刘 晖,陈建勇,王爱瑶,郭晓白
(江西省人民医院消化内科,南昌 330006)
胃炎性纤维性息肉是临床上比较少见的胃部病变,随着超声内镜在临床上的应用,对该类疾病也有了更多的认识。白光内镜可发现胃部隆起性疾病,但常规病理通常为黏膜慢性炎,超声内镜有其比较特征的表现:病变起源于黏膜深层或黏膜下层,较少累及固有肌层,常为低回声改变,部分表现为不均匀回声,彩色多普勒血流较丰富。病理及免疫组织化学可确诊。本文报告江西省人民医院收治的1例胃炎性纤维性息肉患者,探讨胃炎性纤维性息肉的内镜、超声内镜及病理特征。
患者,女,56岁,因上腹部隐痛伴消瘦1年于2019年4月26日入院,既往体健。体检:生命体征平稳,心肺无异常,腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,Murphy征阴性,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音3次·min-1。入院后完善血常规示:WBC 7.41×109L-1,N 0.63,Hgb 122 g·L-1,PLT 166×109L-1;肝肾功能无异常。胃镜(图1)示胃窦肿块性质待定,非萎缩性胃炎,活检病理示黏膜急性炎症。胸部CT未见异常,腹部CT平扫+增强(图2)示胃窦部胃壁增厚,内壁欠光整,增强扫描示明显强化,考虑胃癌可能。遂完善超声内镜检查(图3),病变呈低回声病变,回声欠均匀,位于黏膜层和黏膜下层,未累及固有肌层。考虑炎性纤维性息肉可能,故在腹腔镜下行局部病灶切除术。术后病理(图4)示:炎性纤维性息肉;免疫组织化学(图5)示:CD117(-),CD34(+),Desmin(-),DOG1(-),SMA(-),β-catenin(+),Ki-67(+,约3%)。
胃窦大弯前壁可见一大小为2.5 cm×1.6 cm的黏膜隆起,无蒂,表面轻度充血,边界尚清。
炎性纤维性息肉在1937年由Kaijser首次以胃嗜酸粒细胞肉芽肿提出,其后HELWIG等认为该病为一独立疾病[1]。胃炎性纤维性息肉不同于一般意义上的息肉,起源于黏膜固有层,可向下突破黏膜肌层,但不侵犯固有肌层。
胃炎性纤维性息肉好发于老年人,以女性多见,常常好发于胃,其次为小肠、大肠,食管的发生率较少见。临床上多以上腹胀、反酸嗳气等消化不良为表现,也有部分患者为无症状,行胃镜检查时发现。内镜检查表现为黏膜下病变的外观,中央略有凹陷呈臼齿状或阴茎龟头状形状为特征表现,但呈现典型的表现较少见[1-2]。白光内镜下不易与间质瘤、淋巴瘤、胃癌相鉴别。
目前超声内镜为诊断炎性纤维性息肉主要的手段[3]。超声内镜表现为病变分界不明确,常起源于黏膜深层,向下可累及黏膜下层,但固有肌层完整,表现为低回声影,回声不均匀(由于肿瘤内部间质与细胞成分过多等原因)。多数炎性纤维性息肉彩色多普勒提示血流较丰富[1-2]。超声内镜下易与间质瘤、胃癌鉴别,间质瘤多起源于黏膜肌层或固有肌层,为低回声改变。胃癌常为低回声病变,且黏膜层次不清、紊乱。超声内镜不易与异位胰腺鉴别,异位胰腺好发于胃窦、胃体,并且也常起源于黏膜深层及黏膜下层,多为低回声、中等回声或高回声影,并且回声不均匀,但部分病变有导管样结构(类似于胰管回声),少部分病变可累及固有肌层,并且多普勒血流无血流信号可加以鉴别。
炎性纤维性息肉腹部CT平扫显示肿块位于黏膜下,境界欠清晰,密度不均匀,平扫病灶均呈略低密度,增强后病灶呈中度持续强化,随时间延长密度逐渐趋于均匀,少部分病变增强后中度不均匀强化提示间质黏液变性。胃肠道间质瘤CT平扫多为软组织密度,密度相对较高,胃肠道间质瘤血供丰富,强化程度较炎性纤维性息肉明显,坏死、囊变多见。腔内肿块型胃癌,肿块可为孤立的隆起,也可为增厚的胃壁向胃腔内明显突出的一部分,增强扫描可见明显强化[4]。
病理检查及免疫组织化学:病理检查可见胃窦肿块大多位于黏膜下层,部分位于黏膜固有层,很少累及固有肌层和浆膜层。胃窦肿块由梭形、星形或上皮样细胞构成,异型性不明显,核分裂象少或无。间质疏松、呈黏液水肿样,混有胶原纤维并形成丰富血管,常伴有嗜酸性粒细胞浸润。梭形细胞常围绕薄壁小血管形成旋涡状样或洋葱皮样结构,呈现特征性排列和以嗜酸性粒细胞浸润为其组织学特征[5],本研究提示,如无特征性病理表现,可完善免疫组织化学染色检查确诊。多数病例CD34表达阳性[6],对诊断有一定意义。JUKIC等[7]曾经报道病变细胞雄激素受体表达阳性。
随着对炎性纤维性息肉研究的不断深入,近年来发现血小板衍生生长因子受体A (PDGFRA)基因外显子激活突变与炎性纤维性息肉发生有关,外显子18突变最多,其次是外显子12突变,提示炎性纤维性息肉是被PDGFRA活化突变导致的真性肿瘤[8]。炎性纤维性息肉具有良好的生物学行为,治疗上多采取微创治疗,如内镜切除术或腔镜下胃局部切除术。 胃炎性纤维性息肉不是一般意义上的胃炎症性息肉,临床上多有消化不良表现,白光内镜可发现病变,但常规病理通常为黏膜慢性炎症,笔者通过对本病例患者超声内镜、影像学及病理同时结合相关文献分析,认为胃炎性纤维性息肉在超声内镜有特异表现:低回声病变,回声欠均匀,位于黏膜层和黏膜下层,未累及固有肌层;彩色多普勒示血流较丰富,考虑炎性纤维性息肉可能;腹部CT表现为低密度病变,增强扫描可表现为中等程度的强化;病理及免疫组织化学为诊断炎性纤维性息肉的金标准,有其特征性表现:梭形细胞常围绕薄壁小血管形成旋涡状样或洋葱皮样结构,常有CD34表达阳性。