前纵隔神经内分泌癌的CT特征

李颖珊，胡剑锋，彭玉，王鹏，万齐，邹乔*

(1.广州医科大学附属第一医院超声科，2.放射科，广东 广州 510120)

神经内分泌癌是一种起源于神经内分泌系统的恶性肿瘤，主要发生于胃肠道。原发于纵隔的罕见，约占纵隔肿瘤的2%～4%，术前极易误诊[1,2]。本研究回顾性分析我院收治的8例经病理证实为前纵隔神经内分泌癌患者的临床资料，并结合文献分析总结该病的临床表现及CT特征，以期提高对该病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2013年1月至2019年4月在我院经手术或病理穿刺检查证实为前纵隔神经内分泌癌的8例患者的临床资料，其中手术切除 5例、穿刺活检3例。本组患者男7例，女1例；年龄(11～74)岁，平均年龄(43.6±20.7)岁。临床表现为胸痛3例(37.5%)，咳嗽2例(25%)，声嘶及颜面浮肿者各1例(12.5%)，无明显临床症状者1例(12.5%)；均无神经内分泌症状。

1.2 检查方法

扫描设备：(1)Toshiba Aquilion 16 层 螺旋 CT 机；扫描参数：管电压120 kV，管电流30-90 mA，视野(FOV) 320 mm×320 mm，采集矩阵 512×512，扫描采集层厚1.0 mm， 重建层厚 1.0 mm，重建层间距 5.0 mm。

(2)Siemens Definition AS 128多层螺旋CT机，扫描参数:管电压120 KV，自动管电流调节，螺距1.0，矩阵 512×512，扫描层厚0.65 mm，重建层厚2 mm，层间距2 mm。嘱患者取仰卧位，行平扫及增强扫描检查，增强扫描均采用高压注射器注入非离子型碘对比剂碘普罗胺300 mgI/ml，剂量(1.1～1.2)ml/kg，流率(3.0～3.5)ml/s，于注药后 60和90 s分别扫描。

1.3 图像分析

由两名具有5年以上临床诊断经验的放射科医师独立分析图像，当意见不一致时，经讨论达成一致。观察病灶部位、大小、形态、密度、钙化、强化程度、有无坏死、周围侵犯、转移等特征。分别测量病灶实性部分平扫及增强后CT值(CT值增加20以内为轻度强化，增加20～40为中度强化，增加40以上为明显强化)。

2 结果

2.1 CT检查结果

8例肿瘤中位于前纵隔2例、前中纵隔6例；除1例肿瘤较小(最大径约2 cm)外，其余肿瘤均较大(较大者最大径13 cm)，大小范围约2.0 cm×1.4 cm～8.6 cm×13.0 cm，平均最大径(7.3±4.9 )cm。增强扫描轻度强化2例、中度强化5例、明显强化1例，平均强化幅度(27.7±10.2)Hu，见表1，图1～3。4例病灶实性区内可见网格或线条状血管强化影，6例对邻近纵隔结构有侵犯或压迫征象。1例合并胸膜侵犯、2例合并胸腔积液、3例合并心包积液。

2.2 病理检查结果

6例光镜下见癌细胞大小一致，核圆形，核仁不明显，偶见核分裂；CK(+)、CgA(+)、Syn(+)、TTF-1(+)，诊断为不典型类癌；1例癌细胞呈巢团状，核深染，胞浆少；CK(+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、P63(-)，诊断为小细胞神经内分泌癌；1例癌细胞形态较一致，圆形、卵圆形，胞浆少，CK(+)、EMA(+)、Syn(+)、CD56(-)，诊断为类癌。

表1 8例患者一般资料及CT表现

注：A：CT动脉期示前中纵隔巨大分叶状软组织肿块，内见大片坏死区(长箭)，实性成分明显强化；病灶内可见线条或管状强化血管影。B：冠状位示病灶包绕邻近纵隔结构，上腔静脉局部受侵(箭头)。C：病理检查示癌细胞排列成巢团状，细胞小，核圆形，胞浆中度红染(HE×100)。病理检查结果：不典型类癌

注：A：CT平扫示病灶与肺组织边界清晰，边缘锐利(长箭)。B：CT增强示病灶环形强化，内可见低密度区(箭头)。C：病理示癌细胞大小不一，核圆形，核仁不明显，胞浆丰富透亮(HE×100)。病理检查结果：类癌

