泛发性汗孔角化症合并枕部巨大鳞癌一例

乌日嘎 贺 伟 李 艳

内蒙古医科大学附属医院皮肤科，内蒙古呼和浩特，010050

临床资料患者，女，46岁，农民。主因全身皮疹无痒痛30年余，头皮破溃1年余就诊。患者自述9岁起无明显诱因，于双上肢出现散在针尖大黄褐色皮疹，无痒痛，后皮疹逐渐增多，波及全身，未规律治疗。1年余前无明显诱因头皮皮疹增多，融合成片，并逐渐破溃，异味明显，自行网购药物治疗11个月，头皮破溃面积扩大，并出现头痛头晕及视物模糊，明显乏力，遂就诊于我科。发病以来，患者无发热，二便、饮食、精神尚可。既往11年前行右乳腺癌根治术，7年前行左乳腺癌根治术，术后化疗2次，定期复诊，控制良好。个人史、家族史无特殊。系统查体：双侧乳腺缺如，双侧腋下淋巴结未触及肿大。皮肤科查体：面颈部、躯干四肢可见密集直径2～7 mm角化性丘疹，部分融合成不规则的环状斑块，呈地图状，颜色暗红至暗褐色，中央陈旧性萎缩，边界清楚，略隆起，有沟槽的角化边缘，部分上覆细薄鳞屑。枕部可见18 cm×9 cm溃疡，无毛发，边界欠清，表面裂隙、黑褐色坏死痂，脓性分泌物，边缘呈堤状肿物(图1～3)。枕部皮损组织病理检查：溃疡面，脓痂，血痂，表皮不规则增厚，假上皮瘤样增生，真皮内大量片状、条索状异型肿瘤细胞，可见角珠形成，血管扩张充血(图4、5)。上肢皮损组织病理检查：角化过度，多个角化不全柱，其下方颗粒层减少，表皮变薄，基地空泡化，真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜黑素细胞浸润(图6)。为明确肿瘤来源，枕部皮损处行免疫组化检查(图7～10)：ER(-)，PR(-),HER-2(-),P40(+++),CD34(肿瘤细胞内-，血管内+表达),Bcl-2(肿瘤细胞内-，间质细胞弱+)，GATA3(少许+)。倾向于鳞癌，累及神经。头颅CT结果：枕顶骨缺如，左侧小脑半球、颞顶叶见斑片样低密度影，诸脑室、脑池、脑沟未见变形或扩大，中线结构居中(图11)。皮肤分泌物细菌培养：摩氏摩根菌摩根亚种、肺炎克雷伯菌阳性。皮损真菌涂片及真菌培养：阴性。诊断：泛发性汗孔角化症合并枕部巨大鳞癌。治疗：根据药敏结果，给予左氧氟沙星0.4 g/d抗炎；枕部皮损处新洁尔灭清洗，臭氧湿敷，一日两次；因患者颅内受累较深，无法手术，感染控制后采用Tomo技术放疗，处方剂量: Ptv60 Gy/30Fx，垫6 cm组织补偿，拟后续电子线加量10 Gy/5Fx,CTV为影像所见病边界灶外放1.5 cm。患者目前定期放疗，随访中。

图1、2 枕部可见18 cm×9 cm溃疡 图3 躯干部褐色斑块，部分中央萎缩

图4、5 枕部皮损组织病理示：条索状异型肿瘤细胞，可见角化珠(图4)，侵犯神经(图5)(HE，×200) 图6 上肢皮损组织病理示：多个角化不全柱(HE，×100) 图7～10 免疫组化：依次为P40(+++)、CD34(肿瘤细胞内-，血管内+表达)、Bcl-2(肿瘤细胞内-，间质细胞弱+)、GATA3(少许+)，(Maxvision，×200) 图11 头颅CT：肿瘤12.89 cm×3.63 cm

讨论汗孔角化症(porokeratosis, PK)是一种常染色体显性遗传的慢性进行性疾病，由于角质形成细胞发育不良，汗孔部角化障碍所致，临床表现多为边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩为特点[1]。汗孔角化症可分为经典斑块型、播散性浅表性光线型、浅表播散型、掌跖泛发型、线状型、点状型等[2,3]。本例外观像播散性浅表性光线型，但此型很少报道继发癌变[4]，该患除暴露部位外皮损泛发全身，因此更符合浅表播散型汗孔角化症。汗孔角化症可以继发癌变，可转变为基底细胞癌、鳞状细胞癌、鲍温病[5]等，其中线状汗孔角化症癌变率最高[6]。皮肤鳞状细胞癌常发生在某些皮肤病的基础上，且以日光照晒的头面部居多[7]，本例患者长期病程、日晒可能是最大的风险因素。

本例患者既往曾行左、右乳腺癌根治术，因此我们在枕部皮损处行组织病理检查的同时亦做了免疫组化检查，免疫组化检查结果排除了乳腺转移癌的可能，枕部皮损处行组织病理检查未提示汗孔角化症，因此不考虑汗孔角化症恶变为鳞状细胞癌。

汗孔角化症可恶变，因此对于局限性皮损建议切除或破坏，对于角化过度者可口服阿维A或异维A酸[8]，播散型则需定期随访，如有角化斑基础上发生增生损害时应当及时做病理检查，一旦有癌变倾向需及早治疗。该患者幼年起病，皮损弥漫，头皮溃疡处未正规治疗，错过了手术时机，仅能姑息性放疗，目前随访中。