以主动脉瓣关闭不全为表现的亚急性主动脉夹层1例

鄢红玉，柯园园，左明良，于涛

1.重庆市江津区中医院超声科，重庆 402260；2.四川省人民医院心血管超声，四川成都 610072；3.四川省人民医院心脏外科，四川成都 610072；*通讯作者 左明良 1445959783@qq.com

1 病例简介

男，49 岁。主诉：反复活动后胸闷、气促，咳嗽1 个月，加重3 d。心界向左下扩大，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音。既往史：高血压20年，血压控制较差；2 个月前诊断为慢性肾功能不全CKD5 期。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）显示升主动脉增宽，主动脉瓣退变伴重度关闭不全，左心增大。门诊诊断：瓣膜性心脏病，主动脉瓣重度关闭不全，心功能Ⅳ级；慢性肾功能衰竭CKD5 期；高血压病Ⅲ级。实验室检查：脑钠肽830.4 pg/ml，肾功能异常，D-二聚体偏高。胸部CT 示心影增大，双肺斑片影。 患者经内科治疗控制心衰症状后，拟行体外循环下主动脉瓣置换。术前经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）[1]显示瓣叶为三叶，稍厚，运动正常。左心室长轴切面测量对合缘高度（即舒张末期主动脉瓣瓣尖对合的高度）及有效高度（即舒张末期以主动脉瓣环水平到主动脉瓣对合中心最高点的垂直距离）[2-3]，对合缘高度约1.5 mm，有效高度约7 mm。右冠瓣脱向左心室流出道，主动脉瓣重度反流偏向二尖瓣前瓣。主动脉瓣环径26 mm，窦部内径约40 mm，窦管交界36 mm。双平面超声显示右冠窦高度约39 mm，无冠窦高度约19 mm，即从瓣环至右冠窦、无冠窦窦管交界处的距离（图1A）。

图1 男，49 岁。TEE 示右冠窦高度延长（右冠窦高度约39 mm，无冠窦高度约19 mm），右冠状动脉开口位置（箭）较高（右冠状动脉开口高度28 mm，左冠状动脉开口高度约14 mm），右冠瓣脱垂（A）；术中见主动脉瓣为三叶，稍增厚，右冠瓣及无冠瓣交界上方主动脉内膜中层环形撕裂（箭头），长度约5 cm，星号示夹层位置（B）

2 讨论

主动脉夹层是最常见的主动脉急症，特征性表现为发病急，胸/腹部撕裂样疼痛，病死率高。典型的A 型主动脉夹层伴主动脉瓣关闭不全发病率约为40%～ 60%[4]，但单纯表现为主动脉瓣关闭不全而被误诊为瓣膜病者非常少见。畅怡等[5]报道5例术前诊断为主动脉瓣关闭不全的主动脉夹层，均在术中诊断。Luo 等[6]研究发现，2%的A 型主动脉夹层患者在术中确诊，以主动脉瓣反流为表现（中心性/偏心性），而术前并未怀疑主动脉夹层。窦部夹层容易漏诊，夹层症状亦不明显。

急性A 型主动脉夹层在累及主动脉根部时，主动脉根部局部解剖及血流动力学会发生较为复杂的改变。而经食管超声心动图对于A 型主动脉夹层进行细化分型可有助于临床医师在手术时调整手术方案[7]。TTE及TEE 诊断主动脉夹层的可靠依据是：典型症状及撕裂内膜回声，扩张的主动脉，伴或不伴主动脉瓣关闭不全[8]。但本病例患者TTE 或TEE 均未显示夹层直接征象。此类夹层既往鲜有相关影像报道。主动脉夹层合并主动脉瓣反流的发生机制可分为3 类：脱垂撕裂的内膜导致舒张期限制瓣膜的运动[9]，或因主动脉窦管交界和升主动脉扩张、窦部及主动脉心室连接处增宽[10]。根据术中所见，该患者因主动脉窦部夹层导致主动脉瓣反流为Ic 型，出现偏向性反流。

既往研究显示，主动脉瓣对合高度正常值应≥5 mm[11]，左、右冠窦高度基本对称。本例患者除主动脉瓣对合缘高度减小、主动脉瓣脱垂、舒张期右冠瓣脱向左心室流出道、大量反流偏向二尖瓣前瓣外，双平面超声显示的右冠窦高度延长，右冠状动脉开口较左冠状动脉高约14 mm，均为本例的特异性表现。

本例患者症状不典型，无明显撕裂内膜回声，术前CT和超声均未提示夹层，仅表现为主动脉夹层并发症。但患者有高血压和慢性肾功能不全病史，均为主动脉夹层的危险因素[11-13]。TEE 发现右冠窦延长，双平面超声显示右冠状动脉开口较左冠状动脉高约14 mm，均可作为主动脉瓣关闭不全患者主动脉夹层病因的重要特征。

总之，单纯主动脉瓣大量偏心性反流，有主动脉夹层的危险因素；如局部出现解剖改变，可作为A 型主动脉夹层的重要线索，从而有助于提高术前诊断率。