Terra firma-forme皮病：一种易被误诊的疾病

张小艳，钱华，伍博，鲁慧

（苏州大学附属儿童医院，江苏 苏州 215000）

Terrafirma-forme皮病（Terrafirma-formedermatosis，TFFD）由 Duncan 等[1]在 1987 年首次描述，因此也被称为Duncan污秽病（Duncan's dirty disease）。TFFD是一种特发性疾病，皮损特征为无症状性黑褐色污秽样斑片或斑块，用常规方法清洗无法去除，临床上极易被误诊为皮肤垢着病和融合性网状乳头瘤病等。充分认识和了解该病的特征可以避免不适当的检查和不必要的治疗。在本文中，笔者报道了2例TFFD的病例并回顾了关于该病的相关医学文献。

1 一般资料

患儿女，6岁，前胸无自觉症状的污垢样色素沉着1个月，于2020年5月4日就诊我科，父母诉其卫生状况良好，常规方法反复清洗无法去除。该患者前胸皮损真菌镜检阴性，皮肤镜检查示多边形板状棕色鳞屑，排列成镶嵌样图案。该患者就诊当日未明确诊断，嘱其定期随访观察。因患者同时患有足癣，门诊予盐酸特比奈芬乳膏治疗。该患者复诊时其家属诉前胸皮损自行外用1次盐酸特比奈芬乳膏后皮损完全消失。查阅相关文献后根据其临床表现、病史及皮肤镜检查考虑该患者为TFFD，分析该患者使用盐酸特比奈芬乳膏后皮损完全消失的原因可能是该乳膏内含有丙二醇。该患者随访半年余，无复发。该患者治疗前及复诊时的临床及皮肤镜图片见图1。

图1 A、C病例1治疗前前胸皮损及皮肤镜图片；B、D病例1复诊时前胸皮损及皮肤镜图片

患儿男，6岁，腹部、脐周有无症状的褐色色素沉着半个月余，于2020年7月24日就诊我科。父母诉其卫生状况良好，用肥皂和水洗涤没有反应。笔者使用异丙醇擦拭皮损后，病灶完全消失。见图2。

图2 A病例2腹部皮损；B病例2腹部皮损异丙醇擦拭后

2 治疗方法

TFFD的诊断方法亦即治疗方法，一般使用70%异丙醇或乙醇擦拭皮损即可去除。TFFD的主要鉴别诊断为皮肤垢着病、黑棘皮病、融合性网状乳头瘤病、花斑癣和灰皮病等，其中临床上最易被误诊为皮肤垢着病，后者可发生于任何年龄的卫生习惯不良者，皮损以肥皂水等常规方法即可轻松去除。黑棘皮病好发于肥胖者项背和颈侧，表现为黑色天鹅绒样皮肤增厚，无论用肥皂水还是酒精均无法去除损害。花斑癣由糠秕马拉色菌感染所致，伍德灯检查显示黄绿色荧光，无论用肥皂水还是酒精均无法去除损害。

3 讨论

TFFD是一种病因不明的良性疾病。“Terra firma-forme”来源于拉丁语，含义大致为“类似坚实陆地的表面”。1987年，Duncan等[1]首先描述并定义了这种皮肤病的特征，即局限或泛发的微棕色至黑色色素沉着的清晰区域[2]，带或不带有轻垢的斑块，主要累及颈部和躯干[3]。头皮、四肢、腋窝、脐部和耻骨等亦可受累[4]，患者通常没有任何自觉症状。这种“肮脏”的状态无法通过常规或非常规洗涤措施去除。

