术方法较多,但并无统一标准。本文针对需要手术干预的肛门前移位女童,采用一种新型手术设计方案“经会阴延长及肛门梯形皮瓣转移术”,该方法疗效良好,具体报告如下。
2016年12月至2018年12月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治11例肛门前移位女童,患儿年龄6~36个月(中位年龄16个月),术前均存在肛门狭窄和不同程度便秘(表1)。本组患儿均给予经会阴延长及肛门梯形皮瓣转移术进行治疗。
表1 患者基本信息Table 1 Basic information of patients
纳入标准:①女性;②肛门前移位(肛门指数<0.34);③有肛门狭窄、便秘和排便困难;④患儿家长知情同意。
排除标准:①男性 ;②无肛合并直肠前庭瘘(直肠舟状窝瘘);③一穴肛畸形 ;④合并神经系统疾病(如脊髓终丝牵拉、脊膜膨出等)。
1.2.1 术前准备
完善各项常规术前实验室检查。
术前行钡剂灌肠(BE)检察,以明确肛直肠盲袋的具体情况,了解有无继发性的直肠盲袋形成及严重程度,如有严重的盲袋,建议清洁灌肠一段时间后再行手术;排除有无其他瘘管存在,如果病情特殊,需要重新制定针对性手术方案。
术前行MRI检察,了解肛直肠括约肌解剖结构以及脊髓神经形态。如有神经系统脊髓栓系等情况,建议先行脊髓栓系松解术。
术前肠道准备(抗生素、清洁灌肠):抗生素可采用广谱抗生素二代头孢,术前预防性用药;清洁灌肠建议术前3 d,每天1次,可用缓泻剂辅助,确保术前肠道内无积粪。
1.2.2 手术过程
全部患儿均采取气管内插管+骶管阻滞麻醉。将患儿置于手术床尾,仰卧截石位,臀部适当垫高,双膝略弯曲。双脚以石膏棉纸或弹力绷带包扎固定于护架上(图2)。术中置入导尿管。于前移肛门的上方作横向弧形小切口2~3 cm(图3,C点到D点)。切开皮肤及皮下结缔组织,暴露肛门外括约肌皮下纤维,钝性分离肛管上方肌肉,使肛管前壁较为松弛。沿肛门下缘做0.5~1.0 cm小切口,并向5点钟和7点钟方向放射状切开皮肤,游离皮下组织将其形成梯形皮瓣,并缝线牵引(梯形皮瓣E-G-F,图4)。直肠后壁于6点钟处纵向切开1.5 cm肛管黏膜及黏膜下层,将梯形皮瓣顶端(G点)插入该切口的终点(H点)并与之缝合。皮瓣两边与直肠黏膜及肌层间断缝合(图3)。将弧形切口内的肛门外括约肌及皮下组织由上往下纵行缝合,A、B为肛门上弧形切口C-D的中点,将C-D两端缝合,AB间距自然拉长,间断缝合A-B之间的纵行切口,延长会阴体长度(图5)。肛门指检,确定无明显狭窄后,于肛门内放置肛管或支撑物并固定。
图2 体位Fig.2 Position
图3 手术切口设计Fig.3 Surgical incision design
图4 梯形皮瓣示意图Fig.4 Schematic diagram of trapezoidal flap
图5 完成缝合Fig.5 Stitching finished
1.2.3 术后处理
术后常规禁食3~5 d,可饮水,TPN营养支持。术后48 h拔除肛门支撑物。留置导尿管5~10 d,应用抗生素3~5 d。术后2~3周起扩肛,持续3~6个月。
1.2.4 随访及评价
通过回顾性查阅病史、影像学资料、手术记录、术后门诊定期复诊记录(无法复诊者电话随访),对手术时间、术后并发症及家属满意度(以很满意、满意、一般、不满意、很不满意进行评价)进行整理归纳。
对比手术前后阴唇系带-肛门的长度及肛门位置指数(API)。API的测量,尽量做到精确无误,体位采取截石位,建议患儿睡眠或者镇静时测量。在会阴部中线粘贴透明胶布,其上标记“阴唇系带、肛门、尾骨尖”的位置。然后取下胶布测量标记之间的距离[3,7]。Ertürk等[8]推荐“电子游标卡尺”测距更为精准。本研究所有患者术前测量2次,术后测量3次,取平均值。术前测量:第1次,门诊检查初筛;第2次,麻醉状态下。术后测量:第1次,手术结束;第2次,术后7 d;第3次,术后1个月。采用SPSS 20软件进行统计学分析,采用配对t检验,P<0.05表示差异有统计学意义。
对于预后评估采用肛门术后排便功能临床评分[4]:有便意、偶有便意、无便意分别为2、1、0分,无污粪、偶尔污粪(每1~2周1次)、经常污粪(每周1次以上)、经常污粪和稀便时失禁、完全失禁分别评为4、3、2、1、0分。评分:5~6 分为优,3~4分为良,0~2分为差。评分方法:术后由2位临床医生不同时间段询问家属,根据家属反馈得出评分结果。
