胸椎椎管内罗萨伊-多尔夫曼病1例

胡燕丽，吕富荣

(1.重庆市妇幼保健院超声科，重庆 400010；2.重庆医科大学附属第一医院放射科，重庆 400010)

患者男，29岁，因“无明显诱因胸背部疼痛伴双下肢乏力2月余”入院；既往体健。查体：双侧乳头平面以下感觉减退，双下肢肌力4级，肌张力增高。实验室检查：红细胞沉降率53 mm/h。胸椎CT：T2～T5水平椎管内可疑软组织密度影，邻近骨质未见明显破坏，考虑肿瘤性病变。胸椎MRI：T3～T6水平椎管内见条带状等T1等T2信号，短时反转恢复序列(short TI inversion recovery, STIR)-T2WI呈混杂稍高信号，并见轻中度均匀强化，边界欠清，累及硬膜囊壁和左侧椎间孔，相邻椎体见斑片状异常信号(图1A～1C)；考虑胸椎管恶性肿瘤性病变可能性大，淋巴瘤？血液系统恶性肿瘤？行胸椎管内占位性病变切除+椎弓根螺钉内固定术，打开椎管见局部硬膜张力高，显微镜下探查见病变位于硬脊膜前方，约2 cm×1 cm×1 cm，质韧，血供中等，与硬脊膜紧密粘连。术后病理：光镜下见淋巴样细胞及浆细胞样细胞浸润伴间质纤维增生(图1D)；抗酸染色(-)；免疫组织化学：CD3(+)，CD20(+)，CD21(-)，Ki-67(15%+)，CD38(灶+)、CD138(灶+)，CD15(-)，CD30(-)，Kappa>Lambda(+)，CD1a(-)，CD68(灶+)，GFAP(-)，S-100(+)，EMA(灶+)，Olig-2(-)，SOX-10(-)，CK(-)。病理诊断：(椎管内)罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

图1 胸椎椎管内罗萨伊-多尔夫曼病 A.MR T1WI； B.MR STIR-T2WI； C.脂肪抑制增强T1WI； D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

讨论RDD为少见的良性组织细胞增生性疾病，多见于淋巴结内。结外RDD发生率约43%，其中累及中枢神经系统者<5%，多见于颅内，发生于胸椎椎管极其罕见，临床无特异性表现。椎管内RDD的MRI表现为T1WI呈等信号、T2WI呈等或稍高信号，增强扫描明显强化，可伴骨质破坏。本例主要表现为硬脊膜不规则增厚，未见明确骨质破坏，影像学表现缺乏特征性而致误诊。本病需与脊膜瘤、淋巴瘤、浆细胞肉芽肿相鉴别：①脊膜瘤呈半圆形膨隆凸入椎管内，可伴特征性“硬脊膜尾征”；②椎管内淋巴瘤好发于胸椎，常规MRI表现与RDD极其相似，但弥散加权成像呈高信号，表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)降低；而RDD呈等或高信号，ADC升高或无变化；③浆细胞肉芽肿T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号，增强后均匀或不均匀强化。最终确诊需靠病理检查。