多层螺旋CT对上腔静脉窦缺损的诊断价值

韩文娟，何绪成，陈晓霞，刘婷，叶菊，王贵生

解放军总医院第三医学中心放射诊断科，北京 100039；*通讯作者 王贵生 wgs1996@sina.com

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是常见的先天性心脏病[1]。最新《欧洲成人先天性心脏病指南》指出，继发孔ASD与原发孔ASD由心脏胚胎发育时第一、第二房间隔及心内膜垫发育异常引起[2]。Aggarwal等[3]认为上腔静脉窦缺损是肺静脉与腔静脉近心段的异常交通，故称作肺静脉-腔静脉窗更合适。对于ASD采用经胸超声心动图观察受限，经常发生漏诊和误诊。多层螺旋CT（MSCT）具有高空间分辨率，可获得精 确的心血管解剖图像，广泛用于诊断先天性心脏病。本研究拟总结经手术证实的上腔静脉窦缺损的MSCT征象，进一步评价MSCT对本病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析解放军总医院第三医学中心2016年1月—2020年6月临床手术确诊为上腔静脉窦缺损，并同时行心脏CT造影检查（CTA）的6例患者，其中男4例、女2例，年龄15～41岁。6例体格检查均于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音；经胸超声检查均诊断为先天性心脏病，（上腔型）房间隔缺损，1例合并部分型肺静脉异位引流，肺动脉高压。心电图显示：窦性心律，不完全性右束支传导阻滞4例，右心室肥厚2例。所有患者均签署知情同意书。本研究获得解放军总医院第三医学中心伦理委员会批准（批准号KY2021-008）。

1.2 检查方法 采用Siemens Somatom Definition Flash CT，电压120 kV，自动管电流模式CARE DOSE 4D，旋转时间0.33 s，层厚3 mm，层间隔3 mm，重建层厚0.6 mm。扫描范围设定为胸廓入口处至心底部。采用智能追踪扫描技术经肘静脉注入碘佛醇，剂量0.8 ml/kg，速度5 ml/s。

1.3 图像分析 将图像传至GE AW4.6工作站，并由2位放射诊断科副主任医师对横轴位图像进行观察分析及三维后处理重建。三维重建方式包括容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）、多平面重组（MPR）、 曲面重组（CPR）。根据轴位像测量上腔静脉后壁与 右上肺静脉前壁缺损的最大值，同时参考矢状位MPR图像。

2 结果

2.1 超声心动图检查结果 6例均行经胸心脏超声心动图检查，诊断为先天性心脏病，房间隔缺损（上腔型）6例，1例合并部分型肺静脉异位引流，6例均有不同程度的右心增大合并肺动脉高压，2例合并三尖瓣轻度反流。

2.2 MSCT增强扫描及三维重建 CT横断像均可见右心房、心室增大，主肺动脉扩张。6例均可见右上肺静脉近中段与上腔静脉近心段交叉部的前后壁缺损（图1A～C），直径13～22 mm，平均（15.7±7.3）mm。缺损较大的4例于多层重组矢状位像可见上腔静脉骑跨于缺损之上（图1D）。6例均存在肺静脉异位引流，其中4例右上肺静脉直接异位引流入右上腔静脉，2例右上肺尖段及前段等分支肺静脉分别异位引流入上腔静脉。1例合并卵圆孔未闭；1例左冠状动脉起源于右冠状窦。本组6例CT均诊断上腔静脉窦缺损（图1A～E）。

图1 女，41岁，超声诊断上腔型房间隔缺损，肺动脉高压。肺动脉水平横断像示肺动脉增宽，右上肺静脉紧邻右上腔静脉（箭，A）；右上肺静脉水平横断像示右上肺静脉前壁与右上腔静脉后壁间缺损（箭，B）；右肺静脉左心房入口水平横断像示右上肺静脉近心端回流入左心房，右上肺静脉前壁与右上腔静脉后壁间缺损（箭，C）；多层重组矢状位示上腔静脉骑跨于房间隔之上（箭，D）；容积再现三维显示上腔静脉窦缺损，右上肺静脉与上腔静脉壁间连通，右上肺静脉引流入右上腔静脉（箭，E）；SVC：上腔静脉；RSPV：右上肺静脉；AO：主动脉；PA：主肺动脉；RPA：右肺动脉；RA：右心房；RAA：右房耳；RV：右心室；LA：左心房

