肝外型门静脉血管瘤1例

刘建壕 杨茂江 杨汉丰 雷楠 徐龙

患者，女，47岁，因上腹部不适1个月来我院就诊，肝、肾功能未见异常，查体发现上腹部有1个搏动性包块。该患者10余年前，曾因急性结石性胆囊炎、胆管结石行胆囊切除、胆道探查治疗。无肝硬化、胰腺炎、肿瘤病史。MRI示胰头区域可见1个被胰头包绕的囊袋状结构,位于肠系膜上静脉及脾静脉汇合处，大小2.6cm×1.9cm×3.0cm，囊袋口宽约1.0cm，其内部信号与门静脉信号基本一致, T1WI呈均匀一致的低信号，T2WI中央及边缘呈高信号,内部可见无信号区,增强扫描内部信号与肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉主干信号一致，MRI拟诊断为门静脉血管瘤，见图1～4。后行CT血管造影检查，于胰头区见1个囊袋状影，边缘光滑，平扫呈等密度，动脉期密度未见明显升高，门静脉期可见病灶与肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉主干相通，且密度与肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉主干一致，见图5～7，CT血管造影检查诊断为门静脉血管瘤。

图1 冠状位BTFE序列

图2 轴位THRIVE序列

图3 轴位T2WI

图4 轴位MRI增强扫描门静脉期

图5 CT平扫

图6 CT增强动脉期

图7 CT增强门静脉期

讨论当肝硬化患者的门静脉直径超过19mm，无肝硬化患者的门静脉直径超过15mm时，称为门静脉血管瘤。门静脉血管瘤是一类罕见的发生于内脏静脉的血管瘤，发病率约0.06%，在内脏血管瘤中的占比低于3%[1，2]。该病的病因尚不明确，但大致可分为先天性和后天性两大类。先天性因素主要与双侧卵黄静脉间吻合支或右侧卵黄静脉远端退化不全、门静脉分支模式变异、门静脉血管壁局部发育不全相关[3，4]。后天性因素主要与肝硬化、门脉高压、重症胰腺炎、外伤以及恶性肿瘤侵犯门静脉相关[3]。有研究认为后天性门静脉血管瘤与胆道系统结石密切相关，可能因门静脉管壁长期受到周围炎症的刺激而被破坏，最终导致门静脉局部瘤样扩张[5，6]。本例患者有胆囊结石、胆管结石病史，并且曾行手术治疗，影像学检查未发现门静脉变异，综合考虑为后天性门静脉血管瘤。

门静脉血管瘤通常发生在门静脉主干、门静脉分叉处以及肝内门静脉分支[3]。本例患者门静脉血管瘤位于肠系膜上静脉与脾静脉的汇合处。约34%的门静脉瘤患者没有特殊症状，为偶然发现，约50%的患者伴随非特异性腹痛。仅有不超过10%的患者有消化道出血、门静脉高压或邻近器官受压迫所导致的相应症状[3]。

门静脉血管瘤的诊断较为容易，超声可以评估门静脉及病变的血流动力学情况，CT及MRI不仅能准确地提供病变的位置、形态、大小、瘤壁厚度、是否合并瘤内血栓、瘤体有无破裂、病变与周围脏器之间的解剖关系等，而且能通过图像的后处理技术将门静脉系统直观地展示出来，判断门静脉系统是否存在发育变异，有利于综合分析该疾病，从而为治疗方案的选择提供重要参考。