井晓亮
(新疆医科大学第一附属医院胸外科,新疆 乌鲁木齐 830054)
气管肿瘤大多发生于黏膜上皮和腺体,多数为恶性,良性气管肿瘤较少见,而支气管内脂肪瘤(Endobronchial lipoma,EL)是一种发病率极低的气管及支气管良性肿瘤,仅占所有气管内肿瘤的0.1%~0.4%[1],国内外报道较少。本文针对我院临床诊治气管内脂肪瘤的临床资料分析,结合文献报道,探讨该肿瘤的临床特征,诊断及其相关鉴别诊断、误诊误治因素及预后,具体如下。
2016年1 月至2020年1月我院治疗的6例EL患者(表1)。其中男4例,女2例,年龄50~72岁、平均年龄59.0岁。汉族3例,维吾尔族2例,回族1例。2例因体检发现,其余4例因咳嗽、发热、胸闷气短等不适就诊发现。3例吸烟史,4例合并有高血压病、2型糖尿病、冠心病等慢性疾病。术前所有患者均行胸部CT检查。病灶位于右中叶支气管3例,右中下叶支气管1例,左下叶支气管1例,左上叶支气管1例。6例胸部CT均有不同程度的肺不张,其中4例外还合并有阻塞性肺炎。所有患者接受手术切除治疗。
表1 入组资料特征
所有患者手术顺利,2例接受外科手术治疗,1例因术中发现并表向中间支气管延伸,胸腔内粘连重术中出血,故中转开胸行右肺中下叶切除,无术后并发症及死亡。4例气管镜下介入治疗,1例使用支气管镜下电圈套器、肿瘤高频电刀切除术联合冷冻治疗,1例单纯气管镜下电圈套器切除,2例左下叶支气管肿瘤高频电刀切除术联合冷冻治疗。术后住院时间4~8天,平均5.7天。术后病理均提示为支气管黏膜脂肪瘤,6例患者术后均平稳出院。本组患者随访 6~36个月,所有患者均一般情况良好,均有定期复查胸部X线片或CT,无明确复发及新发表现。
支气管内脂肪瘤是少见的起源于支气管黏膜下层的肺良性肿瘤,仅有5%的肺部肿瘤为良性,其中90%的良性病变为腺瘤和错构瘤[2]。尽管脂肪瘤是人体常见的良性肿瘤之一,而支气管内脂肪瘤是很罕见的。据报道,EL发病率仅为肺部肿瘤发病率的0.1%~0.5%。EL的生长性质均为良性膨胀性生长,生长至一定程度后,部分或完全阻塞肺段及叶支气管后。大部分EL发生在气管支气管树中含有丰富的软骨和脂肪组织结构的前三个分支中,右肺多于左肺[3,4]。本组患者中4例出现胸闷气短,胸痛、发热,咳嗽咳痰等以阻塞性为主要表现的不适症状后,进一步就诊明确。2例患者无任何不适主诉,因体检时行胸部CT常表现为支气管管腔内低密度影,增强扫描脂肪成分无明显强化,合并有肺叶的不同程度肺不张,阻塞性肺部炎症而来院就诊(见图1)。
图1 支气管脂肪瘤CT表现
对于支气管内脂肪瘤的诊断,同其他肺部肿瘤的标准一致,病理学诊断是唯一金标准。大体标本切面呈黄色油脂状,镜下由成熟脂肪小叶组织组成与周围皮下脂肪组织相似(见图2)。常需与错构瘤、腺瘤、肺及支气管源性恶性肿瘤等肺部疾病,尤其合并有肺不张、阻塞性肺炎、肺实变等表现时。支气管镜检查对于诊断具有重要诊断性价值,镜下病灶形态表现为表面光滑的球形新生物阻塞管腔,呈黄色脂肪状,部分血供丰富,活检后可明确诊断,但因其形态多为球形、息肉样、水滴样或葡萄样、带蒂,活动度好、质地较脆、易碎、表面光滑,部分随呼吸摆动(图3)。总体来说,术前诊断明确EL难度大,但EL具有CT影像学特征,瘤体表现为脂肪瘤密度且与体表脂肪相似,CT值介于-40~-120Hu,瘤体边缘光滑.密度均匀[5]。通过精确测量肿物薄层CT值,并结合气管镜下形态可与其他软组织肿物区别开,有助于避免过多繁复的检查和过度手术治疗[6]。
