李超友,智慧宽,高 婕,李燕萍,薛 刚
(1.河北北方学院研究生院,河北 张家口 075000;2.河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北 张家口 075000)
上颌窦出血坏死性息肉又称出血性上颌窦炎,临床相对少见,该病有出血倾向及局部骨质吸收破坏特点,极易与鼻腔鼻窦肿瘤混淆。我们探讨了上颌窦出血坏死性息肉的临床特征,以期增强对该病的认识,减少误诊。
收集2016—2019年河北北方学院附属第一医院收治的10例鼻内镜鼻窦手术后病理证实为上颌窦出血坏死性息肉患者的临床资料,年龄18~65岁,45岁以下5例,平均41岁;男女各5例;均为单侧鼻腔鼻窦发病,左侧7例,右侧3例;临床表现:鼻塞10例,鼻出血5例,面部肿胀麻木3例,溢泪2例;病程1月~5年不等。查体:鼻腔内可见表面欠光滑、黑褐色、易出血新生物6例,肿物质脆,触之极易出血;鼻腔外侧壁向内侧膨隆,鼻腔狭窄,但鼻腔内未见异常新生物4例。
术前鼻窦CT软组织窗表现为密度不均匀软组织肿块,位于单侧上颌窦4例,单侧鼻腔上颌窦均被肿物占据6例。上颌窦腔内病变呈膨胀性生长、上颌窦口扩大、挤压上颌窦内侧壁9例;钩突骨质吸收8例;下鼻甲根部与鼻腔外侧壁附着处骨质压迫吸收6例;下鼻甲骨质吸收5例;上颌窦内侧壁骨质压迫吸收5例;上颌窦后外侧壁骨质压迫吸收5例;上颌窦上壁骨质吸收1例;泪囊骨质吸收3例;中鼻甲骨质吸收7例;中鼻道受压变窄7例;鼻中隔骨质吸收6例;上颌窦窦壁骨质增生硬化6例。
6例术前高度怀疑恶性肿瘤行增强MRI检查,T1W1表现为均匀分布的等信号影,T2W1肿物中心呈不均匀高信号影,边缘被不规则低信号影包绕或分隔,增强后肿物内部强化与不强化信号对比强烈,强化区域与T2W1高信号影范围不完全一致,呈结节状、斑片状、菜花状。T2W1及增强T1W1都能看到肿物与周围组织界限清楚,没有突破上颌窦黏膜侵入眶内或翼腭窝、颞下窝。
所有病例均行鼻内镜鼻窦手术,术中见鼻腔和/或上颌窦内肿物组织,似凝血块样息肉,部分伴有坏死组织,肿物表面欠光滑,呈黑褐色、实性、质脆易出血。位于上颌窦腔内的肿物组织表面覆盖一层纤维渗出样假包膜,假包膜与正常上颌窦黏膜无明显粘连,较易分离。鼻内镜下充分切除鼻腔上颌窦肿物组织,观察上颌窦腔扩大,部分病例伴有上颌窦骨壁缺损,但窦腔黏膜正常存在,仅有水肿表现。筛窦、额窦内病变多为阻塞性炎症,术中视具体情况开放前筛、后筛及额隐窝周围气房,双极电凝充分止血。
本组5例患者以鼻出血为首发症状就诊,其余患者均伴有不同程度涕中带血。外观似凝血块样息肉,呈黑褐色,实性、触之易出血(典型病例:病例1 图1a、1e)。
注:1a:鼻内镜下见右侧鼻腔黑褐色肿物(取病理后),表面不光滑,似凝血块样息肉,部分表面污秽;1b:冠状位CT示病变呈软组织密度影,密度不均匀,内部可见结节状高密度影,上颌窦口扩大,钩突、中鼻甲骨质呈受压吸收改变;1c:T2W1肿物中心呈不均匀高信号影,边缘被不规则低信号影包绕或分隔;1d:T1W1增强后肿物内部强化与不强化信号对比强烈,强化区域与T2W1高信号影范围不完全一致,呈菜花状明显强化;1e:切除肿物大体标本。
