水疱型毛母质瘤一例

余 敏 廖桂秀 纪明开

1福建医科大学附属第一医院皮肤科,福建福州，350005；2南平市疾病预防控制中心皮肤科,福建南平，353000

临床资料患者，女，11岁。左上臂水疱样肿物1年。患者1年前无明显诱因左上臂屈侧出现一粟粒大红色丘疹，后逐渐增至鹌鹑蛋大，呈水疱样外观，无自觉症状。患者既往体健，该部位发病前无局部外伤史，个人史,家族史无特殊。

体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 左上臂屈侧见2.5 cm×3 cm×1.5cm淡红色半球形水疱样肿物，表面光滑，触之柔软，无压痛(图1)。 局麻下手术切除完整肿物，其组织病理示: 表皮无异常，真皮内见镜影细胞、过渡细胞及嗜碱性细胞构成界清团块，胶原纤维稀疏，周围可见淋巴细胞和多核巨细胞浸润(图2)。病理诊断:毛母质瘤。

诊断：水疱型毛母质瘤。治疗：局部浸润麻醉后予手术切除，术后伤口愈合良好，目前随访中。

图1 1a、1b：左上臂屈侧见2.5 cm×3 cm×1.5 cm淡红色半球形水疱样肿物 图2 2a：真皮内见镜影细胞、过渡细胞，周围可见淋巴细胞和多核巨细胞浸润(HE,×100)；2b:真皮内见镜影细胞、过渡细胞及嗜碱性细胞构成界清团块,胶原纤维稀疏(HE,×100)

讨论毛母质瘤也被称为毛基质瘤或Malherbe钙化上皮瘤，是具有毛母质角化特征的良性肿瘤，本病可以发生在任何年龄，发病率呈双峰分布，在儿童及50岁以上的成人中发病率最高[1]。本病临床表现多样，除经典型表现外，尚可分为水疱型、穿通型、巨大型、蕈样型、多发型等特殊类型[2]。其中水疱型毛母质瘤发病率约占毛母质瘤的 2%～6.3%[3]，好发年龄和典型毛母质瘤相仿，典型的毛母质瘤多见于头颈部，而水疱型好发于上肢、肩部等易摩擦部位[4]。组织病理上，水疱型毛母质瘤表现为真皮中、下部由嗜碱性细胞、过渡细胞和镜影细胞形成边界清楚的肿瘤团块，此外，还可见真皮浅层淋巴水肿、淋巴管扩张或真皮内胶原纤维稀疏分布，周围可见多核巨细胞浸润[5]。 手术切除是目前治疗本病的首选方法。 本例患者为11岁儿童，左上臂屈侧见淡红色、半球形的水疱样肿物，表面光滑，触之柔软，组织学见真皮内镜影细胞、过渡细胞及嗜碱性细胞构成界清团块，胶原纤维稀疏，周围可见淋巴细胞和多核巨细胞浸润，诊断水疱型毛母质瘤明确，手术切除后伤口愈合良好，目前未见复发。

水疱型毛母质瘤水疱形成的原因尚未阐明，目前有两种假说:一种认为一些机械刺激致使肿瘤的生长导致淋巴管阻塞，进而导致淋巴液渗漏和皮肤水肿。另一种认为，肿瘤细胞或浸润的炎症细胞可以产生弹性蛋白水解酶破坏，进而引起淋巴管的扩张及破坏，最终导致淋巴液聚集于真皮内[6]。本病临床上需要与毛母细胞瘤、毛母质癌、表皮囊肿、皮脂腺瘤、大疱型扁平苔癣、钙质沉着症、血管瘤等疾病相鉴别，但上述各疾病在组织病理上均有其不同特征，可予鉴别；组织病理学上，镜影细胞也可见于漏斗部囊肿、毛发上皮瘤及结缔组织增生性毛发上皮瘤，需注意与之相鉴别。由于本病的罕见性以及临床表现的特殊性，极易造成误诊及漏诊，因此临床医师应提高水疱型毛母质瘤临床特征及组织病理学的认识，以减少对本病的误诊及漏诊。