自发性椎管硬膜外血肿误诊为急性缺血性脑卒中临床分析

徐振涛， 张培松， 江淑燕， 肖以磊， 李学元， 苏道庆

自发性椎管硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)是临床上一种罕见疾病，其发病初期的临床表现大多没有特异性，和急性缺血性卒中有相似之处，容易被误诊为脑梗死。本研究报道2例SSEH患者，发病初期均被误诊为急性缺血性脑卒中且经溶栓治疗后病情急剧恶化，明确诊断后经积极手术治疗，病情很快恢复。现分析它们的误诊原因,探讨防范误诊的措施,为减少该类疾病误诊误治的发生提供参考。

1 病例资料

病例1：55岁，男性，既往有冠心病病史，长期口服拜阿司匹林治疗。因右侧肢体活动不灵2 h入住当地县医院神经内科。患者入院2 h前突发右侧肢体活动不灵，右下肢为著，不能站立行走，右手不能持物，无意识障碍，无口角歪斜，无饮水呛咳，无吞咽困难。入院查体：Bp146/96 mmHg，神志清，精神差，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢痛温觉、位置觉正常。右上肢近端肌力Ⅳ级-，远端肌力0级，右下肢肌力0级，左侧肢体肌力Ⅴ级。右侧巴士征(+)。血小板及凝血指标均在正常范围。入院后行头部CT检查未见颅内出血，头颈部CTA检查见右侧颈内动脉管腔局部闭塞，右侧椎动脉纤细；左侧颈内动脉及椎动脉多发斑块形成，管腔狭窄。初步诊断为急性缺血性脑卒中，经评估无明显溶栓禁忌证，并征得家属同意后，给予重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)静脉溶栓治疗(体重70 kg,给予rt-PA7 mg静推、63 mg静脉滴注，1 h内完成用药)，溶栓过程中患者无头疼、恶心、呕吐等不适；无牙龈、皮肤黏膜等肉眼可见出血。溶栓结束1 h后患者又出现左侧肢体无力(左上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级，左下肢肌力Ⅱ级)，并出现排尿困难，该院复查头部CT未见颅内出血及明显梗死灶。急转至我院，我院接诊医生追问病史了解到患者入院前1 d曾有颈椎按摩史，且按摩后曾出现肩背部放射性疼痛，后自然缓解。结合患者目前有双侧肢体瘫痪，排便困难症状，不排除颈部病变，立即行颈椎CT检查，发现C4～C6椎体水平椎管内条片状高密度影；考虑为椎管内出血性病变(见图1A)。为明确诊断遂行全脊柱MRI，发现自C4～C6椎体水平，有呈等T1、长及略长T2信号影，位于硬膜囊背侧(见图1B)。根据以上病史及检查结果，修正诊断为椎管硬膜外血肿，并给予颈椎后路半椎板切除椎管内血肿清除术。术中在C4～C6右侧半椎板开窗，清除硬脊膜外血肿约10 ml,椎管内未发现畸形血管团。术后硬膜完全膨起(见图1C)。1 m后患者右上肢肌力Ⅳ-，右下肢肌力Ⅲ级，左侧肢体Ⅴ级。随访1 y，患者右侧肢体肌力恢复至Ⅴ级。

