代学杨,胡晓丽,董汉全,赵滨*
1.天津市儿童医院医学影像科,天津 300041;2.天津市儿童医院病理科,天津 300041;3.天津市儿童医院呼吸科,天津 300041;*通讯作者 赵滨 myhero64546@126.com
塑型性支气管炎是儿科罕见的呼吸道疾病,具有起病急、病情重、进展快、死亡率高、诊治难度大等特点,其临床及影像学表现无特异性,极易造成误诊和漏诊,目前本病的流行病学及发病机制尚未完全明确,相关影像学诊断报道较少[1]。本研究拟分析儿童塑型性支气管炎的CT表现,以提高对本病的认识及诊断准确率。
1.1 研究对象 收集2017年1月—2018年12月天津市儿童医院经纤维支气管镜检查及病理诊断证实的I型塑型性支气管炎患儿22例,排除支气管镜检查未找到塑型物者。其中男15例,女7例,男∶女比约为2.1∶1,年龄2~13岁,平均(7.5±3.2)岁。伴基础疾病3例,2例为卵圆孔未闭,1例为动脉导管未闭。临床表现:22例均有发热、咳嗽,其中干咳17例。体温峰值>39℃ 18例。22例体格检查均出现一侧或双侧肺呼吸音减低。实验室检查:外周血白细胞升高20例(>20.0×109/L)、降低2例(<3.0×109/L),C反应蛋白升高(≥8 mg/L)18例。降钙素原升高(>0.05 ng/ml)16例,白细胞介素-6 升高(>7 pg/ml)13例。本研究符合医院伦理委员会标准,所有患儿家属均签署知情同意书。
1.2 仪器与方法 采用Philips iCT(256层)CT扫描仪,自胸腔入口扫描至双膈肌,扫描参数:固定管电压80 kV,采用管电流自动调节技术,层厚2 mm,层间隔1 mm,螺距1.0,矩阵512 mm×512 mm。将图像传至Philips ISP 工作站进行多平面重组及容积再现。3岁以下及不合作的患儿扫描前口服10%水合氯醛0.5 ml/kg镇静,于平静呼吸状态下扫描。
1.3 图像分析 由2名高年资放射科医师采用双盲法独立分析图像,包括病灶部位、形态、密度、支气管阻塞情况等,意见不一致时协商达成一致。
1.4 支气管镜及实验室检查 22例患儿均行以下检查,①支气管镜检查:行可弯曲支气管镜检查及冲洗,发现支气管管腔阻塞,给予灌洗或使用异物钳钳取阻塞物。②病原学检查:肺泡灌洗液采用37℃生理盐水,5~10 ml/kg。③血培养:采用PCR 检测EB 病毒及肺炎支原体核酸(MP-DNA)水平,MP-DNA>106copies/L即为阳性。
1.5 治疗 所有患儿入院后均给予抗感染治疗,MP感染者给予阿奇霉素治疗,EB 病毒感染给予阿昔洛韦治疗,流感病毒感染者给予奥司他韦治疗,所有患儿均使用糖皮质激素治疗。
2.1 CT表现 22例CT检查均可见肺实变影,其中双肺实变2例;单肺实变20例,CT值约为20~48 Hu,左肺11例,右肺9例;肺不张6例;支气管远端显示不清16例;管腔内分泌物阻塞3例;11例合并胸腔积液,其中10例为单侧胸腔积液,1例为双侧胸腔积液;累及胸膜11例(图1A~C)。
2.2 支气管镜检查结果 22例均行纤维支气管镜检查,其中3例行2次支气管镜检查。22例支气管镜下均可见受累支气管黏膜炎性改变,伴有黏液栓塞,内镜下取出呈支气管塑型树样改变。支气管塑型阻塞部位:左肺下叶支气管8例,左肺上叶支气管5例,左主支气管1例,右肺上叶支气管3例,右肺下叶支气管4例,右肺中叶支气管1例。
2.3 病原学检查结果 22例均行肺泡灌洗液培养,其中13例为MP 感染,6例为乙型流感病毒感染,3例为MP 及EB 病毒混合感染。22例均行血培养,结果显示,10例MP 感染,9例MP 与EB 病毒混合感染。
