冀振亮,李永敏,易小兵,邢利明,王占占
[1.联勤保障部队第九八〇医院(正定院区)1a:骨科;1b:检验病理科,河北正定 050800;2.河北中西结合儿童医院外科中心骨科,河北石家庄050000]
骨外软骨瘤(extraskeletal chondroma)又称软组织软骨瘤,指发于骨和滑膜以外的软骨瘤,最初由Stout和Verner于1953年报告并予明确的病理命名[1],是一种较为罕见的软组织良性肿瘤,临床上多为个案报告。本科于2017年收治1例小趾软组织肿物患者,术后经病理检查确诊为软骨瘤,现报告如下。
患者,女,62岁,因“发现右小趾肿物7年,明显增大伴疼痛1年”入院,患者于入院前7年无意中发现右小趾末节背外侧皮下长一肿物,约“黄豆”大小,无明显不适,未引起重视,肿物逐渐增大,入院前1年发现肿物生长明显加快,且因肿物较大,走路时受鞋的挤压,明显局部疼痛,为求切除肿物而来本院。入院时查体:右足小趾远侧趾间关节到末节根部背外侧见一明显的“角”状突起,表面皮肤略发红(图1a),触诊皮下有一约0.7 cm×0.7 cm×1.5 cm大小的略呈柱状的肿物,表面光滑,质硬,压痛明显,可轻微活动,右小趾远侧趾间关节活动略受限。右足正斜位CR片示:右小趾远侧趾间关节到末节趾骨根部背外侧可见柱状软组织影,约0.7 cm×0.7 cm×1.5 cm大小,内无明显钙化,小趾趾骨骨质未见明显异常(图1b)。术前临床诊断:右小趾软组织肿物性质待定。入院后完善相关检查,在局部麻醉下行右小趾软组织肿物探查切除术,取肿物根部略靠上纵梭形切口,术中见肿物位于深筋膜下,约0.6 cm×0.6 cm×1.4 cm大小,包膜完整,质硬,根部位于趾间关节囊与远侧趾骨根部背外侧,但界限清楚,与趾骨骨膜及关节囊无粘连,将肿物连同其表面多余皮肤一同完整切除送病理检查(图1d),间断缝合皮下组织及皮肤(图1c)。病理大体标本见:大体为纵椭圆形约0.6 cm×0.6 cm×1.4 cm大小,包膜完整,切面呈灰白透明软骨样;HE染色光镜下肿瘤由小叶状分化良好的透明软骨或纤维软骨组成,小叶间为纤维组织分隔,无明显钙化区(图1e,1f),病理诊断:软骨瘤。术后最后临床诊断为:骨外软骨瘤(右小趾),术后切口愈合好,随访2.5年肿物未复发。
图1 本例患者,女,62岁,右小趾骨外软骨瘤 1a:大体所见右小趾末节背外侧角状突起物 1b:右足正位CR片示右小趾末节趾背外侧皮下软组织块影,内无明显钙化影 1c:缝合后切口 1d:切除的肿物外观 1e:病理检查呈小叶状分化良好的透明软骨或纤维软骨组织,中间为纤维组织分隔,无明显钙化(HE染色×100) 1f:病理检查示分化良好的透明软骨组织(HE染色×400)
骨外软骨瘤病因不清,多数学者认为可能与胚胎残留组织有关,亦有学者认为是由来源于肌腱、肌膜或肌肉内的间充质干细胞在内外因素(如外伤和炎症)的刺激下先分化成软骨组织,再进一步增生形成软骨瘤[2]。本例为老年女性,无家族病史及遗传病史,发病原因不明,但其后来快速生长可能与其走路时受鞋的反复挤压有一定关系。
骨外软骨瘤可发生于任何年龄的人群,但多发于30~60岁人群,一般认为无明显性别差异,但亦有学者认为男性多于女性。好发部位为手足部[3],约占90%,且大部分病例发生于关节附近,但文献中亦有发生于臂部、头部、肺部、纵膈、会阴等部的个案报告。本例发生于小趾远侧趾间关节处,与文献中其好发部位相吻合。
骨外软骨瘤的主要症状是软组织内包块,生长缓慢,大多数患者无明显自觉症状,有的患者为偶然无意中发现,个别患者因肿物较大或生长部位特殊,伴有轻微疼痛等症状,但一般没有典型的夜间疼痛。本例就是因为生长于小趾末节背侧,走路时受鞋的挤压出现疼痛症状;查体多为软组织单发包块,圆形或椭圆形,大多<3 cm,表面光滑,质硬,无明显压痛,活动度可;普通X线检查多为软组织块影,个别患者内有散在的不规则钙化影,邻近骨骼多不受影响;组织学上最外一层为纤维包膜,其内为小叶状的透明或纤维软骨组织,肿物较大时,瘤内可见各种形态的钙化,中心区域还可能有囊变;本例患者X线片上和组织学上都没有明显的钙化影。
因缺乏特征性的症状和体征,除部分病例有散在性的钙化影外影像学上亦没有特征性变化,所以骨外软骨瘤的诊断大部分是靠术后病理检查。
骨外软骨瘤是一种良性肿瘤,包膜完整,大多数能完全切除,复发率较低,即使复发后仍为良性肿瘤,仍可以再次手术切除。
总之,临床上对发生于手足部软组织内孤立性、质硬的圆形或椭圆形肿物要想到骨外软骨瘤的可能,完整切除后效果良好。