病例2：62岁女性，既往有高血压病史。因左侧肢体活动不灵1.5 h入住当地县医院。患者1.5 h前低头弯腰干活后出现左侧肢体麻木乏力，表现为左侧肢体上抬困难，伴有颈肩部疼痛不适，无明显头疼，无意识不清。入院查体：Bp182/90 mmHg,神志清，精神差，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧肢体肌力Ⅳ级，左侧巴士征阳性。行头部CT未见颅内出血，该院根据以上结果，初步诊断为急性缺血性卒中，给予rt-PA溶栓治疗，溶栓治疗后逐渐出现四肢瘫痪、呼吸困难，伴血氧饱和度下降，紧急转至我院治疗。转入我院后再次查体：神志清，精神差，言语流利。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。胸骨上窝水平以下痛温觉消失，四肢本体感觉、位置觉存在，四肢肌张力减低，肌力0级。结合患者症状、查体结果不排除高颈段脊髓病变。复查头部CT未见颅内出血，行颈椎CT检查发现椎管硬膜外血肿，血肿位于C3～C6节段、硬膜囊背侧(见图2A、B)。根据以上检查，修正诊断为椎管硬膜外血肿，急症给予颈椎后路椎板切除椎管减压、侧块螺钉内固定手术，术中清除血肿约12 ml,未见明显畸形血管及出血点。术后MRI示椎管内血肿清除，脊髓压迫解除(见图2C)。术后给予脱水药物、糖皮质激素及康复治疗，术后1 m时四肢肌力恢复至Ⅳ级，随访1 y，患者四肢肌力V级-，遗留双手精细动作稍差。

2 讨 论

2.1 临床特点 SSEH是临床上一种罕见疾病，发病率仅百万分之一[1]。SSEH通常急性起病，是在没有外伤及医源性因素(如穿刺、手术)作用下椎管硬膜外发生的出血，血肿压迫脊髓或神经引起一系列神经功能障碍症状，若处理不及时可能造成不可逆性神经损害，甚至死亡[2]。SSEH的发病原因可能与创伤、血管硬化、血管畸形、凝血功能障碍或应用抗凝药物治疗后有关[3]。不正确的推拿按摩或拔罐等传统物理治疗也可诱发[4，5]。SSEH可发生在颈椎到腰椎的各个节段，其中颈胸段及胸腰段相对高发，可能与该位置脊柱活动幅度较大有关。椎管内静脉缺乏静脉瓣，过度低头弯腰时胸腔内压力升高静脉血逆流或静脉压力骤升也可导致静脉破裂出血[6]。SSEH典型的临床表现为初始发作的明显放射性颈/肩/背痛，以及迅速进展的神经或脊髓受压的症状和体征，如病灶节段以下肢体运动或感觉功能障碍、大小便失禁等。也有部分患者先出现脊髓压迫征，继而出现甚至不出现根性痛，这种情况更容易误诊为急性缺血性卒中等其他疾病[7]。虽然CT检查普及率较高，但对SSEH的检出率较低。MRI是目前诊断SSEH首选的影像学检查手段，它不仅能反应血肿的部位、范围还可明确脊髓受压程度。通常在MRI矢状面上血肿呈梭形，横断面上呈新月形，多位于椎管背侧，与脊髓之间常有1条低信号线隔开。另外，MRI上血肿信号变化与出血时间密切相关，急性期矢状位T1加权像表现为等或稍高信号或混杂信号，T2加权像呈高信号；亚急性患者T1加权像多位高信号，T2加权像上呈现以低信号为主的混杂信号影[8，9]。

临床上SSEH最常被误诊为急性缺血性脑卒中，后者是是一种常见的脑血管疾病，具有发病率高、病死率高、致残率高的特点，给家庭和社会带来极大负担。近年来，静脉溶栓已成为急性缺血性卒中临床一线治疗方法，时间窗内的早期识别并溶栓治疗能够最大限度地挽救患者神经功能，降低致残率和病死率[10]，其疗效确切且安全可靠，已在基层医院推广。静脉溶栓的关键是治疗时间窗，为了缩短时间窗，争取患者最佳预后，接诊医生往往要在发病3～6 h内完成诊断并开始溶栓治疗[11]。目前基层医院或部分大医院卒中绿色通道普遍应用头部CT作为急性卒中的影像学诊断方法，通常在排除脑出血情况下根据神经功能障碍症状诊断为急性缺血性脑卒中，使得有些临床表现与急性缺血卒中相近的假卒中(又被称为脑卒中模拟病，stroke mimics)在发病早期容易被误诊误治，其中包括SSEH。

