肝血管平滑肌脂肪瘤的临床特征分析

余明军，孙学军，王海明

肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种少见的含脂肪组织的良性间叶性肿瘤，常由不同比例的血管、平滑肌样组织和脂肪细胞构成[1]。由于HAML 影像学诊断困难，且部分有恶变倾向，治疗上多主张手术切除[2]。本文通过回顾性分析12 例患者的临床资料，总结HAML的临床特征及相应治疗方法。报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集杭州市第三人民医院1995 年1 月至2018 年5 收治经病理证实的HAML12 例，记录一般资料、化验结果、影像学检查、治疗方法、病理及随访情况等资料。

1.2 方法 本组12 例均行手术治疗，术中留取标本，用10%的甲醛固定、脱水、石蜡包埋等处理后行病理诊断，诊断均由至少两名经验丰富的病理医生独立确认。免疫组化所用抗体为：HMB-45、Melan-A、SMA 和Vimentin。

1.3 结果

1.3.1 一般资料 12 例中男3 例，女9例；中位年龄42（31 ～53）岁。肿瘤大小2.3 ～14.7 cm，平均（8.0±3.1）cm。11例由体检及辅助检查发现，无明显不适主诉；1 例有右上腹不适症状，1 例乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性，其余患者均无肝炎、肝硬变病史，2 例丙氨酸氨基转移酶（ALT）轻度升高，所有患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及糖抗原（CA19-9）均正常。

1.3.2 影像学检查 12 例术前均行腹部B 超检查，11 例行CT 检查，8 例行MRI检查，结果显示辅助检查结果与病理结果符合率低，准确率分别为8.3%（1/12）、18.2%（2/11）和25%（2/8），见表1。

1.3.3 病理学诊断 肿瘤切面灰红暗红，质软，边界清。剖面可见肿瘤为黄白色或暗红色、灰黄色交织，有分隔，无完整包膜，可伴有灶性出血坏死。镜下观察正常肝小叶结构消失，肿瘤细胞弥漫呈巢状和片状排列，主要由多边形上皮样细胞构成，排列呈不规则梁索状结构，瘤细胞巢之间有丰富窦隙状薄壁血管网分隔。瘤细胞圆形或多角形，胞质丰富，呈嗜酸性或透明状；核呈圆形或卵圆形，染色质细，无明显异型性，可见小核仁，核分裂象罕见，个别细胞体积显著增大，胞浆呈空泡状，成为蜘蛛样细胞。肿瘤可见灶性成熟脂肪组织不规则分布在瘤组织内，肿瘤内可见大的厚壁血管。免疫组化检测，AFP染色均为阴性，HMB45阳性100%（12/12），SMA 阳性75%（9/12) ，Melan-A 阳性58.3%（7/12) ，Vimentin 阳性50%（6/12)。典型病理图见封四彩图5。

1.3.4 随访 12 例均行手术治疗后痊愈出院。除1 例手术后两年因肾功能衰竭死亡外，其余11 例随访至2018 年5月均健在，未发现肿瘤复发转移。

表1 影像学检查情况 例（%）

2 讨论

HAML是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，以女性较为多见[3]。根据HAML中三种组织成分比例差异，将其分为四型：混合型、肌瘤样型、脂肪瘤样型及血管瘤样型[4]。目前该疾病的病因及病理生理过程尚不明确，仍需进一步的研究。该疾病不仅缺乏特异性的临床症状，且没有典型影像学表现，术前诊断较为困难。由于其同时存在不同比例的平滑肌样组织、增生血管及脂肪细胞3 种成分，在B 超下可表现为高回声、低回声或混合回声光团的肿块，其内部回声不均。C T下一般可表现为境界清楚边缘不均质的占位性病变，低密度CT 值多为小于－20 HU，增强CT可见动脉期明显的增强效应，而低密度区无明显强化。与以往的相关报道一致[1]，本文报道的病例MRI 检查的敏感性高于超声及CT。多种影像学检查联合应用对明确诊断有一定帮助，但没有特异性，与不典型肝脂肪瘤、肝癌、肝血管瘤很难鉴别[5]。该疾病目前只能依靠病理检查来确诊。典型的HAML 镜下特点是由平滑肌样组织、增生血管、脂肪细胞3 种成分按不同比例组成。HMB-45 是一种黑色素特异抗体，主要表达在平滑肌细胞。本文所报道12 例患者的平滑肌样梭形细胞HMB-45 免疫组化均为阳性，符合HAML 诊断[4]。虽然HAML 是一种良性肿瘤，但仍有HAML 恶化的病例报道[6]。本文报道的所有病例均没有复发转移情况，预后较好。

综上所述，HAML 术前诊断困难，且具有恶化可能及自发性破裂危险。因此，手术治疗是本病首选的治疗方案。