颅内孤立性纤维瘤的MRI表现及误诊分析8例

王璐 徐万里 郑屹峰

孤立性纤维瘤（SFT）是一种少见间叶组织来源的肿瘤，可以发生在全身多个部位，好发于脏层胸膜，良性者居多，少部分具有恶性或者潜在恶性，常见于中老年人，表现为缓慢生长的无痛性肿块。颅内孤立性纤维瘤（ISFT）非常少见，1996年Carneiro等[1]首次报道。随着影像技术的发展，该病发现率明显增高，但影像学表现缺乏特异性，容易误诊。笔者回顾了8例ISFT患者的临床、影像及病理资料，总结该病的MRI特征，分析误诊原因，为提高术前诊断准确率提供参考。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2010年1月至2020年2月湖州市中心医院放射科行MRI检查的8例患者临床及影像资料，男6例，女2例，年龄 32～68岁，平均年龄52岁。术前诊断为ISFT 5例，术前误诊而术后经病理检查证实为ISFT 3例（误诊为脑膜瘤2例，血管外皮细胞瘤1例）。均为单发病灶，右侧额顶部2例，额部及枕部跨中线4例，小脑幕2例；多因头痛、头晕及行走不稳入院检查；实验室检查无明显异常改变。8例患者均行常规MRI及增强检查，术后经病理检查证实。

1.2 方法 采用美国GE公司Discovery MR 750 3.0 T超导型磁共振仪，头颅八通道线圈。患者取仰卧位，平稳呼吸。成像方法：横轴面FSE序列 T1WI：TR 1 500 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 3 500 ms，TE 100 ms。矢状位 FLAIR：TR 2 900 ms，TE 100 ms。冠状面 T2WI：TR 3 500 ms，TE 120 ms。横断面DWI（b值1 000 s/mm）序列。T1WI多方位增强扫描，层厚5 mm，层间距1 mm，视野24～24 cm，矩阵256×256。对比剂采用钆喷酸葡甲胺盐（Gd-DTPA），注射剂量为 0.1 mmol/kg，浓度 0.5 mol/L，自动高压注射器经肘静脉给药，速率2.5 ml/s。术后肿瘤组织经常规病理及免疫组化检查。

2 结果

2.1 一般情况及影像表现 8例患者一般情况及影像表现见表1，典型病例见图1-3。MRI检查所见肿瘤边界清楚，分叶状5例，椭圆形3例，直径2.8～13.9 cm，平均6.2 cm。MRI信号差异较大，T1WI序列呈等低信号，T2WI序列多呈混杂信号，实质部分T1WI及T2WI序列均呈等或稍低信号，FLAIR呈混杂或中等信号，DWI序列均呈稍高信号，其中肿瘤见囊变坏死区2例，T2WI序列上见肿瘤高低信号相间分布5例，形成较典型“阴阳征”（图1b，白箭头所示）。肿瘤周围见片状水肿4例，流空血管影6例。增强后肿瘤实质部分呈明显均匀强化4例，不均匀强化4例；T2WI序列显示的低信号区增强扫描明显均匀强化5例，肿瘤邻近脑膜区增强后形成“脑膜尾征”3例（图2d，白箭头所示）。

图1 例2枕部跨中心恶性颅内孤立性纤维瘤（ISFT）患者MRI及病理检查结果[a:右枕部跨中线分叶状肿块，横轴位T1WI等信号；b:横轴位T2WI呈高低混杂信号，边界清，见高低信号分布的“阴阳”征，边缘见囊变区；c:横轴位T1WI增强，肿块明显不均匀强化，T2WI低信号区强化更明显；d:镜下可见肿瘤细胞呈梭形分布，排列紊乱，血管增生丰富，细胞间见纤维组织增生并胶原化；免疫组化：CD34（+），HE染色，×200]