2.2 误诊误治原因 病例1发病前1 d有颈部按摩史，按摩后颈肩部疼痛，但疼痛程度不重、持续时间不长，待患者右侧肢体活动障碍出现时颈肩部疼痛已经明显缓解，所以就诊之初颈肩部疼痛的病史被家属忽视。接诊医师依据患者存在冠心病、糖尿病等脑卒中高危因素，再结合头部CTA检查结果(多发颅内外血管狭窄、闭塞)，很容易将神经功能障碍症状归因于急性缺血性脑卒中。在静脉溶栓后出现双侧肢体肌力降低并排便困难，说明溶栓后SSEH出血量增大。在转至我院明确诊断后，回顾性查看患者发病初头颈CTA的原始颈部断层CT时，发现C4～C6椎体水平椎管内条片状高密度影(见图1D)，说明溶栓前即有椎管硬膜外血肿存在，而基层医院首诊医生在完成头颈CTA后只关注了重建后的血管影像而未留意颈椎原始断层影像，这也是造成误诊的一个原因。病例2发病时伴有颈肩部放射性疼痛，容易考虑到SSEH，但由于该病发病率低，基层医院医师对该病认知有限，鉴别诊断的经验不足，造成错误诊断。急性缺血性脑卒中的确诊需要磁共振检查，然而在普遍缺乏急诊磁共振检查条件的基层医院，以及在尽量短时间窗内溶栓以挽救患者神经功能的理念指导下，SSEH误诊为急性缺血性脑卒中已不是偶发事件，应引起我们的关注。

图1A C4/5间盘平面颈椎CT示椎管内硬膜外血肿;图1B 颈椎MRI T2加权像示C4/5间盘平面椎管内硬膜外血肿;图1C 术后MRI 示椎管内血肿被清除，椎管减压充分;图1D 溶栓前CTA断层影像可见椎管背侧血肿影

图2A 术前颈椎CT示椎管背侧血肿;图2B 术前CT示椎管内硬膜外血肿;图2C 术后MRI示椎管内血肿清除，脊髓压迫解除

2.3 防范误诊措施 (1)详细地采集病史、全面地体格检查以及缜密的临床思维是减少误诊的重要法宝。这2例患者发病不同阶段均有颈部、肩部放射痛病史，均被忽视；两例发病前均有诱因，1例与颈部按摩有关，1例与低头弯腰劳动有关；2例病例体格检查均无意识、言语障碍，也无鼻唇沟变浅、口角外斜、伸舌侧偏等颅神经受损体征，诊断急性缺血性卒中的依据不充分。(2)全面解读影像资料。对于颅颈CTA检查，临床医生通常只关注重建后的脑血管影像，然而该检查提供的颈部原始断层CT对于鉴别SSEH同样重要，是避免误诊的重要手段。(3)加强对SSEH这类卒中模拟病的理论认识，提高鉴别诊断水平。

2.4 治疗及预后 治疗方法分为保守治疗及手术治疗。前者适用范围：椎管内出血量少，血肿对硬膜压迫不明显；神经功能受损较轻，特别是四肢肌力不低于Ⅲ级；大小便功能正常以及短时间内神经功能有好转趋势。后者适用范围：急性起病，症状进行性加重；肢体肌力低于Ⅲ级；伴有大小便功能障碍；根性痛剧烈、难以忍受以及MRI显示血肿压迫硬膜造成脊髓水肿[12]。具有手术指征的患者，术前ASIA分级越高、手术距发病时间间隔越短，则预后越好[13～15]。SSEH虽然少见，但一旦误诊为急性缺血性脑卒中而实施了溶栓治疗，可能会出现致残致死事件。所以临床上提高对SSEH的认识，对偏侧肢体活动障碍患者，特别是伴有脊神经根刺激症状而无颅神经症状的患者，要警惕SSEH的可能。出现不能用急性缺血性脑卒中解释的症状时，详细的病史采集、仔细的体格检查及完善的影像学检查有助于明确诊断，减少误诊。