翟永川,汪业涛,高国华,曾宪秋,周群高
(广西壮族自治区贺州市人民医院放射科 广西 贺州 542800)
胃肠道是原发性结外淋巴瘤最常发的部位,占到结外淋巴瘤的30%~40%,其中发生于大肠和小肠的淋巴瘤分别占到原发性胃肠道淋巴瘤的24%~26%和10%~20%[1]。原发性肠道淋巴瘤(PIL)临床表现缺乏特征性表现,诊断时往往疾病已经发展到中晚期,早期诊断该病有明显的临床意义。本文回顾性总结分析26例PIL临床表现及CT影像资料,探讨其影像表现特征,以提高该病的诊断准确性。
收集我院2014年5月—2020年6月经手术及病理证实的PIL患者26例的CT影像资料,其中男19例,女7例,年龄33~82岁,平均年龄(59±12)岁。临床表现主要为腹痛、腹胀者24例,有腹部包块者13例,出现黑便者3例,发热患者5例,体重减轻者8例。26例患者中21例均做了CT平扫+增强扫描,5例仅进行CT平扫。
采用CT机(飞利浦Ingenuity 64层螺旋)进行扫描,扫描参数:管电压120 kV,管电流250 mAs,层厚5 mm,螺距0.8 mm。增强扫描用高压注射器经肘静脉注入碘海醇(北京北陆药业股份有限公司,H19980218,300 mgI/mL)80~100 mL,注射流率3.0~4.0 mL/s,分别于注射结束后25~35 s(动脉期)、60~75 s(静脉期)进行动态增强扫描。
由两名资深腹部放射诊断医师对CT图像进行独立分析。观察并评价患者肿瘤位置、形态、密度,肠腔有无狭窄、扩张,是否合并肠梗阻、肠套叠或穿孔;测量肿瘤不同增强阶段CT值,评价其强化程度;观察肿瘤有无肿大淋巴结转移和是否向周围侵犯。
26例PIL患者中,单发于小肠者13例,单发于结肠及直肠者7例,其中回盲部14例。本组26例PIL患者在病理上均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。其中弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)19例(73.1%),B细胞黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)3例(11.5%),套细胞淋巴瘤1例(3.8%),滤泡性淋巴瘤1例(3.8%),T细胞淋巴瘤2例(7.7%)。
肠管单节段病变21例,多节段不连续病变5例,总共非连续性病灶38个。浸润型病灶26个,病变均有不同程度的肠壁增厚,厚度3~5.6 cm,病变范围长3~15 cm,可伴有管腔狭窄(图1)。息肉肿块型病灶3个,表现为肠腔内类圆形或分叶状软组织肿块,病灶密度较均匀,主体紧贴肠管一侧,可以继发管腔变窄(图2)。动脉瘤样扩张型病灶5个,表现为肠管呈动脉瘤样扩张,肠管环形不均匀增厚,病变管腔明显扩张,内可见气液平(图3)。肠系膜型病灶4个:表现为肠系膜区结节影或肿块影,病灶较大可以包绕邻近肠系膜区血管或脂肪,表现为典型的“夹心面包征”(图4)。26例患者中2例合并肠梗阻,1例合并肠套叠,1例合并肠穿孔。
图1 浸润型病灶
图2 息肉肿块型
图3 动脉瘤样扩展型
图4 肠系膜区多发型
升结肠病灶,可见管壁稍不对称明显增厚,管腔变窄,增强扫描结肠病灶欠均匀中度强化。
