地中海贫血铁过载脏器的MRI影像学特征分析及其与MRI T2*值的关系分析

梁庚，黄创基，曾志泉，龙永德

(罗定市中医院放射科1，儿科2，检验科3，广东 云浮 527200)

地中海贫血是由于珠蛋白基因突变或缺失导致的遗传性溶血型贫血，我国长江以南各省是地贫高发区域[1]。目前重型β-地中海贫血需要通过定期与规律地输血与去铁才能使患者长期存活，但由于中国血液资源紧张、输血及排铁治疗成本昂贵等原因，导致治疗并不规范及规律，容易使患者体内出现铁过载，致使脏器铁沉积而引发功能障碍[2-3]。因此早期进行各器官铁负载水平的评估，及时进行去铁治疗对于改善患者的预后十分重要。传统的穿刺活检是检测肝铁浓度的金标准，但是其具有侵入性，且可重复性差，无法在临床普及应用[4]。磁共振检查技术(magnetic resonance imaging，MRI)是一项无创、安全并且可以实现定量的成像技术，近年来被陆续用于器官中铁含量的测定[5]。本研究通过回顾性分析本院90例重型β地中海贫血患者的MRI影像学资料，以期为临床该类患者的诊疗提供参考价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性选取本院2017年4月～2020年4月期间收治的90例重型β地中海贫血患者作为研究对象，纳入标准：年龄均≥5岁；MRI检查前总输血量>2 000 mL；均进行了器官MRI检查，同时测定了血清铁蛋白(serum ferritin，SF)。90例患者中男性51例，女性39例，平均年龄为(13.53±3.68)岁，平均输血年限为(11.24±2.91)年。

1.2 研究方法

1.2.1MRI检查 采用磁共振扫描仪(GE Brivo MR355 1.5T)进行MRI检查。心脏扫描采用心电门控梯度回波成像序列，嘱患者呼气后屏气，对心脏短轴面室间隔中部乳头肌层面扫描，腹部扫描采用体部线圈行梯度回波成像序列扫描，获取各器官T2*值。

1.2.2血清SF采集 入院采集空腹外周静脉血3 mL，分离血清后检测SF水平。以SF持续≥1 000 μg/L作为血清铁过载的诊断标准，其中1 000～2 500 μg/L作为轻度铁过载，>2 500 μg/L作为重度铁过载。

1.3 统计学方法

2 结果

2.1 MRI影像图

铁沉积会导致心、肝及胰腺等脏器MRI信号减低，T2*值明显减小，见图1。

2.2 不同SF过载程度间临床资料及器官T2*值的比较

90例患者SF平均值为(2596.13±982.36)μg/L。根据SF分组，三组间肝脏与胰腺T2*值存在统计学差异，均随着SF过载程度的加重而降低(P<0.05)，见表1。

2.3 SF与各器官T2*值之间的相关性分析

pearson相关性分析结果显示，SF与肝脏及胰腺T2*值呈显著负相关(r=-0.553，-0.445，P<0.05)，与心脏、肾脏以及脾脏的T2*值均无相关性(P>0.05)。肝脏和脾脏、肝脏和胰腺间的T2*值呈显著正相关(r=0.286，0.357，P<0.05)，其他器官间的T2*值均无相关性 (P>0.05)。

注：A:正常心室壁，T2*值=41.59 ms；B：铁沉积严重的心室壁，T2*值=6.7 ms；C：正常肝脏，T2*值=35.9 ms；D：铁沉积严重的肝脏，T2*值=0.69 ms；E：正常胰腺，T2*值=37.64 ms；F：铁沉积严重的胰腺，T2*值=12.46 ms。

表1 不同SF过载程度间临床资料及器官T2*值的比较

3 讨论

重型β地中海贫血患者长期接受高量地输血，胃肠道铁吸收增加，骨髓生成无效红细胞增多，造成患者体内铁过载，可能导致多器官功能受损，甚至造成死亡[6]。本研究通过回顾90例重型β-地贫患者的临床资料和MRI 影像图，发现90例患者SF平均值为(2 596.13±982.36)μg/L，平均水平>2 500 μg/L，处于重度血清铁过载水平。每输入1个单位红细胞，将会带入200 mg左右的铁，但机体缺乏有效的排铁机制，长期输血但没有及时去铁将导致患者机体铁负荷过高[7-8]。

MRI影像图显示，各器官信号普遍存在衰减，且T2*值相应减低。根据SF进行铁过载程度的分组，三组间肝脏与胰腺T2*值存在统计学差异，均随着SF过载程度的加重而降低。衰老的红细胞将由脾脏、肝脏等网状内皮系统内单核巨噬细胞吞噬，并将血红素铁释放出来供机体重复利用[9]。健康成人每天需要20-25 mg的铁来维持机体的生理活动，而多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于单核巨噬细胞系统，当机体铁负荷过多，超出其存储能力，会沉积在肝脏、心脏及胰腺等组织器官，游离铁会损害膜功能，造成蛋白质变性，最终造成肝脏等靶器官功能[10-11]。

本研究中SF与肝脏及胰腺T2*值呈显著负相关，与心脏、肾脏以及脾脏的T2*值均无相关性。表明SF虽然反映了机体总体的铁负载水平，但是不能准确反映器官的铁负载程度。Karakus等学者[12]通过对109例地中海贫血患者肝脏T2*值与血清铁蛋白进行测定发现，它们之间存在中度负相关(r=-0.370)，这与本研究结果中肝T2*值及SF之间的关系相符。各器官除肝脏和脾脏、肝脏和胰腺间的T2*值呈显著正相关，其他器官间的T2*值均无相关性，表示各器官的铁沉积并不均匀，可能与患者个体的器官结构及功能差异有关。

综上所述，重型β地中海贫血患者容易发生心脏、肝脏等器官铁过载，过载脏器MRI T2*值呈现减低，其中血清铁负载与肝脏、胰腺T2*值存在显著负相关，但SF不能反映所有器官的铁负荷水平，且各器官的铁分布较为独立，因此需要MRI检查以确定患者各器官具体的铁负载情况。