王宝亮 王鑫鑫 郭亚萌 陈媛朋 关运祥
1.河南中医药大学第一附属医院,河南 郑州 450000;2.河南中医药大学第一临床医学院,河南 郑州 450000
运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病[1]。据研究[2]表明,MND发病率为1.5/10万,患病率为4/10万,易致患者伤残乃至死亡。利鲁唑可能是延缓疾病进展的唯一药物[3]。笔者从医40余载,在治疗运动神经元病方面颇有见解,临床多从病机入手察舌诊脉辨治此病。
中医学中,《素问玄机原病式·五运主病》中提到“痿,谓手足痿弱,无力运行也”,即手足痿软而无力、百节缓纵而不收。中医将此病归属于“痿证”“痿病”范畴。《内经》将痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿,结合历代古籍文献及现代医学研究,属“肉痿”和“筋痿”者居多。更有《奇效良方·风门》云:“瘖痱之状,舌瘖不能语 ,足废不为用。”与MND构音障碍、四肢痿废症状较为相似,此外亦有 “痿痉”“痿痹”之说[4]。
目前MND病因及病理机制尚未明确,可能与遗传、基因缺陷及环境因素有关[5]。笔者认为,疾病病因不外乎阴阳两类,即《素问·调经论》云:“夫邪之生也,或生于阳,或生于阴。”《素问·痿论》论痿:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,着则生痿躄也”,强调肺热叶焦乃痿证成因。《丹溪心法·痿》云:“痿之所不足,乃阴血也。”
关于近现代医家对本病的论述,张锡纯提出胸中大气虚损,不能充养脑部,为肢体痿废根本病因[6]。周师远等[7]将此病归因于先天禀赋不足、湿邪浸淫、毒邪瘀滞等。王殿华等[8]认为奇经、脏腑虚损为发病之本,虚火、毒邪促使疾病加速进展,元气、宗气的衰败是导致病情危重的重要环节。裘昌林认为此病病位在肝、脾、肾三脏,本质为脏腑亏损,阴阳失衡,肢体筋脉肌肉濡养失司[9]。廖伟龙等[10]重视从脾阐述疾病证候。张静生指出先天不足、后天失养、情志不遂、病后失养易致此病,着重以督脉受损为根本论述疾病[11]。综上所述,众多学者多年来专注于临床实践,分析整理各自经验,博采众长、各成一体,为广大同仁治疗MND提供参考依据。
临床诊治疾病时需重视整体观念和辨证论治,通过分析疾病发生的本质,探究疾病的邪盛正衰及阴阳变化,此病病机乃脏腑虚损为本,风、痰、瘀、湿为标,内外合邪而致病。具体总结如下。
2.1 肺热津伤 《局方发挥·局方总论》有云:“诸痿皆起于肺热,传入五脏,散为诸症。”肺为五脏之华盖,外邪侵袭,首当犯肺,且肺脏娇嫩,喜润恶燥,温热毒邪侵袭机体,壅积于肺,藩灼肺之津液,金燥水亏,宣肃失常,不能布散津液,五脏六腑及筋脉骨骼失其濡养,故见肢体痿弱不用。
2.2 脾胃亏虚 脾乃后天之本,脾胃纳运相成,升降相因,共司腐熟水谷,化生精气之职。《灵枢·本神》提出“脾藏营”,《难经·四十二难》指出:“脾……主裹血”,即脾藏纳营血,化生气血。脾为孤脏,灌四旁,在体合肉、主四肢,脾胃虚损,营溃内乏,升发不济,气血生化乏源,不能滋养四末,逐渐出现肌肉萎缩。《素问·藏气法时论》曰:“脾病者,身重善肌肉,足不收行,善瘛脚下痛。”
2.3 脾肾阳虚 脾肾呈先天后天相互资生、相互促进关系,《医宗必读·虚劳》曰:“脾肾者,水为万物之元,土为万物之母,两脏安和,一身皆治,百疾不生。”脾肾阳虚,承载受纳失司,滋润濡养失职,气血不能温运机体筋脉肌肉,则致痿躄。
