劳成军,王慧丛,颜敏
(胜利油田中心医院,山东东营257000)
患者男,70岁,因“左耳前皮肤肿块2年”于2018年12月1日就诊于我院皮肤科。2年前患者无明显诱因于左侧耳前出现一指甲盖大小红斑,偶有痒感,未予处理,后皮损反复出现破溃、出血,形成结痂。否认家族中有类似疾病患者。体格检查:体态中等,浅表淋巴结未及肿大,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左侧耳前部可见1个1.0 cm×0.7 cm×0.3 cm的不规则增生物,隆起皮面,表面凹凸不平,可见黑痂,基底有浸润感,未见明显渗出,无异味,见图1。组织病理学检查:肿瘤浅表糜烂结痂,棘层明显增厚向真皮内浸润生长,细胞排列紊乱,呈管状、腺状、条索状等结构,真皮内可见较多鳞状细胞团块及角珠,部分团块可见棘层松解、坏死并形成假腺腔样结构,肿瘤细胞异型明显,染色质丰富,核浆比增加,核深染,可见核分裂相,见图2a、b。免疫组化示:Ck5/6(+++),CK 广谱(+++),P63(+++),兔抗人增殖细胞核核抗原单克隆抗体(Ki-67)(+),HMB45(-),见图 3~7。诊断:棘层松解性鳞状细胞癌(ASCC),予以手术切除,随访1年未见肿瘤复发。
图1 患者临床照片
图2 皮损病理图片
图3 Ck5/6(+++)
图4 CK广谱(免
图5 P63(+++)
图6 Ki-67(+)
图7 HMB45(-)
ASCC是一种上皮性肿瘤,是鳞状细胞癌的一种罕见的组织学变异,又称为假腺样鳞状细胞癌、腺样鳞状细胞癌。其临床症状通常通常较轻甚至无症状,进展较缓慢,临床类型及皮损有多样性,皮损缺乏特征性,故临床上极易被误诊[2]。ASCC多发生老年患者面部、耳部、手背等皮肤暴露部位,也可发生于口腔黏膜、喉咙、食管、乳房、眼结膜、扁桃体、盲肠等非皮肤部位[3-4]。其病因复杂,有文献报道ASCC发生在皮脂腺痣的基础上[5]。在ASCC中,由于桥粒粘附蛋白的丢失而发生棘层松解,这种细胞-细胞粘附力的丢失导致了形态学的改变,这种改变有可能类似其他类型的肿瘤,如血管肉瘤或印戒细胞腺癌,这些肿瘤细胞-细胞间黏附力丧失的机制尚不清楚。O'Shea等[6]的回顾性分析显示89%的ASCC显示至少1种桥粒细胞黏附蛋白丢失,65%显示2种或更多桥粒蛋白丢失。
组织学上,ASCC以棘层松解、角化不良和非典型有丝分裂为特征。然而,这些病变通常有大面积的分化不良,需要免疫组织化学染色才能确诊。多数ASCC显示细胞角蛋白AE1/AE3和P63阳性。然而,其还通常显示细胞角蛋白5/6,细胞角蛋白19,E-钙黏蛋白和波形蛋白的染色减少[7]。ASCC形态学的改变可类似于其他类型的肿瘤,意识到这一点可有助于疾病的准确诊断,从而防止不适当和潜在的有害药物治疗。面对这种诊断难题,P63(P53基因家族成员)的免疫组织化学染色是ASCC的一个相对特异的标记物,可以作为一种有用的工具,尤其是在小活检样本中。尽管在ASCC中已经描述了一些黏附连接标记物的丢失,但桥粒蛋白的丢失通常与这种肿瘤类型有关,从而为了解这种瘤形成的病理机制提供了潜在的机制见解。因此,E-钙黏蛋白的免疫组化染色通常保持完整,表达减少,因此不是该肿瘤的特异性诊断标记。尽管对病变的侵袭性进行了讨论,但根据文献综述可以合理推断,ASCC的诊断通常提供了更积极的临床图像。手术切除通常是皮肤ASCC的首选治疗方法。虽然皮肤ASCC已经有很多的病例报道,但描述非皮肤部位病变的数据有限,仍需更多的临床病例来进一步阐述分析。