13例干燥综合征合并胰腺炎患者临床特征分析

李红松 朱光昭 吕 柳 王海隆

1.北京市通州区中医医院外科，北京 101121；2.青海省中医院风湿病科，青海西宁 810000；3.北京中医药大学东直门医院风湿病科，北京 100700

干燥综合征（Sjögren syndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病[1]，除唾液腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器、多系统受累，其中胰腺受累的临床表现为急性或慢性胰腺炎[2]。在风湿病科或外科的临床中SS 合并胰腺炎的情况并不少见，但文献报道较少，难以引起重视[3]。目前SS 合并胰腺炎的发病机制尚未完全清楚，本研究基于文献报道的SS 合并胰腺炎患者的临床特征，将其进行汇总和分析，以期提高临床对SS 合并胰腺炎诊疗的认知。

1 资料与方法

1.1 文献检索

1.1.1 纳入标准 ①SS 诊断符合1986 年圣地亚哥标准或2002 年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准[4-5]；②急性/慢性胰腺炎诊断符合相关诊断标准[6]；③病例报道严谨，患者资料交代清晰，信息数据完整；④统计学方法恰当。

1.1.2 排除标准 ①胆源性、乙醇性、高脂血症等常见致病因素导致的胰腺炎；②重复发表的文献、教科书内容、报纸、读者来信、会议论文、学位论文等。

1.1.3 检索策略 计算机与手工检索中国知网（CNKI）、万方数据库（Wanfang Data）、维普数据库（VIP）和中国生物医学文献数据库（CBM），检索时限为建库至2020 年8 月。检索词为“干燥综合征”AND“胰腺炎”。

1.2 文献筛选与资料提取

根据纳入及排除标准，由2 名研究者独立阅读筛选，并交叉核对，当对同一文献纳入或排除的意见分歧时，由第3 名研究者仲裁决定。提取资料内容包括基本资料、临床特征、免疫指标、影像学检查结果、治疗措施及预后。

2 结果

2.1 文献筛选流程及结果

最终筛选纳入了8 篇文献[6-13]，文献检索及筛选流程见图1。

图1 文献筛选流程图

2.2 基本资料

8 篇文献[6-13]共纳入13例患者，性别均为女性，年龄为14～65 岁，平均（41.23±4.55）岁。

2.3 临床特征

13例患者SS 主要临床表现为口/眼干（13例）、牙齿脱落/龋齿（4例）、肾小管酸中毒（4例）、关节疼痛（3例）、腮腺肿大（3例）、皮疹（2例）、雷诺现象（2例）、口腔溃疡（1例）、鼻腔干燥（1例）和阴道分泌物减少（1例），其合并胰腺炎的主要表现为腹痛（11例）、恶心/呕吐（7例）、腹胀（5例）、发热（2例）、无明显临床症状（1例）。

2.4 影像学检查结果

13例患者中有7例影像学检查结果提示胰腺异常，5例提示胰腺正常，1例未进行影像学检查。

2.5 免疫指标

13例患者的免疫学检查显示5例抗核抗体、抗SSA 抗体及抗SSB 抗体均为阳性；4例抗核抗体及抗SSA 均为阳性；2例抗SSA 抗体阳性；1例抗核抗体阳性；1例抗SSA 抗体及抗SSB 抗体均为阳性。

2.6 治疗措施及预后

13例患者中9例在对症治疗的基础上，应用糖皮质激素联合或不联合1 种免疫抑制剂（羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺）进行治疗，其中1例出现急性坏死性胰腺炎并发肺部感染及腹腔感染，因感染性休克死亡，另外8例经治疗后病情减轻，预后良好。

3 讨论

SS 属于全球性疾病，多隐匿起病，临床表现轻重不一，本病在大陆地区的患病率为0.33%～0.77%，女性患病率高于男性，除有唾液腺、泪腺等外分泌腺功能受损外，胰腺亦是受累脏器之一[16]。胰腺中的外分泌部含有胰蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等多种酶，能够消化分解蛋白质、脂肪和多糖，是人体重要的外分泌腺，故而胰腺也是SS 累及的靶器官之一，其发病机制为淋巴细胞和炎症细胞浸润，导致腺体胰管狭窄、腺泡萎缩等，临床上呈急性或慢性胰腺炎[17]。亦有研究表明，自身免疫病相关性胰腺炎，起病大多无饮食诱因，临床特征不典型，影像学改变不明显，在免疫性疾病活动期出现急性胰腺炎的可能性更大[18-21]。我国台湾地区的一项队列研究显示[22]，SS 患者患胰腺炎的风险明显高于普通人群。虽然儿童中本病更为罕见，但在日本有研究显示，儿童SS的患病率为0.5/10 万，且逐年上升，成人SS 与儿童SS 发病机制并无本质上的不同[23-24]，因此临床中内科医师与儿科医师都应重视SS合并胰腺炎的情况。

综上所述，本研究基于文献总结分析我国SS 合并胰腺炎患者的临床特征，目前国内公开发表的该类患者的病例报告汇总提示SS 合并胰腺炎患者大部分病情较轻，预后较好，但少部分预后较差，严重者亦可致死。在其治疗过程中，临床医师大多选择糖皮质激素作为基础药物，但是否应联合且联合哪一种免疫抑制剂仍依赖医师的个人经验。由此可知，目前对于干燥综合征合并胰腺炎的诊治，尚缺乏统一的规范，亦缺乏公认的行之有效的诊疗措施[25-26]，希冀在未来能够开展高质量、大样本、多中心的队列研究，为临床医师诊治SS 合并胰腺炎决策提供更多的指导和帮助。