本组病例CT扫描上颌窦内侧壁骨壁受压吸收最多见(典型病例:病例1 图2a、3a、3b、4a),骨质受压最易发生在较薄弱骨壁,因而上颌窦内侧壁出现几率最高。本组1例病例收集到了病情发展中前后2次的CT影像,反映了疾病发展变化过程(图3a、3b)。除上颌窦内侧壁受压吸收以外,上颌窦后外侧壁(图4b)、上壁(图4a)、前壁(图4b)亦可受累,与文献报道结论一致[1-2]。本组有6例CT显示上颌窦壁骨质增厚硬化,有文献认为是慢性炎症刺激所致[3]。
注:2a:冠状位CT肿物位于左侧鼻腔上颌窦,呈膨胀性生长,密度不均匀,挤压上颌窦腔,上颌窦窦口扩大,上颌窦后外侧壁、左侧钩突、中鼻甲、鼻中隔受压骨质吸收;2b:T2W1示病变信号混杂,内部呈高信号并可见不规则低信号分隔,边缘为低信号环绕;2c:冠状位增强T1W1示病变内部呈菜花样强化,强化范围与T2W1高信号范围不完全一致,T2W1上低信号区不强化。
注:3a、3b分别为同一患者2015年和2019年冠状位CT,病变主体位于左侧上颌窦,两图对比清晰的显示了病变膨胀性生长的特性,挤压上颌窦内侧壁、钩突、下鼻甲、中鼻甲至上颌窦内侧壁与鼻中隔相贴,左侧鼻腔极其狭窄。
注:4a、4b:病变占据左侧鼻腔上颌窦,呈膨胀性生长,上颌窦腔扩大,左侧上颌窦上壁、后外侧壁、前壁、下鼻甲、钩突、中鼻甲骨质吸收破坏;4c:MRI冠状位T2W1示病变信号混杂,呈卵圆形,边缘清晰,内部呈高信号并可见低信号分隔,边缘为低信号区环绕;4d:水平位增强T1W1示病变内部呈环形强化,T2W1低信号区不强化。
10例术后病理均回报:鼻息肉并慢性炎症伴广泛出血坏死。6例怀疑恶性肿瘤患者术前取病理回报:大片炎性坏死物,伴化脓性肉芽肿,其中2例术中钳取部分肿物组织送冰冻回报:考虑鼻息肉伴间质大片出血、变性、坏死。所有患者术后予以适量抗生素,糠酸莫米松喷鼻,1次·d-1,生理盐水1 000 mL·d-1鼻腔冲洗,定期鼻内镜下鼻腔清理,临床症状均消失,随访10个月~3年,未见肿物复发。
上颌窦出血坏死性息肉临床少见,单侧发病,青壮年居多,无明显性别差异,以鼻塞、鼻出血为主要临床表现[4]。显微镜下可见大量扩张及增生血管,血管内血栓形成,炎性细胞浸润,出血坏死性无结构物及纤维化组织。组织学表现为以血管增生和坏死为主的血管型息肉,部分伴水肿型、腺体型及纤维型[5],有较多炎症细胞浸润和新生扩张的毛细血管,局部有坏死组织及陈旧性血块,在组织学上属于良性肿瘤样病变[6]。出血坏死性无结构物及较多的纤维化结构是本病病理特征[7]。
本病病因不明,有学者认为该病是由鼻息肉衍生而来,息肉在生长过程中受到窦口挤压,造成滋养血管受压、闭塞,从而引起血流淤滞、血管扩张,进而发生水肿、坏死、出血、新生血管增生等改变[8],此过程反复进行。Sheahan[9]等认为其形成过程是息肉蒂部发生扭转,静脉回流受阻,进而缺血、水肿、坏死,坏死组织机化膨胀、纤维化是其发病机制。另有学者提出上颌窦窦口狭小易堵塞,以致窦内息肉挤压而出血坏死,窦壁因息肉压迫而吸收破坏,故命名为上颌窦出血坏死性息肉[10]。还有学者认为本病与外伤、手术等诱因导致上颌窦内血肿机化有关,究其具体病因目前尚无统一定论。