注：A：CT动脉期示病灶位于前中纵隔，头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉被包绕(长箭)。 B：冠位CT示病灶明显不均匀强化，中心见坏死区；胸腔少量积液，心包中量积液。C：病理检查示癌细胞呈巢团状，核深染、胞浆少(HE×100)。病理检查结果：小细胞神经内分泌癌

3 讨论

神经内分泌癌是一类可发生于全身多个组织器官的恶性肿瘤，大多数发生于消化道[1,2]，其次发生于肺、卵巢等实质性脏器[4,5]，少数可发生于肠系膜、腹膜后等非实质性组织内[6,7]；发生于前纵隔的神经内分泌癌非常罕见，侵袭性较高[8]。WHO将神经内分泌癌分为4型：高分化典型类癌、中分化不典型类癌、低分化小细胞神经内分泌癌及大细胞神经内分泌癌[7,8]。本组中分化不典型类癌6例、高分化典型类癌1例、低分化小细胞神经内分泌癌1例。纵隔神经内分泌癌绝大多数为不典型类癌[9]，本组8例患者中6例为不典型类癌。该肿瘤好发于中老年男性，临床症状多不典型，以咳嗽、胸痛及呼吸困难为主，可伴有上腔静脉综合征[10]。部分神经内分泌癌的肿瘤细胞具有合成、分泌和储存胺类、肽类等激素的功能，如胃泌素、胰高血糖素等，会引起相应的临床症状，比较典型的如潮红、哮喘、腹泻等类癌综合征[11]；有些则不伴神经内分泌症状。本组病例中患者性别、年龄及临床症状与上述报道基本一致，但本组未见出现神经内分泌症状的患者，可能与样本量较少有关；也有学者认为这可能是因为肿瘤细胞内内分泌颗粒的生物活性功能低或无，导致肿瘤分泌物产量很少，不足以产生典型的神经内分泌临床症状[12]。

纵隔神经内分泌癌的CT检查多表现为前纵隔不规则软组织肿块，边界不清，密度不均，多伴坏死，实性成分明显强化，可伴钙化[8]。本组4例病灶实性区内见线条状或包膜样血管密度强化，提示肿瘤内部丰富的纤维血管分隔，而该征象罕见于前纵隔的其他肿瘤，可助于鉴别诊断。本组病变位置、大小、形态及强化方式与有关报道基本相符，但有3点需要注意：(1)本组病例均发生于前纵隔，其中2例发生于左或右前纵隔，提示病变可能与胸腺来源有关。(2)7例病灶密度不均匀，且与病灶大小无明显关系，这可能与病灶内部成分复杂、代谢活跃有关。(3)有报道显示纵膈神经内分泌癌可见钙化，但本组病例均未见钙化，这可能与本组样本量太少有关。关于钙化对本病的鉴别意义，还有待更多病例的影像征象总结。由于大多数神经内分泌癌肿瘤细胞间质血管丰富，增强后大部分实性成分明显强化[13]，本组中增强扫描6例病灶呈现中度或显著强化，所有病灶增强后平均CT值(29.3±10.7)Hu，与报道相符。影像学检查结果还显示，前纵隔神经内分泌癌侵袭性极高，本组病例6例出现纵隔血管受包绕或受压改变。

纵隔神经内分泌癌易注意与以下几种疾病相鉴别：(1)侵袭性胸腺瘤：多见于40岁以后中老年人，发病率高于纵膈神经内分泌癌，偏侧性生长，易坏死、囊变，胸腔内侵犯，可伴有重症肌无力[14]。(2)胸腺癌：好发于30～60岁，多分叶状或形态不规则，密度不均，囊变、坏死、出血多，常侵袭邻近肺、心包、大血管等结构，并易远处转移，发病率高于纵膈神经内分泌癌[15]。(3)淋巴瘤：好发于青年或60岁以上老年，常同时侵犯前、中纵隔，多发结节肿块可融合成团，肿块体积一般较大，常包绕周围血管生长，呈“血管包埋征”，一般轻中度强化，密度均匀，仅少部分可伴坏死，胸膜及肺受侵少见[16]。(4)恶性生殖细胞肿瘤：好发于青少年男性，侵袭性生长，易侵犯周围结构并远处转移。对于影像学检查难以鉴别者，应结合患者年龄及血清肿瘤标记物进行诊断[17]。

综上所述，前纵隔神经内分泌癌少见，好发于中老年男性，在CT表现上具有恶性肿瘤的表现，若一较大软组织肿块位于前纵隔，伴分叶、坏死并强化显著，实性成分内血管分隔状强化，侵犯并压迫邻近纵隔结构时，应考虑该病的可能性，但确诊仍需结合病理检查结果。