既往报道中年龄最小的是病例是Berk等[5]报道了1例4个月大的TFFD，该患儿腿部和脐部出现棕色皮损，使用异丙醇擦拭后皮损明显消退。Neri等[6]发现TFFD与特应性皮炎有显著的相关性，其在对137例特应性皮炎患者的研究中，发现了49例TFFD（38.5%）。这表明TFFD的发病率可能比之前认为的要高得多，但其经常被临床医生误诊或漏诊。因此对儿科患者进行彻底的皮肤检查可能会导致更多TFFD的诊断，特别是在青春期前儿童或青少年特应性皮炎患者中。Freemyer等[7]报道了1例线性TFFD的病例，从骶骨上部延伸到中线上背部。该病例最初被认为是黑棘皮病或慢性单纯性苔藓，局部使用类固醇乳膏没有治愈。病变最终通过异丙醇擦拭后移除，这证实了TFFD的诊断。由于TFFD有模拟其他皮肤病的能力，当患者出现过度角化性色素沉着病变时，应考虑到TFFD。Aslan等[8]回顾性分析了79例确诊的TFFD患者的病历资料：88.6%为儿童，平均年龄10.4岁（SD=7.5岁）。躯干、四肢、头部、褶皱部位均可出现。病变出现在1个以上部位者占34.2%，对称性分布的占77.2%。儿童年龄组报道的TFFD病例数很多，因此当儿童出现常见部位（如颈部、躯干和脐部）变色（色素沉着）时，需要排除TFFD。

笔者报道的2例患者，均表现为污垢样的色素沉着，常规方法清洗无法去除，追问病史患者个人卫生习惯均良好，查阅相关文献后发现该病在临床中经常遇到，但由于缺乏对该病的认识，在临床中经常被漏诊和误诊。

本病病因目前尚不明确，有研究者认为该病发病机制与角质形成细胞成熟延迟，角蛋白鳞屑形成不完全，角质形成细胞和黑素在表皮内滞留有关[9-10]。另有一些研究者则强调了病史的重要性，特别是在皮肤对称受累或异常部位出现皮疹的情况下[11]。有些患者因为触摸某些身体部位时会感到疼痛不适而未能彻底清洗该处[12]，或者由于担心原来曾经手术过的部位出现感染等[13]。从而导致使用肥皂和身体清洁剂减少，同时由于皮肤干燥而使用润肤剂，最终导致TFFD的形成[14-15]。类似的情况还出现在由于衣服或珠宝等，擦洗某些区域困难而发病[16]。

诊断是建立在对TFFD不断深入了解的基础上的。TFFD的组织病理特征为表皮棘层肥厚，板层状角化过度和正角化过度性旋涡[1]。此后，皮肤镜作为一种非侵入性检查方法被运用，Elmas等[17]提出TFFD的常见皮肤镜下表现为：无结构的、大的多边形扁平状棕色至黑色斑点或鳞片，排列成马赛克或瓷砖状。Lora等[18]用体内反射共聚焦显微镜（RCM）对TFFD患者的皮肤进行了观察证实与该病的典型组织病理学特征高度一致，因此其认为RCM也可以用于TFFD的辅诊。还有研究者认为伍德灯也可用于辅助诊断，1例20岁的男子手臂和躯干出现无症状鳞屑和色素斑块6个月余，伍德灯检查发现病变部位发出白色荧光。该病例没有活检，仅用70%乙醇进行的“擦拭试验”完成了病变的清除[19]。现在，对于疑似TFFD的患者，用乙醇或异丙醇擦拭病变部位后皮疹消退是该病诊断的金标准[20]。

在治疗方面，一般使用70%异丙醇或乙醇擦拭皮损即可去除。其他外用角质松解剂等治疗亦有报道。其中Vakirlis等[21]报道1例8岁男孩的TFFD病例，他对凡士林软膏中的5%水杨酸有快速反应。Chun等[22]还报道了1例成功地用20%水杨酸化学剥脱术治疗TFFD的病例。

TFFD是一种容易被误诊和发病率被低估的疾病。尽管国外已有多篇文献，但是国内相关报道寥寥无几，笔者报道了2例TFFD病例并回顾了相关文献，重在提高临床医师对TFFD存在的认识，避免过度的检查和不必要的治疗，从而减轻患者的负担。医生在遇到“脏”皮肤病时必须牢记TFFD。