2.3 手术情况 6例患者均于全麻下行缺损修补、肺静脉畸形引流矫治，获得成功。

3 讨论

对于传统上腔型房间隔缺损，根据胚胎学及病理学认为其由于原始心管静脉窦部分的发育异常所致[4]。房间隔后上部的右上肺静脉及紧邻的上腔静脉近心段前后壁间的缺损，构成右上肺静脉异位引流入上腔静脉，右上肺静脉仍保留与左心房的正常入口。血流动力学上导致左、右心房间的分流，与胚胎学意义的第Ⅰ、Ⅱ房间隔发育异常导致的房间隔缺损非同一概念。对于其病理解剖特点的准确理解是临床影像学诊断及治疗的基础和依据[4-6]。

超声心动图是先天性心脏病的首选检查方法。由于本组患者畸形的解剖特点，常规经胸超声心动图检查受限，会发生漏诊及误诊。本组6例中，仅检出1例肺静脉异位引流。MSCT对诊断具有重要价值，并已广泛应用于诊断先天性心脏病。CT断层图像是诊断的基础。本研究发现CT诊断上腔静脉窦缺损主要表现为：①右上肺静脉前壁与紧邻的上腔静脉后壁间隔缺损，缺损可波及相邻房间隔后上部及肺静脉入口。右上肺静脉仍可保留其正常左心房的入口。②右上肺静脉与上腔静脉近心端壁缺损较大时，两者局部相互融合成一个腔，可导致上腔静脉骑跨于房间隔之上，甚或偏向左心房一侧。③常合并部分型肺静脉异位引流，以右上肺静脉分支常见，右上肺静脉可以单独引流入上腔静脉或尖段与前段肺静脉分别引流入上腔静脉。④CT可检出其他合并畸形，如Ⅱ孔型（中央型）房间隔缺损、卵圆孔未闭、永存左上腔静脉、三房心等。本组1例并存冠状动脉起源异常。⑤CT可进一步检出右心房、右心室增大及右心室壁增厚、肺动脉高压等征象。

既往研究显示，本病均合并部分型肺静脉异位引流，在本组病例中得到证实[7]。根据CT横断像及三维重建图像所见，将右上叶肺静脉异位引流分为2种类型。I型：右上叶诸分支肺静脉汇合成一静脉干后引流至上腔静脉近心段；Ⅱ型：右上叶尖段肺静脉单独引流至上腔静脉中段，肺静脉引流入口紧邻奇静脉入口下方，其余右上叶分支肺静脉汇合成一静脉干引流至上腔静脉近心段。本组6例中，4例符合I型，2例符合Ⅱ型。但未见肺静脉引流入口紧邻奇静脉入口下方征象，有待积累更多病例进一步证实。本研究表明，MSCT可清晰显示缺损的位置、形态，并准确测量大小，精确检出肺静脉异位引流血管数目及引流部位，对疾病做出明确的诊断与鉴别诊断；同时能检出合并的其他心内及心外畸形，与既往研究结果一致[7-9]。

由于上腔静脉窦缺损均合并肺静脉异位引流的病理解剖特点，对于外科手术治疗时选择适合的手术方式有重要价值。由于部分型肺静脉异位引流的位置多样，导致静脉窦缺损合并肺静脉异位引流的手术方式也存在差异。Elzein等[10]认为改良双补片技术是上腔静脉窦缺损和部分肺静脉异位引流修补术的有效替代方法，在保持窦性心律的同时，可防止晚期体肺静脉通路阻塞。Hansen等[11]利用经导管矫正术作为上腔静脉窦缺损外科治疗的替代方案，取得良好的效果。以上研究发现对于本病的准确诊断提出了更高的要求，而MSCT即可达到这一目的[12-13]。因此，当超声心动图提示上腔型房间隔缺损时，应建议进一步行MSCT检查，用以诊断上腔静脉窦缺损合并肺静脉异位引流，以及明确指出肺静脉畸形引流的支数、部位及解剖特点，指导临床治疗。

由于上腔静脉窦缺损属于少见病，本研究纳入样本量较小，后续尚需积累大组病例进一步深入研究，获得更多有价值的资料，用以指导临床诊断与治疗。