2.4 转归 22例患儿行支气管镜取出支气管管型后,呼吸道症状均好转。22例均病情好转或治愈出院,未见病情反复。
图1 男,6岁,塑型性支气管炎。CT 肺窗示左肺下叶片状实变,无充气支气管征,CT值为28 Hu(箭,A);CT 纵隔窗示左侧胸腔积液(箭,B);左肺下叶支气管远端显示不清(C);支气管镜下改变(箭,D);取出的塑型物(箭,E);病理镜下见大量中性粒细胞及少量淋巴细胞浸润(HE,×400,F)
3.1 概述 塑型性支气管炎以气管内或咳出物中可见支气管塑型样物为特征,又称为管型性支气管炎、纤维性支气管炎、支气管黏液嵌塞综合征、黏液纤维素性支气管炎等[2]。本病可发生于任何年龄,本组患儿男孩发病率高于女孩,与既往研究一致[3]。
3.2 病理学分型 I型为炎症型,病理涂片有大量炎症细胞及纤维蛋白,炎症细胞以中性粒细胞及淋巴细胞为主,如肺感染性疾病[4-6]、支气管哮喘[6];Ⅱ型为非细胞型,病理涂片主要成分是黏液蛋白,主要继发于先天性心脏病,尤其与Fonton 术后患儿有关[7-10]。
3.3 CT表现 本病CT表现主要为肺实变、肺不张,还可伴有胸腔积液、支气管远端走行不通畅、胸膜增厚。本组22例均表现为肺实变,2例为双肺散在实变,20例为单肺实变,实变肺的密度比较低,无充气支气管征,与肖飞鹰[11]及刘鸿圣等[12]的报道一致。CT值约为20~38 Hu,这是由于肺泡内含有黏液蛋白,无红细胞渗出。其他内源性异物导致的肺实变密度相对较高,接近软组织或肌肉。支气管镜下取出呈支气管树样胶冻状物是塑型性支气管炎的特点,其形成机制为:黏液蛋白和纤维蛋白渗出,且有大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润、堆积于支气管内,与支气管树分支形状一致,形成支气管铸型胶冻状物,阻塞支气管及部分肺泡,从而导致支气管远端走行不通畅,CT表现为边界不清晰的软组织密度影,很难辨别发现[12-13]。本研究中,支气管远端显示不清16例;管腔内分泌物阻塞3例;CT 三维重建能够清晰地显示支气管腔内阻塞情况。朱彩华等[14]研究认为,黏液栓阻塞支气管导致阻塞性肺气肿、肺不张等并发症,重度肺部感染造成肺实变,进一步发展可引起炎性胸腔积液、管壁增厚,与本研究结果相符。胸腔积液在塑型性支气管炎中较常见[14],本组11例合并胸腔积液。
3.4 鉴别诊断 塑型性支气管炎需与以下疾病鉴别,①气管异物:通常有明确的异物吸入史,CT 可见明确的异物或局限性气管阻塞,重建后显示更清晰,同时伴有肺气肿或肺不张,不张肺组织密度较高,与软组织或肌肉密度接近。②大叶性肺炎:通常无气管、支气管阻塞,可见充气支气管征;而塑型性支气管炎无充气支气管征,表现为低密度肺实变。③支原体肺炎:3~5岁以上儿童发病率最高,肺实变呈斑片状、节段性乃至大叶性实变,常可见充气支气管征,肺气肿少见,可见磨玻璃和支气管血管束增粗表现。病变肺门周围浸润或淋巴结肿大。④肺结核:表现为肺内小片状、云絮状密度不均匀病灶,好发于上叶尖后段和下叶背段,病灶内可见中央低密度坏死区。有无结核接触史,有无低热、消瘦,可行结核菌素试验帮助诊断。
总之,儿童塑型性支气管炎临床表现缺乏特征性,均有发热、咳嗽,诊断较困难,胸部CT检查对本病的诊断有很大帮助。可疑塑型性支气管炎时,若CT表现为肺实变、肺不张、支气管走行不通畅及管腔内黏液嵌顿,则高度提示本病的可能,最终需要依靠支气管镜检查和病理组织学检查确诊。