1例肾脏孤立性纤维瘤的MSCT表现及文献复习

杨琴，代平

(西南医科大学附属中医医院，四川 泸州 646000)

0 引言

孤立性纤维瘤是一种少见间叶源性梭形细胞肿瘤，好发于胸膜，原发于肾脏的孤立性纤维瘤非常罕见[1]，目前肾脏孤立性纤维瘤报道较少。现回顾分析经手术病理证实为肾脏孤立性纤维瘤的1例病例，查阅文献资料，分析其临床、病理及MSCT特征，以提高对肾脏孤立性纤维瘤的认识和诊断能力。

1 病例资料

患者，女，33岁。因体检发现右肾占位，无尿频、尿急、尿痛、血尿等症状。血常规、尿常规及肿瘤标志物未见异常。腹部超声：右肾下极低回声团块，大小约4.0cm×4.5cm。全腹部MSCT增强表现：右肾实质一等密度肿块，大小约为4.3cm×5.2cm，边界清晰，CT增强后，皮质期呈明显强化，CT值约为132HU，局部强化程度高于肾皮质，病灶内见多发动脉血管影；髓质期、排泄期呈持续性明显强化，CT值分别约154HU、130HU。手术所见：右肾一肿块，大小约为4.6cm×5.3cm，与周围分界尚清。病理结果：“右肾”孤立性纤维瘤。免疫组化：HMB45(-)、S-100(+)/SMA9(灶+)、Desmin(-)、CD34(+)、CD199(部 分+)、CD117(-)/Melan-A(部分+)、Ki-67(+5%)、EMA(-)、Vimentin(+)、WT-1(-)、 PAX-8(-)、CD10(-)。

2 讨论

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是间叶源性梭形细胞肿瘤，由成熟纤维母细胞和纤维细胞构成，多数生物学行为是良性，恶性比例较低。孤立性纤维瘤可发生在全身各处结缔组织内，发生在肾脏的SFT罕见。发生在肾脏的孤立性纤维瘤，临床症状与肿瘤的位置、大小有关，当肿瘤较小时，可无临床症状；当肿瘤体积增大后，压迫周围结构如肾盂、肾盏，可引起肾积水，导致腰痛；如果侵犯肾盂、肾盏，可引起无痛性血尿[2]。本例患者为年轻女性，为体检发现右肾占位，无临床症状。

目前有研究证实SFT是起源于CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管内外皮细胞分化的特性[3]。位于内脏器官和软组织内的SFT，在病理学大体形态多数为孤立性的肿块，边界较清，少数为分叶状改变，肿瘤可有出血、坏死、囊变等，因此切面的颜色不同；因胶原含量的多少而肿块的软硬程度不一。

肾脏孤立性纤维瘤的MSCT 表现：CT平扫SFT呈孤立性肿块，形态多为圆形、类圆形，良性SFT肿块的边缘多光整，为等或稍高于肾实质的密度，当肿瘤较小时，多数呈均匀密度，当肿瘤较大时内部密度不均匀，可见不规则低密度区，邻近组织结构可受压移位；恶性的SFT边缘不清晰，可侵犯周围组织，病灶呈囊实性改变、密度不均，这是因为肿瘤内部出血、坏死以及粘液样变所致。肿块在皮质期多呈不均匀强化，这是因为肿块内稀疏区、致密区呈交替分布；致密部分因含丰富的血管外皮样结构，在CT上呈较显著强化[4]；稀疏部分因有纤维组织增生、粘液样变性，因此强化程度稍低。髓质期，肿块强化强化呈进行性、持续性强化，通常比皮质期增高，这是因为纤维成分和细胞排列疏散，细胞外间隙增大，对比剂进入及排出减低所致，因此肿块呈进行性延迟强化，呈“快进慢出”的强化特点[5]。复习文献，由于肾脏SFT 发生率低，国内外有关影像报道不是很多。回顾性分析本例的MSCT特点为渐进性明显强化，与上述文献报道的肾脏孤立性纤维瘤的影像特征相符合。本病需与其它富血供肾肿瘤鉴别：①肾透明细胞癌，最常见的肾癌，好发于中老年[6]，密度均匀或不均匀，可出血、坏死、囊变，增强扫描呈“快进快出”。②肾嗜酸性细胞腺瘤，呈圆形或椭圆形，边界清晰，实性肿块，特征性表现为病灶中央有星状瘢痕，增强后呈轮辐状强化。③乏脂肪类血管平滑肌脂肪瘤，多位于肾皮质，边界清晰，含有血管、平滑肌成分，乏脂类为含有斑点、小斑片脂肪，CT有时难发现脂肪成分；平滑肌成分为主，增强后呈渐进性持续强化[7]。因此增强扫描有助于肾孤立性纤维瘤与其他富血供肾脏肿瘤的鉴别。

总之，肾脏孤立性纤维瘤罕见，好发中年，结合CT表现为持续性明显强化的特点要考虑到为肾脏孤立性纤维瘤的可能。孤立性纤维瘤多数为良性肿瘤，手术切除为首选。

患者 女 33岁，右肾占位。图①～④显示右肾实质等密度肿块，大小约为4.3cm×5.2cm，分别为CT平扫、皮质期、髓质期及排泄期，CT值分别约为34HU、132HU、154HU、130HU；图⑤ MIP冠状位图像；图⑥病理：“右肾”孤立性纤维瘤。