梁壮 赵新鸿 邱建宏
患者,男,37岁,主因“发现右侧阴囊肿物3月余”入院。患者于3月余前洗澡时发现右侧阴囊内肿物,约花生豆大小,无疼痛不适,无尿频、尿急、尿痛等症状。查体:肿物位于右侧附睾头部,球形,径长约2 cm,质地硬,稍压痛,与睾丸界限清楚,睾丸触诊未见异常。辅助检查:超声提示右侧睾丸外上方低回声结节位于精索静脉深面,大小约1.8 cm×1.6 cm。盆腔CT(图1):右侧睾丸后方可见类圆形软组织密度影,大小约为2.3 cm×1.7 cm,边缘光滑。初步诊断:右侧附睾肿物。
图1 箭头指处为右侧附睾肿物,CT值为48 HU
于全麻下行右侧附睾肿物切除术,术中可见肿物位于附睾头部,呈球形,径长约2 cm,包膜完整,与周围组织稍粘连,表面光滑,完整切除。
病理结果:结节状肿物,大小约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm,间叶源性肿瘤,符合硬化性纤维瘤特征。免疫组化:CK(-),Vim(+),CD34(+,血管),CD68(+),Ki-67(+,<2%),S-100(-),SMA(-),Des(-)。术后目前随访5月余,患者恢复良好,无复发表现。
讨论硬化性纤维瘤又称席纹状胶原瘤,是一种良性纤维性肿瘤,起源于成纤维细胞,表现为Ⅰ型胶原纤维增加,属于间叶源性肿瘤,临床上较为罕见,男女发病率大致相同,其好发于头面部、四肢及躯干,罕见于口腔黏膜及指甲[1]。本病发病原因尚不明确,可分为多发性和单发性。1972年,Weary等[2]首次在Cowden综合征患者的口腔黏膜中发现了多发性硬化性纤维瘤。1989年,Rapini等[3]则首次报道了11例单发于皮肤表面的硬化性纤维瘤,其分散在头面部、四肢及躯干,无位置特异性,但所有患者均无Cowden综合征。后有学者研究认为多发性硬化性纤维瘤常提示患者合并Cowden综合征的可能[4]。临床上,单发性硬化性纤维瘤常表现为缓慢无痛性生长的结节性病变,呈半透明、肤色或粉红色[5]。本病的组织病理学特征:在镜下为一边界清楚的真皮结节,由细胞较少的透明样变的胶原束形成,胶原束间有间隙分隔,并排列成席纹状,偶见极少量的梭形细胞。少数肿瘤有较多的细胞成分[6]。免疫组织化学染色可见CD34及Vim阳性,而神经及上皮相关抗原如角蛋白、S-100蛋白等均为阴性[7]。
本例患者结合病理学免疫组化表现符合硬化性纤维瘤特征,国内外文献尚无发生于附睾的硬化性纤维瘤相关报道。附睾肿物是男性生殖系统的常见疾病,以良性病变多见,其中以非特异性附睾炎、附睾囊肿、附睾精子肉芽肿、附睾结核最为常见。附睾恶性肿瘤则较为罕见,以腺癌和平滑肌肉瘤为主,偶有报道[8]。由于附睾肿物类型多样,缺乏特异性临床表现,体格检查不易鉴别,超声检查亦仅对附睾炎性及囊性病变的诊断鉴别具有较高临床价值,对于附睾实性肿物,需尽早手术明确病理。