瘤型麻风一例

李洪达 曹 娇 王真真 陈声利 刘 红 张福仁

1山东大学齐鲁医学院，山东济南，250012；2山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院，山东省皮肤病性病防治研究所)，山东济南，250022；3湖北省恩施州麻风病防治中心，恩施州，445600

临床资料患者，男，47岁。因周身皮肤出现无痛痒性丘疹、结节1年来诊。患者1年前无明显诱因躯干、背部及双上肢出现丘疹、结节，无疼痛及瘙痒，于外院诊断为“过敏性皮炎”, 给予口服及外用药物治疗(具体不详),病情未改善,结节逐渐增多，遍布全身，部分皮损自行破溃，不易愈合。1个月前于外院行皮肤病理活检及特殊染色检查后，怀疑麻风，为进一步诊疗转诊至我院。否认其它慢性疾病及传染病史，否认家族中有类似病史。

图1 1a～1d：面部、躯干和四肢多发红色半球形丘疹、结节，大小不等，见散在斑块 图2 2a:表皮突萎缩变平，真皮层见条索状泡沫细胞肉芽肿(HE，×100)；2b：条索状泡沫细胞肉芽肿(HE,×400)；2c:抗酸染色：抗酸菌6+，杆状菌为主(×400)

体格检查：系统检查未见异常。皮肤科查体：双眉外2/3稀疏，部分脱落，面部、躯干、四肢多发红色半球形丘疹、结节，大小不等，并见散在斑块(图1)。周围神经触诊：左侧尺神经粗大，无压痛，其余周围神经未触及异常。

实验室检查：皮肤组织液涂片查抗酸杆菌示：左眶上5+、右耳垂4+、下颌5+、左臂3+，细菌密度指数(BI)为4.25。组织病理示：表皮突萎缩变平，真皮层见条索状泡沫细胞肉芽肿，伴多灶性淋巴细胞浸润，皮小神经破坏(图2a、2b)。抗酸染色：抗酸菌6+，杆状菌为主(图2c)。麻风分枝杆菌qPCR阳性。

结合临床表现、病理学检查和其它实验室检查，诊断为LL。应用多菌型联合化疗方案治疗。

讨论麻风是一种由麻风分枝杆菌引起的主要累及皮肤和周围神经的慢性感染性疾病。瘤型麻风(LL)属于多菌型麻风，是细胞免疫功能最低、携菌量最大的类型。LL病情发展缓慢，早期症状不典型，多以多发性、边界不清的红斑、丘疹、结节和斑块为特征，皮损广泛。皮疹感觉可以正常或轻微减退，没有明显麻木。晚期有明显感觉障碍和闭汗。前额、下颌、双侧面颊部等部位皮肤浸润肥厚，导致形成结节斑块，形同“狮面”，或伴有马鞍鼻、耳垂肥大、眉睫毛脱落等临床表现。中晚期还常出现神经干粗大和神经性改变等神经损害症状。

对于有显著红斑、结节、肿胀而自觉症状不明显的患者应考虑本病的可能性。皮疹组织液涂片查找抗酸杆菌是快速有效的辅助诊断方法。组织病理学为诊断的金标准。若在皮损或组织病理切片中找到抗酸杆菌结合瘤型麻风的组织病理学表现即可诊断为瘤型麻风。由于LL皮损的多样化和临床上对麻风的认识程度下降，因此对LL的误诊误治时有发生，文献报道误诊或漏诊率达93%。曾有文献报道将以全身红斑为主要表现的LL误诊系统性红斑狼疮；将以躯干暗红色斑疹，偶可见风团并伴有瘙痒为临床表现的LL误诊为过敏和荨麻疹。因此对于多形态皮损、诊断不明确、治疗效果不佳的患者，除了仔细询问病史和皮肤检查外，还要开展感觉障碍、运动功能及周围神经粗大等神经损伤的检查，及时行组织病理学及抗酸杆菌检查，两者缺一不可，避免误诊、漏诊。

LL的治疗一般采用WHO推荐的多菌型联合化疗方案，化疗药包括利福平、氯法齐明、氨苯砜。若合并其它特殊情况，联合化疗方案的药物可适当改变。