升结肠病灶,病灶密度均匀,呈类圆形结节或肿块改变,邻近肠壁见增厚,管腔变窄。
可见病灶管腔明显扩展,扩张横径约61 mm。
局部病灶可见融合改变,包绕血管、脂肪呈“夹心面包征”,被包绕血管管腔未见明显变窄。
肿瘤平扫大多数密度均匀,少见囊变及坏死。21例增强扫描中12例轻度强化,8例中度强化,1例明显强化;病灶实性部分平扫CT值平均(43.51±3.57)HU,动脉期CT值平均(68.73±8.90)HU,静脉期CT值平均(75.78±10.40)HU。9例腹腔可见肿大淋巴结影,7例肿大淋巴结仅位于病变周围肠系膜区域,另外2例同时累及到腹膜后,增强扫描淋巴结均呈轻-中度强化改变。3例病灶周围脂肪间隙模糊。
胃肠道是结外淋巴瘤最常发的部位,其中胃占到了约一半,其次是小肠,最后是结直肠[2]。PIL的发生与腹腔疾病、病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、溃疡性结肠炎、克罗恩病和器官移植后的免疫抑制等因素密切相关[1],而肠道黏膜及黏膜下层含有丰富的淋巴组织,是原发性肠道淋巴瘤的好发部位。PIL常见的临床表现有腹痛、腹部包块、黑便、发热、体重减轻等,有的肿块患者甚至长期无不适症状,本组的临床症状以腹痛、腹胀居多,其次是腹部包块。本病好发于中老年人群,男女发生比例报道不一,但男性多于女性[3-4],本组患者平均年龄59岁,男女比例约3:1。
回盲部被认为是肠道淋巴瘤最常发的部位,因为回肠末端中含有相对更多的淋巴组织[5]。本组病例中发生于回盲部14例,约占54%,与文献[2]报道基本一致。大多数PIL病例为NHL,而最常见的亚型是DLBCL,其次是MALT淋巴瘤,其他淋巴瘤亚型的比例较小,包括滤泡套细胞和套细胞淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤也可以出现在胃肠道中[1]。本组病例中DLBCL 19例占到了73%(19/26),其他类型淋巴瘤则较少。
PIL有着多种形态及影像表现,回顾国内外相关文献,并结合本组PIL的影像分析,总结原发性肠道淋巴瘤CT表现如下。
浸润型:表现为节段性肠管对称或稍不对称的增厚,增厚程度不一,可见皱褶样改变;肿瘤可扩展到整个肠腔,从腔内黏膜到浆膜层,管腔可伴有或无狭窄。浸润性病变与正常肠壁过渡比较自然,增厚的肠段长度可变,本组单个病灶中最长达到了15 mm,组织学上认为淋巴瘤起源于黏膜固有层淋巴组织,沿着肠管纵轴或者横轴均可生长,导致肠壁增厚[6]。病灶呈多中心生长时,表现出非连续性的多发肠管受累, 这是肠道淋巴瘤较为特征性的表现[7],本组5例多节段不连续病变,总计浸润型病灶17个,而另外9个浸润型病灶为单发病例。
息肉肿块型:其病变特点是结节或肿块凸向肠腔内,肿块可单发或多发,大多具有密度均匀,可伴有邻近肠管管壁的增厚和淋巴肿大。如果肿块较大,可出现坏死并可能引起肠梗阻或肠套叠[8],而长节段肠管的息肉状受累可出现在小肠淋巴瘤息肉病中[9]。本组病例3个病灶均为单发病灶,呈轻度均匀强化,形态呈结节样或轻度分叶状,未见多发息肉样结节或肿块病例。