图2 例5跨小脑幕颅内孤立性纤维瘤（ISFT）患者MRI及病理检查结果[a：跨小脑幕不规则分叶状肿块，横轴位T1WI稍低信号；b：横轴位T2WI等高信号；c：冠状位T1WI增强，肿块明显强化，可见“脑膜尾征”样强化；d：镜下可见肿瘤细胞呈梭形分布，疏松间质区可见丰富的胶原纤维及“鹿角样”增生血管；免疫组化：CD34（+），HE染色，×200]

表1 8例ISFT患者的一般情况及MRI表现

2.2 病理学检查 病理检查可见肿瘤大体呈椭圆形或不规则形，轮廓光整，质坚韧，切面灰白或灰红色。镜下所见：肿瘤胶原纤维及细胞质丰富，瘤细胞呈梭形，分布成束状及编织状，间质区见丰富的增生血管，核分裂象少见。免疫组化：CD34（+）、CD99（+）、Vim（+）。本组中 2例为恶性，富于细胞，瘤细胞异型性明显，核分裂＞4 个/10HPF；CD34（+）、Bcl-2（+）、CD31（-）、Ki-67（+，活跃区约 35%）。2 例潜在恶性，CD34（+）、CD99（+）、CD117（-）、CD68（-）、Ki-67（+，约 5%）。其余 4 例为良性，CD34（+）、Bcl-2（+）、Vim（+），镜下未见明显核分裂。

3 讨论

3.1 临床及病理特点 据文献报道发生在中枢神经系统的ISFT[2]，颅内约占61.9%，且以幕上多见（约占41%），幕下约占17.2%，小脑幕约占2.7%。Fargen等[3]报道ISFT多见于中老年人，51～60岁约占29%，男性发病率较女性稍高。临床常表现为头痛、头晕、行走不稳及精神异常等症状。目前ISFT主要以手术为主，辅以放射治疗[4-5]。SFT瘤细胞呈梭形，胶原纤维及细胞质丰富，分布成束状及编织状，疏松间质区见丰富的增生血管，核分裂象少见。SFT在形态及常规病理上与纤维型脑膜瘤鉴别困难，需要免疫组化确诊，CD34（+）是诊断SFT中的特异及准确的指标[6-7]。

图3 例7右侧小脑幕颅内孤立性纤维瘤（ISFT）患者MRI及病理检查结果[a：小脑幕右侧椭圆形肿块，横轴位T1WI等信号；b：横轴位T2WI稍低信号伴点状高信号；c：冠状位T1WI增强，肿块明显均匀强化，周围脑膜增厚强化；d：镜下可见肿瘤细胞梭形分布，胶原纤维及胞质丰富，间质区见丰富的增生血管；免疫组化：CD34（+），HE染色，×200]

