王宁,李岩,郭霞,柳琳,陈美荣
眶内动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM)与眶内动静脉瘘(arteriovenous fistula,AVF)均为临床上较为罕见的疾病,若两者合并则更少见。基于血流动力学特点,美国眼眶病学会[1-2]于1999 年将眼眶血管畸形分为3 类,即动脉血流性、静脉血流性和无血流性,其中动静脉畸形属于动脉血流性,是一种眼眶罕见的血管畸形,其发病的基础是各种原因导致的血管本身缺陷,病情不断发展和加重的基础则是由于血流动力学改变[3]。AVF 的血流病因学特点目前尚不清楚[4]。两病作为神经眼科综合征,极具罕见性与特殊性,且患者常先发生眼部症状和体征,故临床医生多因经验不足而误诊。现将山东中医药大学附属医院收治1 例误诊为结膜炎的AVM 合并AVF 患者,报道如下。
方某,男,56 岁。因“间歇性左眼红伴异物感4年,加重6 个月”于2019 年11 月11 日就诊于山东中医药大学附属医院眼科门诊。4 年来患者左眼间断出现发红,伴异物感,点眼药水(具体不详)后上述症状可缓解。6 个月前无明显诱因出现上述症状加重,先后就诊于多家医院,均诊为“结膜炎”,对症治疗后症状无缓解。查裸眼视力:右眼1.0,左眼0.6。眼压:右眼15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼22 mm Hg。眼球突出度:右眼17 mm,左眼21 mm。右眼前节及眼底未见明显异常。左眼球结膜螺旋状血管迂曲扩张,鼻侧重(图1A)。左眼底见视网膜静脉迂曲扩张,中心反光存在,眼位和眼球运动无异常。患者纳可,眠一般,二便调。舌暗红,苔薄白,脉涩。眼部B 超示:左眼轴旁扫描示扩张的眼上静脉呈椭圆形无回声区,位于视神经上方;当声束指向眼眶鼻上方时,眼上静脉呈腊肠样无回声区(图1B、1C)。听诊器听诊眼部,眼球搏动性血管杂音不明显。结合患者病史及体征,怀疑眼眶血管性疾病,为避免失治、误诊,建议患者行眼眶增强CT 检查,待结果返回,进一步明确诊断后,再予以相关治疗。
图1 2019 年11 月11 日患者左眼外眼及B 超图像。1A 外眼图像 可见眼睑水肿及结膜血管迂曲扩张;1B 左眼轴旁扫描示扩张的眼上静脉呈椭圆形无回声区(红色箭头),位于视神经上方;1C 当声束指向眼眶鼻上方时,眼上静脉呈腊肠样无回声区(红色箭头)
11 月12 日眼眶增强CT 扫描示:(1)左侧眶内血管病变,动静脉畸形?动静脉瘘?(2)左侧海绵窦瘘异常强化,海绵窦瘘可能(图2A)。彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging,CDFI)示:左侧眼动脉及其分支增粗,血流速度增快,搏动指数相对较低,同时探及反向、流速增快的血流信号,呈颅内化改变(图2B)。考虑AVM、AVF 可能,建议行全脑数字减影血管造影术(digital subtraction angiography,DSA)以帮助确诊。
图2 11 月12 日患者眼眶增强CT 及左眼CDFI 图像。2A 眼眶CT 图像 可见左侧眼球较对侧突出,强化后见眶内大量血管迂曲(红色箭头);2B CDFI 图像 可见眼眶内有红蓝混杂的血流(红色箭头),频谱显示为动脉或动脉化的血流。CDFI 彩色多普勒血流显像
11 月14 日局麻下行DSA,结果示:左侧眼眶内可见畸形血管团,静脉早显,眼动脉异常增粗,眼动脉及起自颈内动脉海绵窦段的分支血管向畸形血管团供血,合并有动静脉瘘,引流静脉主要为眼上静脉、眼下静脉(图3)。西医诊断:左眶内动静脉畸形合并动静脉瘘;中医诊断:左眼鹘眼凝睛。继续完善眼部检查,以确定治疗方案。
图3 11 月14 日患者DSA 图像。可见左侧眼眶内畸形血管团(红色箭头),合并有动静脉瘘(黑色箭头)。DSA 数字减影血管造影术
11 月18 日视野检查示:右眼大致正常,左眼管状视野(图4)。
图4 11 月18 日左眼视野图像。可见呈管状视野
11 月21 日在神经外科于全麻下行左侧AVM合并AVF 介入栓塞术。
术后第2 d,患者自觉症状明显缓解,左眼球结膜充血情况及血管迂曲扩张减轻,眼突有所减轻(图5),但左眼视力丧失。
图5 11 月23 日患者术后外眼照相。可见眼睑水肿及结膜血管迂曲、扩张程度减轻
随访:术后患者未到医院进行复查,电话随访得知,术眼无特殊症状或体征。
本例患者眼球突出程度较轻,眼球搏动性血管杂音不明显,且无头痛,正是由于其临床症状和体征缺乏典型性,故容易造成误诊,临床应与慢性结膜炎、颈动脉海绵窦瘘[4-5]、硬脑膜动静脉瘘[6]等眼部疾病及其他血管疾病相鉴别,明确诊断常需依靠影像学手段,如B 超、CT、MR、CDFI、DSA,其中DSA 可完全显示畸形血管团血流情况[7]。
虽然动静脉畸形可以通过外科手术切除,但由于手术切除病灶有较大困难和风险,所以首选疗法是术前行介入栓塞,以减少动静脉畸形血流,从而缓解相关症状和体征,然后再手术切除病灶[8]。但当动静脉畸形由眼动脉供血时,栓塞存在很大风险,对视网膜动脉的误栓将会造成视力丧失[1],本病例患者由眼动脉及起自颈内动脉海绵窦段的分支血管供血,栓塞本身风险较大,术后查视力左眼无光感,考虑和视网膜中央动脉栓塞有关。
本病例患者长期误诊的教训在于部分眼科医生对球结膜充血的原因认识不足,其次是缺乏对关键体征的把握,没有注意结膜血管与眼底静脉的迂曲扩张,诊断思路仅限于眼科疾病,思维狭窄。由此病例,提醒临床医师在遇到球结膜充血、水肿,伴眼球突出、眼压升高的患者时应高度重视,细致眼部查体的同时务必与眼科其他疾病相鉴别。尤其遇到眼表血管高度迂曲、扩张、反复对症治疗无效者,即使无其他典型症状,也应警惕,必要时行眼部B 超、CT 等相关检查及请神经科医师会诊,对高度怀疑的患者在征得患者或家属的同意后及时行DSA 检查,以明确诊断,减少误诊或误治。本病患者虽常首诊于眼科,但眼科医生应尽早请神经外科会诊,以便早期妥善处置并改善预后。