动脉瘤样扩张型:首先由Cupps等人在1969年诊断提出,该类型病灶约占小肠淋巴瘤的31%,病灶管腔扩张直径一般超过4 cm[10]。它通常与浸润型共同存在,因为它可能代表着浸润型病灶的自然进展过程[11]。本组动脉瘤样扩张型病灶5个,其中3个伴有邻近肠管浸润性病灶。肿瘤病变浸润性生长继发动脉瘤样扩张可能是由以下两个因素引起的:肿瘤对肌层和自主神经丛的弥漫浸润、破坏以及淋巴瘤不引起促结缔组织反应,导致病变肠壁顺应性下降和张力减小、蠕动减弱、肠管扩张[12];也有一些学者认为是由于肠壁小动脉和淋巴管的肿瘤浸润导致病变内的缺氧和坏死,从而形成扩张型病变[11]。这一征象是肠道淋巴瘤的特征性表现[7,12],当肿块较大时,形成溃疡时容易穿透肠壁形成瘘管,可能与病灶缺乏间质支持有关[12],本组5个病灶中有1个见到穿孔并形成脓肿。
外生型或肠系膜肿块型的组织学特点是肿瘤直接在肠系膜中生成、发育,并在附近结构中蔓延发展,李坚等[8]认为该类型也有可能是由于淋巴瘤从肠管内向肠壁外侵犯,继发形成的肿块。影像主要表现为肠系膜区圆形、类圆形、分叶样结节或肿块,肿块可单发或多发,本组2个病灶单发,与肿大淋巴结或肿块类似;病灶多发2个,表现多发结节或肿块呈融合状改变,当肿块较大时,可包绕邻近的脂肪或血管形成典型的“三明治征”或“夹心面包征”,与文献[13]报道基本一致;被包绕的血管管腔很少变窄,可能与淋巴瘤基本没有促结缔组织反应有关[8]。有研究统计此类型肿瘤的直径70%均大于5 cm,更大的肿块会导致更大的溃疡,组织坏死、穿孔和肠内瘘形成并不罕见[14]。
PIL的常见并发症有肠梗阻、套叠和肠穿孔。由于肿瘤侵犯肠壁神经,导致肠壁张力减小,当肠腔内肿块或增厚管壁异常蠕动时容易引起肠梗阻并可引发肠套叠;而淋巴瘤在血管浸润时,导致血管阻塞引起肿瘤和正常组织缺血坏死,最终引起穿孔[8]。本组病例中2例有肠梗阻,1例有肠套叠,1例肠穿孔。PIL的强化表现以轻到中度为主,可能与肿瘤细胞密集浸润于间质、导致血供少而细有关[15],本组21例增强扫描中12例轻度强化,8例中度强化。PIL常伴淋巴结肿大,多数发生于病变周围肠系膜区,局部可累及腹膜后和远处转移。肿瘤周围脂肪间隙大多清晰,本组仅有3例病灶周围脂肪间隙模糊,病理上均提示肿瘤已侵犯到浆膜层;病灶较大时对邻近组织有推挤移位或包绕,少有器官实质直接侵犯。
(1)腺癌:需与浸润型淋巴瘤鉴别。腺癌肠壁不规则增厚容易导致肠腔狭窄和继发肠梗阻,且容易向肠外侵犯,致周围脂肪间隙模糊;而肠道淋巴瘤肠壁较柔软,狭窄及梗阻相对少见,肠周间隙多清楚。此外肠道淋巴瘤的动脉瘤样扩张,肠道累及的长度较长以及管壁增厚程度较明显,可资鉴别。(2)肠道间质瘤:外生型多见,其CT主要表现为类圆形或分叶状软组织肿块影,当肿块较大时中央容易坏死形成空洞样溃疡改变,需要与淋巴瘤“动脉瘤样扩张”鉴别。间质瘤增强后实质部分大多明显强于淋巴瘤,坏死形成的空洞壁往往不对称,而且周围很少伴有淋巴结肿大。(3)肠结核:病灶位于回盲部时,回盲部挛缩,位置上提;增强扫描肠壁常呈分层改变,肠腔狭窄、肠梗阻较多,肠周脓肿、腹膜增厚、腹水多见,特别是肠管周围淋巴结肿大伴有环形强化具有明显鉴别意义。
总之,原发性肠道淋巴瘤的CT表现具有一定特征性。较长节段的肠壁均匀增厚,动脉瘤样扩张,肿块包绕血管或脂肪间隙的“夹心面包征”,病灶周围脂肪间隙清楚,肠腔梗阻和狭窄少见,有助于PIL的诊断。