脾脏上皮样血管内皮细胞瘤18F-FDG PET/CT显像

洪邓辉 黄伟鹏 林晓平

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种介于血管瘤与血管内皮肉瘤的血管源性低度恶性肿瘤[1]，由Weiss 等[2]于1982年首次报道。临床少见，发生于肝、肺、骨等部位，脾脏EHE极为罕见，目前只有个例报道[3-5]，本文报道一例特殊的18F-FDG PET/CT诊断脾EHE，具体报道如下：

1 病例报告

患者，女性，77岁，主诉上腹部肿块进行性增大1年余。

实验室检查(括号中为正常参考值范围)：血常规：红细胞 3.12(3.80-5.10)×1012/L，血红蛋白 99(115～150)g/L，余项正常。肝功能：谷丙转氨酶 56(7～40)U/L，谷草转氨酶56(13～35)U/L，γ-谷氨酰转肽酶724(7～45)U/L，碱性磷酸酶264(50～135)U/L。糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125 42.62 U/mL，余肿瘤标志物正常。乙肝两对半正常。

影像检查：18F-FDG PET/CT显像(图1)示:

B超引导下肝穿刺病理组织活检(图2)：

2 讨论

EHE是一种相对少见的恶性肿瘤，文献报道以肝、肺、骨多见，发病率约0.003%，女性发病率高于男性，发病年龄小到10岁，大到80岁，平均年龄为45岁。脾EHE极为罕见，好发于儿童和少年，其影像特点未被广泛报道。目前病因未明确，临床表现无特异性，可以为脾脏肿瘤的一般表现：左上腹部肿块、腹痛、上腹部不适、发热等症状；少数巨大脾脏血管瘤可出现血小板减少、贫血或消耗性凝血障碍,即Kassabaell-Merritt综合征[6]。本例首诊症状为左上腹肿块，实验室检查提示贫血，符合脾脏肿瘤的一般床表现。

区别于肝EHE特殊影像征象：包膜回缩及“棒棒糖”征[7-8]，脾脏EHE影像表现缺乏特征，表现为CT平扫脾脏增大，实质内见低迷的或稍低密度结节或肿块，其内可有钙化、出血、坏死，增强扫描动静脉期呈不均匀强化，延迟扫描造影剂消退或持续强化，但密度仍低于脾脏[1]。本例脾脏病灶与上述表述相似。

本病需与以下疾病鉴别：①血管瘤。脾血管瘤多见于中青年，病灶边界清晰，无融合，无转移，PET代谢减低，这些表现有助于鉴别诊断。②血管肉瘤。其临床表现及影像学表现与脾EHE相似，鉴别困难，但有研究表明，EHE对FDG摄取轻度到中度增高[9-10]，而血管肉瘤等恶性肿瘤对FDG摄取明显增高[11]，这有助于我们鉴别诊断。

图1 脾脏上皮样血管内皮细胞瘤患者18F-FDG PET/CT检查图。A.PET/CT横断层平扫示脾大，形态欠规则，实质内多发结节/肿块影，代谢略活跃，分布欠均匀，SUVmax为2.4，密度欠均匀，见斑片密度增高影，肝内大小不一、类圆形结节，代谢略浓密，SUVmax3.0，分布欠均匀，直径约0.7～2.6 cm，密度欠均匀；B～C.PET/CT同机增强扫描示脾脏病灶动脉期呈边缘环形强化，静脉期及延迟期强化范围扩大，造影剂逐步向瘤内填充，中央坏死区无强化，肝脏多发病灶增强扫描边缘强化，动、静脉期明显强化，密度高于肝脏实质，部分较大结节中央无强化去，延迟扫描结节持续强化。诊断意见：脾脏原发恶性肿瘤(血管肉瘤)，伴肝内多发转移

肝组织内见类似于肿瘤细胞呈脉管状增生，隐约分叶状，部分管腔见吻合，内皮细胞增生，肿胀；免疫组化：Vim(+)，CD31(+)，CD34(+)，S-100(-)，P53(-)，CK(-)，D2-40(-)，CD8(-)，CD68(-)，Ki67(6%+)。(A×40，B×100)。病理诊断：上皮样血管内皮瘤

然而，需注意的是，脾EHE无特殊临床表现及影像学征象，不能提供明确诊断，确诊需病理及免疫组化，EHE镜下形态特征：由梭性细胞与及上皮样细胞组成，呈条索状或巢状排列。增生的瘤细胞胞质丰富且为嗜酸性或嗜双色性,其内有大小不一的空泡,腔内含1个或多个退化的红细胞[12]；免疫组织化学染色血管内皮标志物CD34、CD31、F Ⅷ -Rag 中至少 1 项阳性。但 CD34 的阳性率是 100 %，多数病例还同时表达CK或Vim[13]。本例病理与免疫组化与上述一致。

分析本病例FDG低摄取的原因，可能与EHE的组织病理结构及免疫学特征有关，DONG等[14]认为细胞比例多而间质少的肿瘤，FDG摄取增加，反而，细胞比例少而间质多发肿瘤，FDG摄取较低，本病例脾脏病灶既是较大，但是摄取不高，并且病灶增强扫描强化区相对较高，与上述相符；另外，FDG PET/CT作为一项分子功能显像，肿瘤 FDG摄取能够反映肿瘤细胞的增殖能力，并在一定程度上反映了肿瘤的恶性程度，Ki67为目前检测肿瘤细胞增殖活性常用的指标之一，国内外许多学者研究发现[15]：SUV 最大值与肿瘤的 Ki67指数和病理分级之间具有相关性，本病例Ki67表达程度低，与上述研究相符。

由于EHE是一种少见的血管源性肿瘤，目前没有最有效的标准治疗方案，手术切除和器官移植为主要治疗手段，如果伴有转移，有化疗、免疫治疗和靶向治疗三种方法[16]。

3 总结

本误诊病例提示，影像医师应提高对脾EHE的认识，遇到脾脏FDG摄取程度相对低的肿瘤，应注意EHE的可能，而不是其他脾脏恶性肿瘤。此外，18F-FDG PET/CT有助于发现EHE患者的潜在转移，在疗效评价方面也有重大的意义。