右肾上皮样血管内皮瘤合并骨转移1例

黄文鹏，李莉明，韩懿静，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者女，60岁，因“全腹痛伴发热、食欲缺乏1月余”入院；既往肾病综合征1年。查体未见明显异常。实验室检查：白细胞6.70×1012/L，红细胞3.63×1012/L，血红蛋白81 g/L，血小板454×109/L，肿瘤标志物未见明显异常。超声：右肾下极50 mm×40 mm低回声包块，边界清，未见明显包膜；CDFI于其内及周边均探及血流信号。CT：右肾下极37 mm×36 mm×45 mm肿块，边界不清、密度不均匀，局部外凸(图1A)，平扫CT值约39 HU，增强后渐进性明显不均匀强化，动脉期、门静脉期CT值分别为120、141 HU， 多平面重建图像示肿瘤突破肾皮质侵犯周围组织(图1B)。胸椎MRI：T7椎体内片状T1WI、T2WI高信号(图1C)。SPECT：左侧髋关节骨代谢异常活跃。影像学诊断：右肾占位(考虑肾癌)并骨转移。行超声引导下右肾肿瘤穿刺活检术。病理检查：光镜下见散在异型上皮细胞和梭形细胞，部分嗜酸样胞质内见血管腔样结构(图1D)。免疫组织化学：CK(+)，EMA(少数+)，Vim(+)，RCC(-)，Des(-)，SMA(-)，CD10(-)，S-100(-)，HMB45(-)，MelanA(-)，Ki-67(约50%+)，ALK(-)，CD68(-)，CD34(+)，CD31(部分+)，CD8/18(+)，CD19(少数+)，FLi-1(+)，F8(-)。病理诊断：右肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。

图1 右肾上皮样血管内皮瘤 A.CT平扫图像； B.增强CT重建图像； C.胸椎MR T2WI； D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论EHE是罕见的低度恶性血管源性肿瘤，起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，临床表现不典型，病因不明，中年女性略多见；EHE罕见发生于肾脏，影像学表现缺乏特异性，术前诊断困难。本例CT平扫呈密度不均匀肿块，增强呈渐进性明显不均匀强化。EHE转移率高，本例术前胸椎MRI及SPECT均提示骨转移。鉴别诊断：①肾透明细胞癌，多见于中老年男性，CT表现为低密度肿块，皮质期明显强化，实质期强化程度减低，呈典型“快进快出”表现；②肾乳头状癌，乏血供肿瘤，易形成囊腔和坏死，多有完整纤维假包膜；③肾嫌色细胞癌，较少出现坏死、囊变，皮质期轻-中度强化，密度低于肾皮质，呈明显渐进性延迟强化；④肾平滑肌肉瘤，生长速度快，CT表现为等或稍高密度肿块，可见出血、囊变或坏死，增强后呈延迟强化。