本病在CT软组织窗(窗位40HU,窗宽400HU)上表现为上颌窦内密度不均匀软组织肿块影,周围伴有阻塞性炎症,具有与真菌感染非常相似的影像学表现,有报道上颌窦腔内息肉血肿、坏死、感染、血管机化共存,因而在CT上会有密度不均匀表现[11](图1b、2a、3a)。富含血管的血管型息肉在生长过程中反复出血使上颌窦压力增高,局部窦壁骨质受压变形、吸收破坏形成了上颌窦骨壁不均匀膨胀和局部扇形外突的改变[12](图2a、3a、4a),这又与发生于上颌窦的内翻性乳头状瘤或恶性肿瘤性疾病易相混淆。肿物进一步膨胀性生长挤压钩突至钩突骨质受压吸收,上颌窦口扩大,进一步挤压鼻腔外侧壁、下鼻甲,至鼻腔外侧壁膨隆,下鼻甲骨质变薄、吸收,肿物逐渐生长脱出上颌窦口至中鼻道,压迫泪囊、中鼻甲骨质,若病变持续发展,则会出现鼻中隔受挤压骨质吸收或侵入对侧鼻腔的情况。
MRI较CT检查更有特异性,病变整体信号混杂[13],在T1W1以等信号为主,T2W1以高信号为主,T2W1低信号呈环带状于周围包绕或条索样分割T2W1高信号区(图1c、2b),使病变主体表现为结节状或核桃仁状[14],是本病最具特征性的影像学表现[15]。此低信号环带应为陈旧性出血中含铁血黄素沉积所形成[16],本组有1例表现为环带状卵圆形(图4c),这些都对应着病变不同程度的陈旧性出血及纤维化[5]。T1W1增强后,增生扩张的血管区差异性强化,主要呈多发菜花样强化(图1d,2c),强化范围与T2高信号病变范围不一致,T2W1上环形低信号出血区不强化。
肿物呈黑褐色外观容易将该病第一诊断考虑为鼻腔恶性黑色素瘤,另外由于窦腔扩大,窦腔内密度不均匀软组织影,窦壁骨质广泛性吸收破坏的表现与肿瘤性病变的影像学表现极为相似[17],导致其易误诊为真菌球、变应性真菌性鼻窦炎或上颌窦恶性肿瘤。鼻腔恶性黑色素瘤(有色素型)临床表现鼻塞、血涕,前鼻镜检查鼻腔内可见深褐色肿物,边界不清,质脆、易出血,鼻窦CT显示鼻腔鼻窦软组织肿块影,增强后不均匀强化,局部骨质局限性破坏[18],这些都与出血坏死性息肉极为相似,MRI表现文献报道不完全一致,但含多量黑色素的肿块较易出现T1W1高信号、T2W1低信号影[19],增强后肿物均匀明显强化,可与之鉴别。真菌球型上颌窦炎:CT扫描上颌窦腔或上颌窦口多有高密度钙化影,上颌窦口扩大,但一般无窦腔膨大,上颌窦壁骨质增生硬化较明显而骨质破坏少见。变应性真菌性上颌窦炎:CT扫描上颌窦内出现云雾状或毛玻璃样软组织密度影,MRI扫描T2W1及增强T1W1可见真菌病变所在位置显示为明显的低信号区[15]。上颌窦恶性肿瘤中鳞癌多见,发病年龄较大,病程短,进展迅速,病灶呈浸润性生长,有明显外侵征象,CT扫描骨质多为溶骨性或侵蚀性破坏,窦腔扩大不明显,易侵袭周围结构致边界不清,MRI增强T1W1肿物中度强化,内部可见液性低信号区。
综上,对于青壮年发病,病变位于单侧鼻腔上颌窦,CT扫描肿物呈膨胀性生长,密度不均匀,挤压上颌窦骨壁骨质压迫吸收,MRI扫描T2W1肿物呈高信号,周围低信号呈环带状包绕或条索样分割,T1W1相增强后呈多发结节状、菜花样强化,T2W1上的环形低信号区不强化时,应考虑出血坏死性息肉可能。鼻内镜手术是唯一有效的治疗手段,预后良好。