误诊为重症多形红斑的Rowell综合征1例

戴明，杨敏有，周小勇

（武汉市第一医院，湖北 武汉 430022）

1 临床资料

患者男，24岁，未婚。因“面部红斑4个月，全身起疹伴痒2周，发热3 d。”于2014年7月15日就诊入院。患者诉2014年3月底出现面部鼻侧对称性红斑，略痒，4月初曾在当地医院诊为“过敏性皮炎”，用药不详，暂时好转。5月初面部复发红斑，再次当地医院诊治，用药不详，面部红斑一直未完全消退，6月出现双手小红点。2周前患者全身出现红疹，略痒，不断增多。1周前出现咽痛，6 d前曾在当地医院诊为“过敏性皮炎”，曾给予口服“扑尔敏、枸地氯雷他定片、头孢克肟”治疗，无效。5 d前给予“地塞米松针 15 mg/次，1 次/d，静脉滴注 2 d”，皮疹进一步增多，加重。3 d前出现发热，体温最高39.3℃，曾在当地医院给予静脉滴注“加替沙星、头孢唑啉钠、复方甘草单胺、硫代硫酸钠、复方氨基酸”治疗无效，全身皮疹进一步增多，仍发热，伴咽痛，头晕，遂转入我院皮肤科治疗。起病以来患者精神、饮食差，睡眠尚可，小便正常，大便干结。否认高血压病，糖尿病等内科疾病病史。否认肝炎、结核等慢性传染病病史，否认手术、外伤及输血史。家族史无特殊。体格检查：体温38.8℃，系统其他检查无异常。皮肤科检查：头面、颈、躯干、四肢密集分布绿豆至核桃大小水肿性暗红丘疹、斑丘疹，大部分皮疹中间色深，部分融合成片，面部可见对称性蝶形红斑，见图1。眼结膜充血，口腔多处糜烂面。外阴、肛周未见糜烂。

图1 患者入院时皮疹

实验室及辅助检查：血液分析：白细胞2.8×109/L↓（3.5～10×109/L）。C 反应蛋白：23.9mg/L↑（0～10mg/L）。血沉、抗链球菌溶血素、类风湿因子、甲乙丙丁戊型肝炎、凝血7项、梅毒抗体、人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、降钙素原、总IgE测定、肾功能检查未见明显异常。单次多层电脑断层扫描（CT）平扫胸部（包括心脏）诊断意见：①右肺下叶小结节，建议观察。②双侧腋窝淋巴结稍增大。③心影不大，所示纵隔大血管影未见明显异常征。血液培养（需氧）（厌氧）未培检出细菌。肝功能：丙氨酸氨基转移酶41 IU/L（9～60 IU/L），天门冬氨酸氨基转移酶62.7 IU/L↑（15～40 IU/L）。入院后初步诊断：①重症多形红斑，②肝功能不良。予以免疫球蛋白冲击治疗（20 g静脉滴注，1次/d，连续3 d），静脉滴注甲泼尼龙40 mg/次，1次/d，连续 7 d，护肝（谷胱甘肽、复方甘草酸苷、当飞利肝宁），护胃（达喜）、补钙（碳酸钙D3片），补钾（氯化钾缓释片），抗过敏（枸地氯雷他定片、氯苯那敏），外用地奈德、硅油乳膏，碳酸氢钠漱口等对症治疗。患者症状明显好转，体温正常，全身皮疹变淡或消退。抗自身抗体检查：抗干燥综合征A抗体（SSA）强阳性，抗干燥综合征B抗体（SSB）阳性，免疫荧光抗核抗体试验阳性（1∶1 000），细颗粒型，核仁型，抗dsDNA阴性（-），抗史密斯抗体（Sm）阴性。修正诊断：Rowell综合征。7月21日复查血液分析白细胞11.48×10-9/L↑，7月25日复查肝功能：丙氨酸氨基转移酶302 IU/L↑，天门冬氨酸氨基转移酶125 IU/L↑。停用甲泼尼龙针，改口服醋酸泼尼松片50 mg/d（早6片，中午4片），护肝治疗，患者住院12 d，病情明显好转出院，见图2。出院后巩固治疗：泼尼松片每日早6片，中午2片；3 d后改为早6片，中午1片；10 d后改为每早6片；定期复查血液分析、尿液分析、肝功能、肾功能、电解质、口腔真菌检查、抗自身抗体检查等。4年来多次电话回访患者，患者诉定期在武汉协和医院风湿免疫科就诊，长期口服泼尼松1～4片/d，羟氯喹片0.1～0.2 g/次，2次/d治疗。除面部有时出现红斑外，未再出现全身皮疹。

图2 患者出院时皮疹

2 讨论

红斑狼疮（Lupus erythematosus，LE）合并多形红斑样皮损的病症称为Rowell综合征（RS）。对这个综合征的第一次描述是在1922年由Scholtz提出的[1]。1963年Rowell等[2]对这类患者的临床表现和免疫学特征进行了总结和命名。2000年Zeitouni等[3]重新定义了RS的诊断标准，主要标准：①LE（盘状、亚急性或系统性）；②多形红斑样皮损（伴或不伴黏膜损害）；③抗核抗体（ANA）阳性，斑点型。次要标准：①冻疮样皮损；②抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性；③类风湿因子（RF）阳性。诊断RS需要全部3条主要标准和至少1条次要标准。根据上述诊断标准，本例符合RS的诊断。

近年来，RS的定义引起了争议。一些研究人员认为，LE与多形红斑的关联可能是巧合；或是重叠综合征；或是皮肤LE的不同变种、慢性LE的一种亚型或独立型[4]。RS的发病不明确，可能为药物诱发或紫外线照射引起，药物包括血管紧张素转换酶抑制剂、呋塞米、阿昔洛韦、四环素类、羟氯喹、甲氧萘丙酸和丙戊酸钠等[5]。LE和RS相同的治疗方案包括硫唑嘌呤、抗疟药物（特别是羟氯喹）、强的松、氨苯砜和环孢菌素[4]。对治疗的反应是不一的，并且有频繁复发的病例报道。多形红斑与LE的合并发生不会改变这2种疾病之中任何一个的病程、治疗或预后。系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）可以与多形红斑共存，但二者的共存并没有给两种疾病的另一种带来任何不寻常的特征[6]。

RS主要与LE患者病程中出现的多形红斑型药疹鉴别。多形红斑型药疹常由磺胺类、巴比妥类及解热止痛药等引起，有明确用药史。临床表现为水肿性红斑、丘疹，中心呈紫红色或水疱，界清。多对称分布于四肢伸侧、躯干及口唇，有痒、痛感。重者可在口腔、鼻孔、眼、肛门、外生殖器及全身泛发大疱及糜烂，疼痛剧烈，可伴高热，肝、肾功能障碍及肺炎等[7]。

本病例在发病前1个月内未系统内服或外用任何药物，探究原因不明。曾在外院用激素治疗不效，在我院经免疫球蛋白冲击治疗和静脉滴注甲泼尼龙治疗明显好转。随访4年来，患者未再出现全身或局部多形红斑的表现，一直将其按照红斑狼疮治疗，病情控制理想。如果将RS作为一个独立的疾病，是有很大争议性的，需要进一步观察及研究。