不明原因扩张型心肌病患儿预后的相关因素分析

郑瑞利,王芳洁,何坤,杨慧敏,苏林博（河南省儿童医院,河南 郑州 450000）

扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传因素又有非遗传原因造成的复合型心肌病，其主要特征为心肌收缩功能减弱，并伴随心律失常，是患儿心力衰竭、心源性猝死的主要病因[1]。随着家长对儿童身心健康的重视程度增加，以及影像学技术的快速发展，近些年来儿童DCM的诊断率呈上升趋势。DCM是儿童心肌病中常见的一种类型，具有起病隐匿、预后较差等特点，患儿就诊时心功能分级已达到Ⅲ-Ⅳ级[2]。本文主要评估本院110例不明原因DCM患儿预后情况，并分析预后不良的相关因素，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性收集本院2018年2月-2020年4月期间收治的110例不明原因DCM患儿的临床资料，随访6个月，根据治疗效果将患儿分为预后良好组和预后不良组，分别为42例、68例。预后良好组：男性、女性分别为22例、20例；年龄1-12岁，平均年龄（7.58±1.72）岁；病程1-3个月，平均病程（2.12±0.41）个月。预后不良组：男性、女性分别为37例、31例；年龄1-13岁，平均年龄（7.15±1.44）岁；病程1-4个月，平均病程（2.45±0.38）个月。两组患儿在以上性别、年龄、病程等一般资料无统计学意义（P＞0.05）。纳入标准：①所有患儿符合DCM相关诊断标准[3]，并结合超声心电图、心脏CT等资料确诊；②出院后能接受定期门诊检查以及电话随访；③患儿家属签署知情同意书。排除标准：①已知原因的DCM患儿，如先天代谢性心肌病、药物性心肌病；②患儿临床资料欠缺；③合并肝、肾、脑等重要器官功能不全者。

1.2 方法 （1）评估患儿预后情况：对110例出院患儿进行6个月随访，对患儿进行二维超声心动图检查，记录患儿左心室射血分数（LVEF）和左心室缩短分数（LVFS）。（2）收集患儿临床资料，包括性别、年龄、心功能分级、心电图指标（异常Q波、ST-T改变、PR间期延长、QT间期延长）、二维超声心动图指标（LVEF、LVFS）、血清N-末端脑钠前体（NT-Pro-BNP）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血肌酐（Cr）、肌钙蛋白T（CTnT）等。①心功能评估：年龄≤14周岁，采用ROSS评分对患儿进行评估，正常：≤2分；轻度心力衰竭：3-6分；中度心力衰竭：7-9分；重度心力衰竭：10-12分；②NT-Pro-BNP检测：取患儿清晨空腹静脉血，在离心机中（3000r/min）离心，获得血浆，采用血浆放射免疫法进行检测；③CK采用免疫抑制法进行检测；④收集患者清晨空腹静脉血5mL，使用全自动生化分析仪检测患者Cr指标；⑤采用电化学法对CTnT进行检测。

1.3 观察指标 ①评估患儿预后情况，将患儿出院后LVEF、LVFS指标较治疗前提高10%～15%的患儿视为预后良好，持续下降及死亡视为预后不良[4]。②不明原因DCM患儿预后不良的单因素分析。③不明原因DCM患儿预后不良的多因素Logistic回归分析。

1.4 统计学方法 利用统计学软件SPSS21.0对研究数据统一进行分析和处理，计数资料一律采取率（%）表示，计量资料一律采取均值±标准偏差（±s）表示，单因素分析采用χ2或t检验，多因素分析采用Logistic回归分析法，以P＜0.05表示有显著性差异和统计学意义。

2 结果

2.1 统计不明原因DCM患儿预后情况 110例不明原因DCM患儿中，预后良好患儿42例（38.18%），预后不良患儿68例（61.82%）。

2.2 不明原因DCM患儿预后不良的单因素分析 两组患儿在ROSS评分、NT-Pro-BNP、异常Q波、ST-T改变、LVEF、LVFS、CKMB、Cr、CTnT方面差异有统计学意义（P＜0.05），其他临床资料比较无明显差异（P＞0.05）。详见表1。