3.2 MRI与病理检查 ISFT非常罕见，2016年WHO脑肿瘤分类中将ISFT归类于间质、非脑膜上皮性肿瘤。ISFT MRI表现具有一定特征性，常为分叶状或椭圆形，信号可均匀或不均匀，T1WI上表现为等或者低信号，T2WI上多表现为高低混杂信号，肿瘤实质部分在T1WI及T2WI上表现为等或稍低信号，FLAIR多表现为中等信号，DWI上表现为弥散受限，增强后实质部分明显强化，囊变坏死区及水肿区无强化。部分ISFT在T2WI上可见明显低信号区，该区域在病理检查上表现为细胞排列致密，可见丰富迂曲增生血管，血供丰富，所以增强后明显强化，这一表现被认为是ISFT的特征表现[8-10]。Clarencon等[8]认为肿瘤在T2WI上出现的低信号区在增强后明显强化时提示ISFT的可能性更大。大部分ISFT在T2WI上表现为高、低信号相间分布，其信号对比明显，形成较典型“阴阳征”，此表现也被认为是ISFT的特征性表现[9]。Nawashiro等[11]认为T2WI上表现的“阴阳征”其病理基础是由于低信号区对应胶原纤维丰富部位，高信号区对应黏液样变区。本组5例患者在T2WI上可见“阴阳征”，结合病理均支持上述观点。6例患者MRI检查中肿瘤可见丰富的迂曲流空血管影，对照病理检查可见丰富的增生血管呈长条状及分枝状分布，血供丰富，肿瘤强化明显，从而证明ISFT为富血供肿瘤。肿瘤较大时可压迫周围脑组织出现明显水肿，本组肿瘤周围可见明显水肿4例，轻度水肿2例，与余水莲等[12]报道一致。肿瘤周围水肿情况在一定程度上可以反映肿瘤的恶性程度。本组2例患者肿瘤位于枕部跨中线生长，肿瘤较大，周围水肿明显，病变宽基底与周围脑膜相连，周围局部颅骨受压吸收，术后病理检查证实为恶性；1例额顶部及1例跨小脑幕的肿瘤周围轻度水肿，术后病理检查证实为潜在恶性；其余4例肿瘤周围未见明显水肿，术后病理检查证实为良性，这也证实ISFT为交界性肿瘤，具有恶性及潜在恶性倾向。笔者认为高度怀疑ISFT时应尽早选择手术治疗，并定期进行MRI随访，以便发现肿瘤是否有复发。少部分IFST患者MRI检查可见“脑膜尾征”，但“脑膜尾征”并非ISFT的特征表现。Clarencon等[8]认为脑外占位性病变在影像表现上不具有脑膜瘤的典型征象，且没有“脑膜尾征”时，应考虑到ISFT的可能性。本组3例在MRI上可见“脑膜尾征”，术中见肿瘤沿硬脑膜生长伴周围脑膜增厚。结合本组病例，笔者认为，位于脑内或脑外的肿瘤形态不规则，质硬且密实，T1WI呈等低信号，T2WI呈高低混杂信号，增强后明显均匀或不均匀强化时，若脑外肿瘤不具典型“脑膜尾征”应考虑到ISFT的可能性。

3.3 误诊分析及鉴别诊断 部分ISFT的MRI表现与脑膜瘤及血管外皮细胞瘤非常相似，影像缺乏特异性，鉴别困难，容易误诊。本组2例误诊为脑膜瘤，随访中肿瘤逐渐增大，术后病理证实为ISFT，具有潜在恶性。究其原因许多肿瘤具有“同病异症”及“异病同症”，从而在影像上容易误诊。以往研究显示ISFT起源于脑膜上皮细胞，影像上可见“脑膜尾征”，常诊断为脑膜瘤，但是脑实质及脑室内亦可见SFT，说明ISFT不单纯起源于脑膜上皮细胞，而是起源于脑内微血管和脉络丛的间充质细胞[8]。本组2例影像上存在“脑膜尾征”，且增强后显著均匀强化，故诊断为脑膜瘤。脑膜瘤一般来源于内皮细胞和成纤维细胞，呈等信号，边界清楚，钙化多见，周围骨质增生变厚，“脑膜尾征”明显，肿瘤明显均匀强化；而ISFT的T2WI信号多混杂，多呈显著不均匀强化，多无钙化，邻近颅骨多呈压迫吸收，“脑膜尾征”少见，“阴阳征”和T2WI低信号区显著强化有助于两者鉴别。本组1例误诊为血管外皮细胞瘤：血管外皮细胞瘤在T1WI及T2WI上的信号特点与ISFT基本相仿，流空血管丰富，强化明显，肿瘤境界清，两者易误诊。但血管外皮细胞瘤邻近颅骨呈溶骨性破坏，可作为鉴别点。2016年WHO已将孤立性纤维瘤及血管外皮瘤归为一类肿瘤，并采用孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤这一组合术语来描述这类疾病。血管外皮细胞瘤在生物学上更具侵袭性，更容易复发转移，所以当肿瘤较大，侵犯周围结构，如侵犯静脉窦或颅骨时应考虑到血管外皮细胞瘤的可能性。

总之，ISFT少见，易误诊，MRI表现具有一定特征性。当脑内外肿瘤形态不规则，T2WI信号混杂，出现典型“阴阳征”及T2WI低信号区显著强化，应考虑ISFT的可能性，最终定性需要病理及免疫组化。