胸椎椎管内罗萨伊-多尔夫曼病1例

2021-07-27 07:33胡燕丽吕富荣
中国医学影像技术 2021年7期
关键词:脊膜多尔胸椎

胡燕丽,吕富荣

(1.重庆市妇幼保健院超声科,重庆 400010;2.重庆医科大学附属第一医院放射科,重庆 400010)

患者男,29岁,因“无明显诱因胸背部疼痛伴双下肢乏力2月余”入院;既往体健。查体:双侧乳头平面以下感觉减退,双下肢肌力4级,肌张力增高。实验室检查:红细胞沉降率53 mm/h。胸椎CT:T2~T5水平椎管内可疑软组织密度影,邻近骨质未见明显破坏,考虑肿瘤性病变。胸椎MRI:T3~T6水平椎管内见条带状等T1等T2信号,短时反转恢复序列(short TI inversion recovery, STIR)-T2WI呈混杂稍高信号,并见轻中度均匀强化,边界欠清,累及硬膜囊壁和左侧椎间孔,相邻椎体见斑片状异常信号(图1A~1C);考虑胸椎管恶性肿瘤性病变可能性大,淋巴瘤?血液系统恶性肿瘤?行胸椎管内占位性病变切除+椎弓根螺钉内固定术,打开椎管见局部硬膜张力高,显微镜下探查见病变位于硬脊膜前方,约2 cm×1 cm×1 cm,质韧,血供中等,与硬脊膜紧密粘连。术后病理:光镜下见淋巴样细胞及浆细胞样细胞浸润伴间质纤维增生(图1D);抗酸染色(-);免疫组织化学:CD3(+),CD20(+),CD21(-),Ki-67(15%+),CD38(灶+)、CD138(灶+),CD15(-),CD30(-),Kappa>Lambda(+),CD1a(-),CD68(灶+),GFAP(-),S-100(+),EMA(灶+),Olig-2(-),SOX-10(-),CK(-)。病理诊断:(椎管内)罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

图1 胸椎椎管内罗萨伊-多尔夫曼病 A.MR T1WI; B.MR STIR-T2WI; C.脂肪抑制增强T1WI; D.病理图(HE,×200) (箭示病灶)

讨论RDD为少见的良性组织细胞增生性疾病,多见于淋巴结内。结外RDD发生率约43%,其中累及中枢神经系统者<5%,多见于颅内,发生于胸椎椎管极其罕见,临床无特异性表现。椎管内RDD的MRI表现为T1WI呈等信号、T2WI呈等或稍高信号,增强扫描明显强化,可伴骨质破坏。本例主要表现为硬脊膜不规则增厚,未见明确骨质破坏,影像学表现缺乏特征性而致误诊。本病需与脊膜瘤、淋巴瘤、浆细胞肉芽肿相鉴别:①脊膜瘤呈半圆形膨隆凸入椎管内,可伴特征性“硬脊膜尾征”;②椎管内淋巴瘤好发于胸椎,常规MRI表现与RDD极其相似,但弥散加权成像呈高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)降低;而RDD呈等或高信号,ADC升高或无变化;③浆细胞肉芽肿T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号,增强后均匀或不均匀强化。最终确诊需靠病理检查。

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