表1 不明原因DCM患儿预后不良的单因素分析[n（%）,±s]

表1 不明原因DCM患儿预后不良的单因素分析[n（%）,±s]

因素 预后良好组（n=42） 预后不良组（n=68） X2/t P性别 男 22（52.38） 37（54.41） 0.043 0.836女20（47.62） 31（45.59）年龄（岁） 7.58±1.72 7.15±1.44 1.412 0.161 ROSS评分（分） 4.58±0.88 8.45±1.62 14.233 0.000 NT-Pro-BNP（pg/mL） 2685.12±200.36 2845.44±206.78 6.616 0.000心电图指标异常Q波 6（9.52） 38（55.88） 14.655 0.000 ST-T改变 4（14.29） 26（38.24） 10.791 0.001 PR间期延长 12（28.57） 35（51.47） 5.564 0.018 QT间期延长 14（33.33） 34（50.00） 2.932 0.087 LVEF（%） 50.38±6.74 43.68±5.19 5.859 0.000 LVFS（%） 24.65±3.21 27.85±3.02 5.271 0.000 CK-MB（U/L） 30.29±3.24 72.45±7.25 35.513 0.000 Cr（μmol/L） 30.44±3.12 45.26±5.02 17.176 0.000 CTnT（ng/ml） 0.15±0.02 0.28±0.04 19.581 0.000

2.3 不明原因DCM患儿预后不良的多因素Logistic回归分析 将上述单因素分析结果中具有统计学意义的危险因素作多因素Logistic回归分析，结果显示ROSS评分、LVEF、LVFS、NT-Pro-BNP、CK-MB、CTnT是与不明原因DCM患儿预后不良相关的独立危险因素（P＜0.05）。详见表2。

表2 不明原因DCM患儿预后不良的多因素Logistic回归分析

3 讨论

DCM主要病因为心肌收缩功能障碍，患儿可出现不同程度的心力衰竭、心律失常，部分患儿初始就诊时，常表现消化道症状，因此起病隐匿[5]。DCM患儿主要临床症状包括水肿、心悸、多汗、肝大，对患儿的生命健康造成严重威胁[6]。根据相关医学研究表明，不明原因的DCM患儿预后较差，因此对影响患儿预后不良的相关因素进行分析尤为关键。

本研究结果显示，110例不明原因DCM患儿中，预后良好患儿42例（38.18%），预后不良患儿68例（61.82%），提示不明原因DCM患儿预后不良的风险较高。同时本研究单因素及多因素分析发现ROSS评分、NT-Pro-BNP、LVEF、LVFS、CK-MB、CTnT是与不明原因DCM患儿预后不良相关的独立危险因素。临床上患儿心功能处在Ⅰ-Ⅱ级时，其症状不明显，较容易被家长及临床医师忽视，因此部分患儿心功能恶化后才就诊，使患儿未得到及时有效的诊治，从而影响预后；血清NT-Pro-BNP水平可以反映心功能分级，并且起到调节血压、水盐平衡等作用，其浓度高低可直接体现出患者心功能异常、血流动力应激状态的严重程度，因此ROSS评分、NT-Pro-BNP可以独立的预测不明原因DCM患儿预后[7]。不明原因DCM患儿均存在心室功能收缩功能减弱的临床症状，而LVEF、LVFS是衡量心室功能收缩功能的重要指标，且单因素分析结果显示，两组患儿上述指标有明显差异[8]。CK-MB参与心肌细胞的能量代谢，分布于心肌细胞内，当心肌损伤时，血液中CK-MB水平升高，CTnT通过受损的心肌细胞膜进入细胞间质，从而引起血清CTnT水平升高，DCM主要生理变化为慢性心力衰竭，而心肌细胞的减少以能量代谢对心力衰竭的发生产生影响[9-12]。

综上所述，ROSS评分、LVEF、LVFS、NT-Pro-BNP、CK-MB、CTnT是影响不明原因DCM患儿预后不良的相关因素，为临床诊治提供参考依据。