2.4 肝肾阴虚 肝藏血,肾藏精,二者精血同源,阴阳互资。《赤水玄珠》曰:“颤振者,乃木火上盛,肾阴不充。”肾乃后天之本,肾阴亏损,水不涵木,且肝在体合筋,其华在爪,肝木失养,不能濡养筋脉,筋脉驰张,缓而不收,筋缓不荣,脉缩不舒,故MND临床常见“爪形手”。风性善行而数变,主动,风邪入侵肝经,上气不守正位,可见肌肉震颤不定。
2.5 络脉瘀滞 《血证论》有云:“平人之血,畅行脉络,充达肌肤,流通无滞,是谓循经,谓循其经常之道也。”即营血充盈,周身畅达。络以通为用,饮食、情志、劳逸及环境因素的不当,外加痰浊、湿热、毒邪壅滞交结于络脉,均可致气血失于流畅,形成瘀血,脉络阻滞,故四肢百骸失于濡润滋养,发为痿疾。
2.6 湿热蕴结 《素问·生气通天论》云: “因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋短,小筋弛长,短为拘,弛长为痿。”此为该病在我国的最早记载,明确指出湿热乃痿证成因。《下经》强调:“肉痿者,得之湿地也”“骨痿者,生于大热也”。湿为阴邪,热为阳邪,外感湿邪浸淫,郁而化热,湿热交织,则致筋脉不舒,变生各种筋脉肌肉病证。
2.7 肾阴阳两虚 《素问·调经论》云:“阴阳匀平,以充其形。”肾乃生命之根,藏精,为“封藏之本”“五脏阴阳之本”,肾精充足,化生肾气,可充溢五脏六腑,助其各司其职、营养全身。明代赵献可指出:“阳根于阴,阴根于阳。”二者互根互用,故在疾病后期,可见阳损及阴,阴损及阳,肾阴阳两虚证候,临床常见腰膝酸软、筋骨乏力等症状。
临床治疗运动神经元病,需从舌脉入手,首先分析其病机之所在,再谈治疗之法,以获药到病除之效。
舌为心之苗窍、脾之外侯,肝经络舌本,肺系达咽喉、连舌根,肾经循喉咙、夹舌本,望舌可测其脏腑经络寒热,虚实也。《伤寒舌鉴》记载:“盖邪气入里,其虚实寒热之机,必现于舌。”又云:“况阴盛格阳,与邪热郁伏,多有假证假脉,惟验舌上苔色之滑、燥、厚、薄,昭若冰鉴,无所遁形。”舌象可真实的反映病邪的性质、病位深浅,以此判断邪正盛衰、分析疾病进退及预后。《史记·扁鹊仓公列传》记载:“至今天下言脉者,由扁鹊也”,扁鹊首次提出诊脉辨病的思想。《难经·六十一难》说:“切脉而知之谓之巧”,医者熟练掌握诊脉技巧对指导临床辨证用药意义重大。故笔者重视切脉需凝神不分,下指部位分明,得心应手后可通神明,通过诊脉可辨别疾病病位所在,如《脉经》曰:“《脉法赞》云:肝心出左,脾肺出右,肾与命门,俱出尺部,魂魄谷神,皆见寸口”。《灵枢·经脉》详细描述了十二经脉脉动的临床意义,通过对比经脉的“是动 ”来判断 “所生病 ”的邪正虚实, 明确全身脏腑、气血的生理病理变化[12]。
正常舌象为“淡红舌,薄白苔”,不硬不软,不燥不腻,乃胃气旺盛、津液充足之表现。正常脉象表现在“有胃”“有神”“有根”,为正气不衰,气血充盈之表现。