所有患儿均通过新手术设计方式完成手术并进行了随访,随访时间6~25个月,平均手术时长为(35±6.25) min,平均住院天数(9±2.65) d。其中,2例术后2 d拔除导尿管后隔日即出现伤口轻度红肿,无脓肿形成,1例经局部消毒处理后一期愈合,另1例因伤口裂开,行清创缝合后恢复良好。另1例患儿在术中分离时,直肠壁略有破损,予以及时缝合,术后无粪漏及直肠狭窄。所有病例术后肛门均后移至正常解剖位置,有效延长“阴唇系带-肛门”距离的长度(P<0.01);API恢复正常范围,均大于0.34(表2),与术前相比有显著统计学差异(P<0.01)。短期随访所有11例患儿术后肛门排便功能临床评分均为优。均无肛门狭窄,伤口无疤痕增生或挛缩,无便秘、污粪、肛门失禁等并发症,自主排便正常,所有家属对患儿术后肛门外观及排便情况的改善表示满意(图6)。
表2 手术前后“阴唇系带-肛门距离”及肛门位置指数对比Table 2 Comparison of “Fourchette-anal distance” and API before and after surgery
左:术前;中:术后即刻;右:术后1个月。Left: Before operation; Middle: Immediately after operation; Right: One month after operation.图6 典型病例Fig.6 Typical case
肛门位置指数(API)是判断婴幼儿肛门位置是否正常的指标[3,5]。女性新生儿的肛门指数为0.40±0.04[4],若API低于0.34 , 则为肛门前移位[5,9]。肛门前移位患儿出生后数月,因母乳或配方奶喂养,大便呈稀糊软便,并无排便困难,易被忽视;随年龄增长并添加辅食后,大便增稠变粗,因肛门开口小,导致便秘和排便困难,部分女婴还会反复出现尿路感染。有文献报道,肛门狭窄、肛门后鞘膜和直肠盲袋是便秘的原因[2],这类患儿还存在外括约肌中环发育畸形[10]。
轻度肛门狭窄、便秘的肛门前移位患儿可先选择非手术保守治疗,如饮食调整、软化大便、开塞露通便、扩肛等措施。若保守治疗无效或严重肛门狭窄排便困难的患儿,则需手术纠治。目前常用的手术方法有后矢状路肛门成形术(Posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)、Stephens肛门后切术、肛门后切V-Y皮瓣转移术等,但都有一定的局限性。
本术式的设计是在V-Y后切皮瓣转移术的基础上,增加会阴体横切口,以“横切纵缝”的原理,将前移的肛门及肛管钝性分离“搬家”后移至肛门的正常位置,能有效延长阴唇系带至肛门的距离,起到解剖复位的目的,并同时加固缝合肛门前半圈的肛门外括约肌,防止肛门回移。本术式中“梯形皮瓣”比“V形皮瓣”增加了吻合口肛管的直径,更为有效地扩大肛门直径,解除肛门狭窄。本组11例患儿术后肛门均后移至正常解剖位置,增加了“阴唇系带-肛门”的距离,且肛门指数均大于0.34。
本术式不切断肛周肌肉组织,仅做钝性分离,可避免肛周肌肉血管神经的损伤,有效降低肛门失禁的风险。但应注意以下几点:①在肛门上方横切口内钝性分离靠近前庭的肛门外括约肌时,应仔细谨慎以免损伤阴道后壁及直肠壁。本组中有1例患儿术中钝性分离该处时截石位12点钟处直肠肠壁略有破损,但阴道后壁无破损,予以术中缝合。纵行关闭该切口时,应由上而下、由内而外依次间断缝合肛门外括约肌浅部、皮下脂肪层和皮肤,使肛门得以逐步向后移位。肌肉层的缝合尤为重要,缝线需要穿过5 mm左右的肌层,这样可以减少伤口裂开的风险,本组患儿中有1例伤口裂开,与缝合深度密切相关,也可能与该患儿术后导尿管拔除过早(术后2 d)有一定的关系。②为避免肛直肠周围神经损伤,应慎用(高能量)单极电刀止血,建议压迫止血或双极电凝止血。③气管插管全麻+骶管神经阻滞麻醉能有效放松肛直肠及其周围肌群,有利于手术操作 。④手术时机建议选择在出生后6个月左右[15]。如年龄过大,肛门括约肌可能废用性萎缩,术后排便功能的恢复时间更久。本组患儿平均年龄略大(中位年龄16个月),可能疗效还达不到最理想状态,需积累一定的病例再做进一步对照研究。⑤为避免伤口感染及裂开,术前必须清空肠道内积累的宿便,充分肠道准备,否则增加术后伤口裂开风险;另外,术后需注意肛门及会阴部伤口的护理,保证干燥,定时消毒预防切口感染,建议导尿管保留时间为7 d左右。如伤口愈合良好,术后2~3周应开始扩肛,防止瘢痕增生、挛缩导致狭窄,持续3~6个月,根据肛门指检结果决定是否停止扩肛。
综上所述,经会阴延长及梯形皮瓣转移术不仅能将肛门解剖复位,还解除了肛门狭窄,术后可保证排便通畅,有效改善便秘。本术式简便易行,组织损伤小,术后并发症较少,疗效满意。由于本研究随访时间尚短,对于远期疗效数据暂时不足,将进一步长期跟踪随访。