双侧射精管异位开口于苗勒管囊肿2例报告

胡 昕，吴宏飞，林建中，李久明，吴伟力，于洪波

(南京医科大学附属明基医院泌尿外科,江苏南京 210019)

精道异位开口属罕见的先天畸形，南京医科大学附属明基医院泌尿外科先后诊治2例双侧射精管异位开口于苗勒管囊肿患者，现报告如下。

1 病例报告

病例1，男性，35岁，因“结婚5年未育，常感性生活后会阴部胀痛不适”来诊。外院多次精液常规检查示无精子，本院2次精液常规均示无精子，精液体积0.8 mL，精浆果糖0 g/L。体检见双睾丸大小正常，双附睾均匀性增大，无结节。直肠指检:前列腺后上方可扪及囊性包块。经腹B超示膀胱后下见135 mm×38 mm囊性结构，计算机断层扫描(computed tomography,CT)示前列腺后上方囊性占位。初步诊断：精道异位开口于扩大的前列腺囊。为进一步明确诊断于局部麻醉下行经阴囊皮肤穿剌输精管精道造影术，见双射精管远端异位开口于囊肿体部(图1A、B)，无造影剂反流至膀胱。逆行尿道造影未见囊肿显影;尿道膀胱镜检查见尿道通畅，精阜处隆起，直肠指诊按压囊性包块见局部隆起增大，无液体流出。于精阜中央试插输尿管导管，见无开口，改行囊肿穿剌，抽出乳白色液体，实验室检查见死精子。经穿剌针注入500 g/L泛影葡胺见囊肿显影，诊断为双射精管远端异位开口于苗勒管囊肿体部。行经尿道苗勒管囊肿前壁电切开窗引流，术后恢复好，囊壁病理检查示内衬假复层柱状上皮。随访12个月，会阴胀痛不适消失，精液常规示：精液体积2 mL，弱精子症，精浆果糖1.2 g/L。

A:病例1右射精管远端异位开口于苗勒管囊肿体部;B:病例1双精道造影示双射精管远端异位开口于苗勒管囊肿体部，无造影剂返流至膀胱;C:病例2尿道膀胱镜下穿剌囊肿造影图像证实为苗勒管囊肿;D:病例2苗勒管囊肿电切术中延迟摄片，见有造影剂反流至双侧精道。图1 双侧射精管异位开口于苗勒管囊肿患者精道造影图像

病例2，男性，30岁，结婚2年未育。门诊精液常规检查2次均示无精子，精液体积1 mL，精浆果糖0 g/L。体检示双睾丸附睾大小正常，直肠指检触及前列腺后上方囊性包块，经直肠B超示膀胱后囊性结构，大小31 mm×28 mm;CT示前列腺后上方囊性占位;精道造影见双射精管远端异位开口于囊肿体部，无造影剂反流至膀胱，回抽获少许液体，实验室检查见死精子。初步诊断:双射精管远端异位开口于苗勒管囊肿体部。硬膜外麻醉下尿道膀胱镜检查，见精阜中央无开囗，穿剌囊肿造影见囊肿显影(图1C)，未见造影剂反流至精道，诊断为双射精管远端异位开囗于苖勒管囊肿体部。行囊肿前壁电切开窗引流，电切术中延迟摄片见双侧精道显影(图1D)。术后恢复好，囊壁病理检查示内衬假复层柱状上皮，免疫组化示ER(+)、PR(+)。随访18个月，未育，精液常规示：精液体积2.8 mL，少弱精子症，精浆果糖1.5 g/L。

2 讨 论

1939年MCKIENNA等[1]首次报告射精管异位开口于苗勒管囊肿，但至今均为个案报吿[2-5]。1988年RITCHEY等[6]将前列腺区的苗勒管残留囊肿分为扩张型和囊肿型,扩张型即扩大的前列腺囊(enlarged prostatic utricle，EPU),囊肿型即苗勒管囊肿。前者多见于小儿,90%伴有尿道下裂.隐睾或两性畸形,囊肿开口于精阜中央,与后尿道相通,另常有肛门、直肠畸形等;后者多见于成年男性,有正常外生殖器,囊肿与后尿道不通,这种分型己被广泛接受[7-8]。

