甲周获得性指状纤维角皮瘤1例

吕婷，水润英，肖立，王宏伟

（复旦大学附属华东医院，上海 200040）

1 临床资料

患者女，70岁。左手拇指甲侧缘增生物1年余。患者1年前无明显诱因左手拇指甲板上出现1个纵向凹槽，不久后于凹槽近甲根部位出现1个肤色结节，缓慢增长，无明显疼痛。半年前患者曾于外院接受1次激光治疗，伤口愈合后皮疹很快复发，并逐渐增长，刮到衣物时有疼痛感，遂于2018年10月14日就诊于我科。平素体健，否认高血压、糖尿病及癫痫等病史，否认新生物出现前的局部外伤史。家族中无类似疾病史。体格检查：各系统查体未见明显异常。皮肤科检查：左手拇指左侧甲缘近甲床处单发1个指状突起新生物，约0.3 cm×1 cm，表面光滑，近肤色，尖端轻度角化，见图1。肿物下方指甲受压呈纵向凹槽。甲皱襞呈领圈样包绕肿物根部，见图1。患者面部无血管纤维瘤样皮疹。实验室检查及辅助检查：血、尿、粪常规及肝、肾功能检查无明显异常。左手X线片检查未见明显异常。治疗：局麻后行肿物切除术，沿左侧甲沟将甲根背侧皮肤纵行切开，暴露甲根，肿物根部与甲根近端组织相连，切断相连组织肿物完整取出，指背皮肤间断缝合后加压包扎。肿物在手术过程中因牵拉导致表皮层和真皮层分离，因此组织病理大体检查见细条索样组织2根。HE染色显示表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突增宽呈分枝状；损害中真皮内成纤维细胞占优势，可见较多与皮损长轴一致、增生的胶原纤维束和扩张的毛细血管，见图2。诊断：甲周获得性指状纤维角皮瘤（ADF）。手术切除后局部伤口愈合良好，随访半年余无复发，见图3。

图1 患处临床图片

图2 皮损病理图片

图3 术后半年余局部未见皮损复发

2 讨论

ADF为一种较为少见的纤维组织良性肿瘤。该病变有多种命名，由Bart等[1]于1968年首次报道。根据起源的位置不同，也可以被称为获得性甲周纤维角化瘤（APF）[2]和获得性甲下纤维角化瘤。ADF主要发生在年龄为39～77岁的成年男性，但也有少数成年女性病例的报道。临床表现为单发的粉红色至肤色轻度角化的指状或圆顶状隆起性丘疹或结节，周边可呈领圈状隆起。APF多见于指、趾，也可见于掌跖、近端甲皱襞、手背等处，通常无自觉症状[3]。

本病的病因目前仍不清楚，多考虑可能与创伤或重复性刺激有关[1，4]。有学者认为ADF是由成纤维细胞产生新的胶原蛋白所形成，因为皮损中的纤维组织比周围真皮中更密集，并且含有更多毛细血管和成纤维细胞[5-6]。然而大多数情况下，患者不记得有任何创伤史。因此，创伤可能不是ADF的唯一原因。已经有2篇报道ADF的发生与金黄色葡萄球菌感染有关[7-8]，其中金黄色葡萄球菌肠毒素B可能是引发真皮中成纤维细胞反应的原因。

本病在外形上与甲周纤维瘤相似，容易混淆。但可以结合患者病史、发病部位及全身症状进行鉴别。甲周纤维瘤是结节性硬化症较有特征的一种皮肤表现，多于青春期出现，可表现为自甲皱襞或甲根部持续缓慢生长的多发肉色、鲜红色或褐色的卵圆形或丝状赘生物，该肿物常为多发。但此类患者多伴有色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫和智力障碍。组织学上也可以进行区别，甲周纤维瘤没有或很少有上皮成分，且致密胶原束中包含明显的非典型星状肌纤维母细胞。此外，在临床表现上还需要和其他一些疾病鉴别，如神经纤维瘤、皮角和寻常疣等。ADF病例的诊断可以通过切除后的病理检查进行确认，其组织病理特征显示为表皮角化过度，棘层肥厚，在真皮中可见与皮损长轴平行的增生的胶原纤维束和扩张的毛细血管。

本例中ADF累及指甲的报道很少见。因为ADF与甲板关系密切，可造成甲板变形。Yasuki[9]根据肿瘤与甲的解剖学关系和组织学结构将疾病分为两大类共5种亚型。其中，Ⅰ类肿瘤与甲板相关，Ⅱ类肿瘤不涉及甲板，没有指甲畸形的问题。五种亚型分别为：Ⅰp，由近端甲皱襞内侧产生的锥形或柱状病变，其下方甲板行成两道平行脊之间的纵向凹槽；Ⅰm，来源于指甲母质下方真皮，甲母质受到影响导致甲板部分缺如，手术后甲板也不能恢复；Ⅰb，由甲床产生的甲下肿瘤；Ⅱp，发生于指骨背侧的真皮；Ⅱl，发生于手指侧壁。在本例中，患者皮损起源甲周于近端甲皱襞并且平行于甲板生长，因为肿瘤的发展受到近端指甲皱襞的限制，肿瘤根部被甲皱襞呈领圈样包绕，其下方甲板因生长受限而出现纵形凹陷。根据上述分型，该病例可被分为Ⅰp型。

ADF无法自行消退，手术切除肿瘤是一线治疗手段，肿瘤需要与基底附件完全切除以防止复发。未完全切除的病例可能发生局部复发。