支气管镜下介入治疗是大部分EL的首选治疗方式,相较于外科手术治疗时间短、创伤小、耐受性好、住院费用少等优势。目前常用的支气管镜下介入治疗有支气管镜下氩离子凝固术、冷冻治疗、肿瘤高频电刀等方式[7]。全组4例患者接受了内镜下治疗,以气管镜下冷冻治疗联合肿瘤高频电刀电切术为主,大部分患者直至肿瘤生长阻塞管腔后就诊,使用套圈器完整切除机会较小,但无论哪一种内镜下的切除治疗,均会有不同程度肿瘤残留的风险。本组有一例患者先后行三次气管镜下切除治疗,考虑主要因素有患者病灶大小约1.5cm*1.0cm*0.5cm3,而正常成年人的左右支气管的长约3cm,管腔直径约为1.0cm~1.5cm,该患者病灶已完全阻塞管腔,起自左肺上叶舌段,病变向支气管腔内由远及近延伸生长,除左肺上叶不张外,已导致部分左肺下叶不张及胸腔积液产生。对于较大的造成多个肺叶肺段肺不张的腔内肿瘤,气管镜下的完整切除手术难度较大,残留可能性较大。而本组2例经外科手术肺叶切除患者,术前均完善胸部CT、气管镜,其中一例完善PETCT。病灶特点:(1)病灶最大直径分别为1.5cm、2.0cm,均完全阻塞管腔;(2)CT表现为一叶或多叶肺不张并较重的阻塞性肺炎;(3)支气管镜下活检困难,术前无明确病理诊断,无法除外肺恶性肿瘤可能。
外科手术治疗在EL治疗方式的选择中亦不可或缺,常见的术式有胸腔镜或开胸行肺楔形切除术、肺叶切除术、肺袖状切除术等,在杨翼萌等[8]的报道中总结文献分析40例支气管内脂肪瘤患者,其中32例均行手术治疗。随着内镜技术的逐步成熟,对于 EL的管外型或已造成远端不可逆性支气管及肺组织损害的管内型患者应采取外科手术治疗[9]。Galvez等[10]报道1例EL患者行肺段切除术,认为如果无淋巴结受累时,肺叶部分解剖切除如肺段切除术适合良性和低级别恶性肿瘤。支气管脂肪瘤的诊断具有一定的挑战性,尽管在这些情况下,微创理念下部分肺保留技术使手术成为一个合适的诊断和治疗选择。结合本组患者及文献复习,部分腔内型EL选择外科手术的原因主要有:(1)术前无明确病理诊断,不能除外恶性可能,术后才诊断为EL;(2)气管镜下治疗手段不成熟,无法行内镜切除[11];(3)临床误诊为肺癌、支气管镜下误诊为其他气管内肿瘤、异物等[12];(4)脂肪瘤合并有异常增生血管时,瘤体表面血供丰富,内镜活检及治疗出血风险高[13]。无论是内镜下介入治疗或是外科手术治疗,随着治疗方式的多样化,为了使患者得到最大的受益,临床医师可以通过多学科诊疗团队,共同制定更加个体化,合理化的最优治疗方式。
支气管内脂肪瘤为罕见的肺良性肿瘤,其生长缓慢,不易早期发现,是一种容易被忽视气管疾病。但如不及时诊断治疗,影响生活质量的同时会造成反复肺部炎症、支气管炎症、肺不张、肺实变甚至不可逆的肺损伤。因此尽早明确诊断及治疗尤为重要,支气管镜活检病理结果是诊断的金标准,当活检困难时,高分辨薄层胸部CT扫描若提示气管内脂肪组织密度影,结合镜下表现可作为临床诊断。通常来说,气管镜下介入治疗是最佳选择,但需根据患者评估情况,经多学科讨论后确定最佳的个体化诊疗方案。
图2病理组织提示脂肪组织浸润