笔者认为临床上肺热津伤型多见于疾病早期,因热邪伤及津液,故舌质多红,尖部苔薄黄或稍干,脉可见细数之势,方选淸燥汤加减。脾胃亏虚者舌质较淡,体胖大边见齿痕,苔薄白稍腻,右关脉细弱无力,一派虚像之表现,方选参苓白术散合补中益气汤加减。脾肾阳虚者舌质淡,苔白,尺脉俱虚,沉取细而无力,方选右归丸加减。肝肾阴虚者舌体瘦薄而小,舌肌震颤不定,质红苔少,或见苔剥如镜,此乃阴虚重症之表现。虚热易推动血液运行,故见细数之脉,方选虎濳丸加减。络脉瘀滞者常见舌质暗淡,周边见瘀点、瘀斑,舌下络脉青紫或紫黑,或舌下细小络脉呈暗红色或紫色网络状,或络脉曲张如紫珠状结节改变,脉细涩不畅,方选补阳还五汤加减。湿热蕴结者舌质偏红,苔黄腻,或偏厚,多见于舌体中部,脉弦滑或滑数之势,方选四妙散加减。肾阴阳两虚者,肾经夹舌本,肾虚则舌失充养,筋脉痿弱,可见舌体短缩,伸出困难,活动失灵,质淡,苔薄白或白腻、黄腻,脉细尺弱,预后多不佳,方选地黄饮子加减。
李某某,男,70岁,2018年12月19日初诊。主诉:双上肢乏力2年余。现病史:2年前无明显诱因出现双上肢乏力,伴肌束震颤,随后出现双手大、小鱼际处肌肉萎缩,呈进行性加重,逐渐累及肩颈,右侧较重。查肌电图示:广泛神经元性损害。现症见:双上肢乏力,抬举困难,伴肌肉震颤,脖颈处肌肉无力,抬头费力,伴腰酸乏力,自汗,纳眠可,二便调。舌质暗红苔薄腻,脉沉细无力,左尺较甚。西医诊断:肌萎缩侧索硬化。中医诊断:痿症,脾肾气虚、瘀血内停证。治则为补益脾肾,活血行瘀。具体方药:黄芪 30 g,党参20 g,白术20 g,茯苓20 g,陈皮12 g,升麻10 g,柴胡10 g,淡附片10 g,当归15 g,牛膝15 g,川芎15 g,巴戟天15 g,熟地20 g,菟丝子20 g,桔梗20 g,肉苁蓉20 g,枸杞子15 g,炙甘草6 g。14剂,水煎服,日1剂,分两次温服。
2019年1月2日二诊:诉双上肢无力及肌肉萎缩同前,疲乏感减轻,自汗止,腰酸缓解,右上肢抬举时疼痛,关节僵硬拘紧,纳眠可,二便调。察其舌脉见:舌质暗,苔薄腻,脉沉细弱。守上方黄芪加至60 g,去柴胡、升麻、葛根,加五加皮20 g、桂枝10 g、僵蚕10 g。14剂,水煎服,日1剂,分两次温服。
2019年01月15日三诊:诉双上肢无力症状减轻,脖颈肌肉力量较前恢复,肌束震颤、腰酸症状几乎消失,无疲乏感,纳眠可,二便调。舌质淡,苔薄白,脉弦细,尺部取之较前有力。守上方去熟地、肉苁蓉、桔梗,加白芍20g、木瓜20g。14剂,煎服法同前。3个月后随访,病情较为稳定,肌无力及萎缩未见明显进展,目前患者继续口服中药治疗,效果较佳。
按语:患者老年男性,《素问·上古天真论》有言:“男子八八,天癸竭,精少,肾脏衰,形体皆极。”结合患者临床表现及舌脉征象,辨为脾肾气虚、瘀血内停证,治以顾护正气为主,驱邪外出为辅。察患者舌质暗红,乃气虚无力推动血行,日久成瘀所致,故加用牛膝、川芎活血行瘀。湿邪内生,阻滞中焦,反映于舌面,可见薄腻。尺脉沉细无力,提示肾气不充,血行不通,故重用黄芪,黄芪甘温,温之以气,所以补形不足也,补之以味,所以益精不足也,禀地和平之土味,入脾经,且可补丈夫之虚损,五劳羸弱等,配伍党参、当归共奏补气养血之功。肉苁蓉、菟丝子等补肾强骨,淡附片温阳。后期患者精神状况及舌脉转佳,故随症加减,据症调方,以求延缓病情发展,提高患者生活质量。
运动神经元病的治疗一直都是世界性难题[13]。其病因病机尚未明确,中医治疗疾病重视治病求本,辨证论治,其特色诊法—“舌诊”“脉诊”在诊病过程中起到至关重要的作用。临床上把握痿病之本质,灵活运用察舌切脉法辨证分期、明确治则,配合针灸、理疗,内外相济,互取所长,效果显著。目前中医尚未有标准的诊治指南,提示仍需要继续探索治疗此病的规范的组方原则及标准化辨证,充分发挥中医药的特色,造福于大众。