瘤型麻风一例

柯静如 黄长征 朱 里 钱 悦 陈思远

华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科，武汉,430022

临床资料患者，男，46岁。因“面颊、腰背部及四肢伸侧多发暗红丘疹结节1年余，伴瘙痒”来我科就诊。患者1年前发现面颊、腰背部及四肢伸侧暗红丘疹，伴痒感，外院曾以“湿疹、虫咬皮炎及结节性痒疹”等治疗，疗效欠佳，后皮损缓慢增多，搔抓后结痂，来我科就诊。患者长期居住于湖北省恩施市，无明确麻风接触史。否认肝炎、结核及麻风等传染病史。否认家族中有类似疾病史。

体格检查：生命体征正常，心肺腹部无异常体征。皮肤科检查：眉毛稀疏，面颊、腰背部及四肢伸侧多发大小不等暗红丘疹、结节，部分皮损表面少许痂，质地中等硬度(图1)。周围神经检查：耳大神经、眶上神经、尺神经等周围神经未扪及粗大，无明显感觉异常及眼部受累。

图1 眉毛稀疏，面颊、腰背部及四肢伸侧多发大小不等的暗红丘疹、结节，部分皮损表面少许痂，质地中等硬度 图2 2a：表皮轻度萎缩变薄，真皮浅层可见无浸润带，真皮内见大小不等由组织细胞及泡沫样细胞构成的浸润性团块，伴少量淋巴细胞浸润，无明显肉芽肿结构(HE，×40)；2b，2c：部分团块与表皮相平行，真皮内的皮肤附属器消失(HE，×100；×400)；2d：组织细胞、泡沫样细胞内及组织间隙中可见大量抗酸染色阳性的杆菌，抗酸菌密度指数(BI)6+(抗酸染色，×400)

组织病理示：表皮轻度萎缩变薄，真皮浅层可见无浸润带，真皮内见大小不等由组织细胞及泡沫样细胞构成的浸润性团块，伴少量淋巴细胞浸润，无明显肉芽肿结构(图2a)。部分团块与表皮相平行，真皮内的皮肤附属器消失(图2b～2c)。抗酸染色显示组织细胞、泡沫样细胞内及组织间隙中可见大量抗酸染色阳性的杆菌，抗酸菌密度指数(BI)6+(图2d)。

诊断：结合临床表现及组织病理检查，确诊为瘤型麻风。

讨论我国2015年麻风患病率仅有0.235/105，2019年WHO报道全球麻风患病率仅为2.24/105，大多数新发病例集中发生于东南亚国家。目前根据患者对麻风杆菌免疫反应从微弱至显著可分为五型：瘤型、界线类偏瘤型、中间界线型、界线类偏结核样型和结核样型。其中，瘤型麻风的产生是由于患者体内Th1细胞介导的细胞免疫功能较弱，而由Th2细胞介导的体液免疫较强，导致机体对细胞内细菌免疫学反应不充分，细菌可在细胞内大量增殖所引起的临床表现。瘤型麻风早期临床表现有边缘模糊的淡红或浅色斑，分布广泛对称，尚无明显感觉障碍，中晚期皮损可见结节、斑块和弥漫性浸润表现等，或出现神经损害症状：如感觉障碍及闭汗。

组织病理检查是诊断麻风的重要依据，在瘤型麻风中，由于机体细胞介导的免疫应答较弱，麻风杆菌被巨噬细胞吞噬后形成泡沫细胞，而并未形成明显的肉芽肿结构，抗酸染色组织细胞及泡沫细胞内可见大量阳性杆菌。临床表现多样，本例患者以多发的皮肤暗红色丘疹结节伴轻度痒感，皮疹易误诊为“结节性痒疹”，但患者起病以来瘙痒不剧烈，面颊部也散在小的丘疹，半透明状且表面光滑，少许较大皮损表面轻度抓痕结痂。

临床鉴别麻风主要可通过体格检查排除患者是否存在感觉障碍及通过对皮损组织病理活检及抗酸染色结果确诊。近年来，文献报道麻风诊断可应用荧光原位杂交技术通过识别麻风杆菌的高度保守序列判断其感染；也有应用血清学方法检测患者体内ML0405和ML2331蛋白可在症状出现之前判断麻风杆菌感染；同时，使用聚合酶链反应(PCR)和麻风PGL-1抗体测定以用于临床检测麻风杆菌。