精道异位开口于苖勒管残留囊肿的机制不明。在胚胎发生中,苗勒管末端与中肾管末端位置毗邻,并无实质性隔膜将它们分开,因此有学者认为苗勒管末端与-侧或双侧中肾管末端融合,是导致精道异位开口于苗勒管残留囊肿的原因[9]。

精道异位开口分输精管异位开口、射精管异位开口、单侧输精管+对侧射精管异位开口3型;根据异位开口的器官不同分为精道异位开口于泌尿道(肾盂肾盏、输尿管、膀胱和尿道)、苗勒管残留囊肿(苖勒管囊肿和EPU)和直肠3类。

射精管异位开口于苗勒管囊肿的临床表现取决于囊肿的大小。直肠指检、B超、CT可见前列腺后上方囊性包块;因囊肿与尿道不通,排出的精液潴留于囊内,故表现为不育、会阴部胀痛不适(尤以排精后症状明显);精液检查示无精子,精浆果糖0 g/L。囊肿较大者可出现排尿困难、射精痛,甚至排便困难等。

除上述表现外,明确诊断需进一步行经阴囊皮肤穿剌输精管的精道造影,当见造影剂由精道进入此囊肿,且无造影剂反流至膀胱时,应高度怀疑为精道异位开口于苖勒管囊肿;进一步应行尿道膀胱镜检查,可见此囊肿在精阜中央无开口,并可行输尿管导管试插来证实,同时行囊肿穿剌造影以进一步确认,此为苗勒管囊肿诊断的可靠方法。同时精道造影还可以明确是输精管还是射精管异位开口,是射精管的前列腺外段、中间段还是远端异位开口,以及开口于苗勒管囊肿的底部、体部还是颈部,为下一步治疗提供有价值的资料。

苗勒管囊肿应与射精管囊肿、精囊囊肿、射精管异位开口于EPU相鉴别。精道造影时射精管囊肿者可见射精管口狭窄,其近侧射精管囊状扩张。而精囊囊肿者可见囊肿位于前列腺一侧外上方的精囊区。射精管异位开口于EPU者,在精道造影时可见造影剂反流至膀胱。另可在作精道造影同时行尿道膀胱镜检查,此时由输精管注射亚甲蓝液,如见亚甲蓝由精阜旁射精管口喷出,证明为射精管囊肿或精囊囊肿;如由精阜中央开口喷出,则证明此为射精管异位开口于EPU;如无亚甲蓝喷出,则证明此为射精管异位开口于苗勒管囊肿。还可通过切下组织作免疫组化来鉴别囊肿性质,因射精管囊肿来源于中肾管,免疫组化示CD10和Muc6阳性;而EPU和苗勒管囊肿来源于副中肾管,免疫组化示ER(+)、PR(+)。

治疗应根据症状、囊肿大小和合并畸形、精道异位开口于苖勒管囊肿的部位而定。对苖勒管囊肿较小或精道异位开口于囊肿底部或体部者,可经尿道行苗勒管囊肿电切开窗术,以恢复精液流出道通畅,本组2例均为射精管远端异位开口于苗勒管囊肿体部,行经尿道苗勒管囊肿电切开窗术,术后效果良好;对苗勒管囊肿较大且射精管异位开口于囊肿颈部者,可行开放或腹腔镜下手术切除大部囊壁,并保护好精道在囊肿颈部的开口,同时应切开囊肿前壁使与尿道相通;对引流后仍不能生育者可行辅助生殖治疗。

总之,双侧射精管异位开口于苗勒管囊肿罕见,患者多以不育、无精子、会阴胀痛不适等就诊;精道造影和尿道膀胱镜检及囊肿穿剌造影是诊断本病的可靠方法。治疗以恢复精液流出道通畅为原则,预后良好。但因术后囊肿与尿道相通,应注意有无逆行感染可能。