周俐宏,李邻峰
(首都医科大学附属北京友谊医院,北京 100050)
患者男,60岁,因躯干泛发灰蓝色斑片1个月余,于2018年6月26日来诊。1个月前患者无明显诱因躯干出现灰蓝色斑片,渐增多,无痛痒,未曾诊治。既往溃疡性扁平苔藓(LP)7年,口服激素联合阿维A治疗后好转,目前口服阿维A 10 mg/次,1次/d维持治疗。类风湿关节炎8年。个人史及家族史无特殊。系统查体无异常。皮肤科情况:躯干弥漫性灰蓝色斑片,见图1,四肢散在紫红色扁平丘疹,见图2,胫前散发约1 cm大小水疱,见图3,疱液清亮,尼氏征阴性。化验检查示嗜碱细胞绝对值0.09×109/L,嗜碱细胞百分比1.4%,类风湿因子46.4 KIU/L,抗干燥综合征抗体A(SSA,+)。取腹部灰蓝色斑片行病理示:表皮萎缩,基底细胞液化形成表皮下疱,真皮浅层血管周围散在中等量淋巴细胞及噬黑素细胞浸润,见图4。诊断:色素性扁平苔藓(LPD)并发大疱性扁平苔藓(BLP)。予口服阿维A胶囊30 mg/次,1次/d,白芍总苷胶囊0.6 g/次,3次/d,外用吡美莫司、多磺酸粘多糖乳膏治疗。4个月后躯干部位皮损颜色较前减轻,无新发皮损,阿维A逐渐减量至10 mg/次,1次/d维持治疗,至今日,皮损逐渐消退,目前仍在随访中。
图1 躯干部位弥漫性灰蓝色斑片
图2 前臂散在紫红色扁平斑丘疹
图3 胫前紫红色斑丘疹伴发水疱
图4 组织病理图片
LP是一种病因不明,临床表现为紫红色多角形扁平丘疹的慢性炎症性疾病。组织病理具有特征性:角化过度,颗粒层楔形增厚,基底层液化变性,真皮浅层淋巴细胞带状浸润。LP有多种亚型,LPP好发于面颈部等光暴露区,也可累及非光暴露区域,身体屈侧尤腋下为其次好发区,可泛发至躯干、四肢[1]。皮损特点为灰蓝色色素沉着斑片或褐黑色斑疹,弥漫性病变较常见[2]。病理特征为表皮萎缩,色素失禁伴典型LP改变[3]。BLP是LP的另一罕见亚型,好发于口腔黏膜及下肢,也可累及甲、毛发,表现为典型的LP损害伴水疱或大疱,尼氏征阴性[4]。病理表现为表皮下大疱伴典型LP改变。其大疱的形成与强烈的苔藓样炎性反应及广泛的表皮细胞破坏有关[5]。
本例患者既往溃疡性LP,现并发色素性及大疱性LP,不同亚型LP于10年内先后出现,临床较罕见。国内报道过线状LP并发LPP[6]及LPP合并毛囊性LP[7],暂无LPP及BLP并发的报道。Tsuboi等[8]报道了1例溃疡性LP并发干燥综合征,本例患者既往类风湿关节炎史,类风湿因子升高,SSA(+),但目前尚无干燥综合征表现,猜测其LP的发生可能与自身免疫相关,需进一步随访。
LP可口服糖皮质激素、阿维A酸类、免疫抑制剂、抗疟药物,外用糖皮质激素、阿维A酸、0.1%他克莫司等治疗。Rallis等[9]采用阿维A治疗1例LP,取得不错疗效。本例患者口服阿维A联合外用吡美莫司乳膏治疗,疗效尚可。