张春亮,雷 敏,钟德琳
(1.保山市妇幼保健院 影像科,云南 保山 678000;2.云南省阜外心血管病医院 超声科,云南 昆明 650000)
孕妇28 岁,孕1 产0。孕36 周,平素体健。无近亲结婚史和遗传病史。孕29 周时,外院超声检查示:卵圆孔瓣冗长。孕36 周来我院行超声检查示:心胸比例失常,心胸面积比约0.4;心房正位,心室右袢,左右心比例大小不对称,右心明显增大,彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging,CDFI) 示:三尖瓣大量返流,返流速度3.2m/s,见图1。卵圆瓣膨出,幅度约12mm,见图1,分流受限,分流束宽约1.8mm,CDFI 示:卵圆孔右向左少量分流,见图2。肝周探及微量液性暗区。大脑中动脉阻力指数减低,肝内脐静脉血流频谱探及波动,胎儿心血管整体评分(cardiovascular profile score,CVPS):6 分。超声提示:卵圆瓣膨出,分流受限。
图1 显示右心明显增大,右室壁增厚,卵圆瓣向左房膨出
图2 CDFI 示卵圆孔有效分流口为1.8mm
胎儿时期由于肺循环未建立,卵圆孔作为胎儿血液循环的特殊通道之一,主要收集来自静脉导管及肝左静脉的高氧含量血进入左心系统,供应胎儿的全身以及促进左心、主动脉的发育[1]。在生长发育过程中任何原因所导致的卵圆孔开放受限或卵圆孔早闭都将使血液循环右向左分流受阻或消失,导致左心及体循环缺血,右心增大、右心功能衰竭。胎儿卵圆孔血流受限的主要超声表现为:胎儿卵圆孔处有效分流内径减小,卵圆孔处多普勒血流速度增快,右心房室扩大以及三尖瓣不同程度的返流。本例患者中,胎儿出现卵圆瓣膨出,卵圆孔有效分流束仅1.8mm,右向左分流明显受限,右心增大,三尖瓣大量返流。外院诊断“卵圆瓣冗长”,未关注到卵圆孔分流受限,漏诊的原因可能为卵圆瓣冗长并膨出,超声切面难以清晰的显示卵圆孔,因而忽略卵圆孔的分流情况。当胎儿出现右心增大时,除常见的致右心增大疾病(房缺、肺静脉异位引流等) 外,还需关注卵圆瓣的形态、卵圆孔的分流情况等,避免遗漏此疾病。
卵圆孔分流受限既可以单独发生发展导致其他病变,也可为其他先心病的继发性改变。若在孕早期出现卵圆孔分流受限,则可能因为左心分流量少灌注不足导致左心发育不良综合征;也可继发于左心发育不良综合征、主动脉发育不良、主动脉瓣狭窄等之后。当出现不同程度的水肿(如心包积液、胸腔、腹腔积液等),提示胎儿预后不佳,可考虑终止妊娠[2]。若发生在孕中晚期,不合并其他心脏疾病及并发症状较轻,提示预后较好,可行胎儿超声心动图监测至足月,若出现病情进展则及时提前分娩。综上,卵圆孔分流受限出现的时间、分流受限的程度以及是否伴发其他严重疾病在胎儿的生存及预后方面起了重要作用[3]。本例患者由于发现时孕期较晚,右向左分流严重受限、同时合并了三尖瓣大量返流、腹腔微量积液等,综合评估后建议患者终止妊娠尽快分娩。当日患者即行剖宫产手术,生后18h 超声示:动脉导管未闭;房间隔膨出瘤(未见明显过隔血流);中度肺动脉高压。生后1 个月复查,超声示:三尖瓣少量返流,轻度肺动脉高压。
胎儿超声心动图能够清楚的显示胎儿心脏的结构,评估心脏的功能,是作为胎儿心脏检查的首选方案。因此当考虑诊断为卵圆孔分流受限时,需要多切面探查评估卵圆孔分流受限程度,是否伴发其他疾病以及并发症的严重程度,同时结合孕期对胎儿作出全面的评估,为下一步诊治方案提供重要信息。