病态窦房结综合征伴真性右位心合并永存右上腔植入起搏器1例

方日亮 魏文娟 李彩燕 何浪 徐耕

患者女，55岁。因“反复心悸、头晕2年余”于2020年5月5日入院。入院体检：血压110/58 mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心尖搏动点在右锁骨中线第五肋间处，心率60次/min，律齐，各心脏瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无浮肿。入院心电图检查示:窦性心律，右位心；P波在Ⅰ、aVL倒置，Ⅱ正负双向，V4～V6负向，QRS波群在 V1呈rS型，V4～V6呈qR型，将左右手反接，V1～V6电极依次放在 V2、V1、V3R～V6R上，P 波在Ⅰ、aVL 正向，Ⅱ正向，V4～V6正向，QRS波群在 V1呈 qR型，V4～V6呈rS型。X线胸片检查提示：心尖位于右侧胸腔，胃泡位于右膈下。住院期间患者再次出现心悸伴头晕不适，无意识丧失，无大小便失禁及抽搐，数秒钟自行恢复，心电监测提示窦性停搏达5.8 s。诊断：病态窦房结综合征，窦性停搏；右位心。根据2018年ACC/AHA/HRS心动过缓指南，安装起搏器指征明确[1]。

手术经过：患者平卧，常规消毒铺巾，局麻后制作右前胸皮下囊袋，行左、右腋静脉造影，提示永存右上腔静脉，且与右侧腋静脉成角小，左侧腋静脉直接汇入右心房，左右上腔静脉之间无交通支（图 1a、b）。穿刺右侧腋静脉二针，植入泥鳅导丝过下腔静脉，沿泥鳅导丝置入可撕开鞘，沿鞘管置入心室起搏导线，将引导钢丝预塑C形大弯，在钢丝支撑下将心室导线经永存右上腔至扩张的冠状窦口送入右心房，交换为预塑C形小弯钢丝，将心室导线从右心房反向跨过三尖瓣进入右心室低位间隔部，测试心室起搏阈值0.8 V/0.4 ms、感知6.7 mV、阻抗713 Ω，符合植入要求。将预制C形弯曲的心房钢丝导线插入心房主动导线，经永存右上腔静脉扩张的冠状窦口送入右心房，向上推送电极导线多次尝试无法到达右心耳，遂将导线固定于心房游离壁，测试阈值 0.8 V/0.4 ms、感知 3.0 mV、阻抗 548 Ω，亦符合植入要求。固定导线，连接起搏器（美国美敦力A3DR01），逐层缝合皮肤。因术中出现频发窦性停搏，予临时起搏保驾（图 1c、d）。

图1 患者术中数字减影血管造影显影下双上腔静脉及电极植入位置图（a：右腋静脉显影下的永存右上腔静脉；b：左腋静脉显影下的左上腔静脉；c：经右上腔静脉行起搏器植入术后；d：经右上腔静脉行起搏器植入术后）

讨论真性右位心又称镜像性右位心，是右位心中最为常见的一种，发病率约为2/100 000[2]，同时合并永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava,PLSVC）的病例更属罕见[3]。右位心在临床上主要分为三型：其一是心尖部指向右侧，但是腹腔内器官位于左侧；其二是心脏位于右侧但其他器官位置正常；其三则是心脏以及内脏器官全部左右翻转，又被称为“镜面心”。“镜面心”是最常见的右位心类型，常合并不同程度的其他内脏器官转位以及血管发育畸形[4]。但常常因心脏内结构及功能基本正常，故采用常规被动电极，固定于右心室心尖部。手术操作略有不同，外周静脉选择常规血管穿刺，操作电极导线时的方向及X线影像与常规方向相反，尤其是腔静脉和右心房位置与正常不同，一定要熟悉解剖结构，确保导引钢丝在腔静脉系统内，避免出现手术并发症。本例即为罕见的真性右位心合并永存右上腔静脉。PLSVC是一种先天血管发育畸形，可单独发生或合并其他心血管畸形。根据腔静脉引流部位的不同，临床上分为四型，Ⅰ型：PLSVC流入冠状静脉窦，右上腔静脉缺如，占10%～20%；Ⅱ型：两侧上腔静脉均存在，两者间无交通支，占50%～60%；Ⅲ型：两侧上腔静脉均存在，两者间有交通支，占25%～30%；Ⅳ型：PLSVC流入左心房，占10%～20%[5]。而随着介入手术，尤其是器械植入的发展，越来越多的PLSVC在介入术中被发现。既往研究表明，心导管检查和心血管造影对PLSVC的检出率可高达87%[6]。本例患者通过双侧腋静脉造影明确左右上腔静脉走形关系，并通过右侧上腔静脉（即相当于左位心脏的永存左上腔）成功植入心房心室起搏导线。既往研究表明，对于明确的右位心患者，术前可选用静脉造影的方法显示静脉回流状况,再用右心导管造影了解心腔、大血管形态结构。若证实其心脏、大血管形态结构无异常,则起搏器植入术操作方法与正常心脏者无差异。但对于合并PLSVC的患者，最主要的问题在于如何将右心室导线，经过扩大的冠状静脉窦口跨过三尖瓣反向送入位于胸腔右侧的右心室。此时需要预先将导引钢丝做成C形弯曲，确认导线头端垂直右心室间隔部才能旋转拧入导线，防止误放在游离壁。本中心起搏器植入习惯为先做好囊袋后造影，但本例患者若在手术开始前先完成左右腋静脉造影，发现为永存右上腔静脉后，直接从左侧植入可降低手术难度、缩短手术时间并减少射线量，亦为一种优选方法。总之，真性右位心合并PLSVC的患者植入永久性心脏起搏器的病例较少。术前需充分熟悉心脏解剖结构，术中操作时应根据血管变异情况灵活选择路径，根据投射体位的镜像特点植入电极，更需要操作者耐心细致，具备手术操作技巧，不宜暴力操作，防止导丝尖端划伤静脉内壁造成静脉夹层等。