胰腺实性假乳头状瘤术后烟酸缺乏症一例

颜学波 申鼎成 唐才喜

中南大学湘雅医学院附属株洲医院肝胆胰脾外科，株洲 412007

【提要】 本文报道1例胰腺实性假乳头状瘤行胰十二指肠切除术后并发烟酸缺乏症患者，结合文献及其发病原因、临床表现、诊断和治疗进行复习讨论，并总结经验以提高对该疾病的认识。

患者女，27岁。因体检发现胰腺头部占位4 d入院。既往体健，入院时患者无不适症状。入院体检：发育正常，营养良好，腹部无异常；血肿瘤标志物CEA、CA19-9及其他生物化学指标均正常。腹部增强CT提示胰头部可见一大小约24 mm×16 mm团片状低密度灶(图1)，病灶与邻近结构分界清楚，胰腺周围脂肪间隙清楚，主胰管未见扩张，周围血管未见受累，腹膜后淋巴结无肿大，考虑胰腺实性假乳头状瘤。择期行胰十二指肠切除术。大体病理示肿瘤最大径约3 cm，边界清楚，切面较均匀，质地中等，实质性，中央有少量坏死。术后病理及免疫组织化学染色(图2)示胰腺实性假乳头状瘤；CD10(+)，CgA(-)，CK20(-)，CK-Pan(弱+)，EMA(-)，NSE(+)，PR(+)，Syn(弱+)，vimentin(+)，β-catenin(+)。术后患者恢复良好，顺利出院。

图1 术前CT示胰头区的低密度影(↑)

术后5个月患者开始出现双上肢及双下肢红斑、脱屑，自觉灼痛，并伴有轻度腹泻。我院皮肤专科检查：双侧上下肢皮肤干燥、脱屑，基底部轻度潮红，双侧呈对称性分布片样红斑，周围有潮红晕，表皮片状剥脱及鳞屑。皮损取样活检组织病理示表皮萎缩、表皮突变扁、皮肤纤维变性、皮脂腺萎缩，提示皮肤角化过度及角化不全(图3)。综合上述信息，诊断为烟酸缺乏症。予以烟酰胺150 mg每日4次口服，辅以适量B族维生素及多种微量元素序贯治疗，并置入中心静脉导管积极予以肠外营养等对症支持治疗，2周后患者局部皮损显著改善，各部位糜烂、渗出逐渐消失，体重逐渐增加，腹泻也显著改善。1月后患者门诊复查可见各部位皮损基本痊愈，遗留表面光滑的炎症后外观皮肤(图4)。随访至今，患者原发肿瘤无复发转移。

图4 治疗前(4A、4B)与治疗后(4C、4D)皮损的对比情况

讨论烟酸缺乏症又称陪拉格(Pellagra)、糙皮病，是一类由烟酸(维生素PP或维生素B3)或其前体物质色氨酸缺乏导致以皮肤、胃肠道以及中枢神经系统症状为特征的少见病[1-2]。临床上主要表现为皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)症状，诊治不及时甚至可引起死亡(death)，故常称为“4D”征[3]。该病多发于成人，无性别和种族差异，在发达国家发病率极低，而在发展中和欠发达国家该病仍然流行，在饥荒和战争地区其发病率更高[4]。在较发达地区，烟酸缺乏症多继发于神经性厌食、类癌综合征、克罗恩病或空回肠炎等胃肠道疾病以及某些遗传代谢缺陷。酗酒、长期服用异烟肼、5-氟尿嘧啶、苯巴比妥钠、氯霉素、丙戊酸钠等药物亦可以引发[3,5-6]。继发于外科手术后的烟酸缺乏症临床上罕见，偶有病例报道，如Ashourian和Mousdicas[7]报道1例继发于胃空肠Roux-en-Y吻合术后，张丽[8]报道5例继发于胃大部切除术后，但胰十二指肠切除术后继发烟酸缺乏症，目前国内外文献均未见报道。本例患者行胰十二指肠切除术后5个月出现皮疹、腹泻、营养不良，并最终确诊并发烟酸缺乏症。胰十二指肠切除术后并发烟酸缺乏症的机制尚不清楚，可能与以下因素有关：(1)烟酸主要在人体的小肠，尤其是十二指肠和空肠吸收，且极易消耗[2,4]，而胰十二指肠切除术需切除包括远端胃、十二指肠和近端空肠[9]，故而可能影响烟酸的吸收；(2)患者多为年轻者，且原发病均为恶性程度相对较低的实性假乳头状瘤，切除后预期存活时间较长[10-15]，而胰十二指肠切除术对消化道生理的影响极大，尤其对于可能存活时间较长患者的消化吸收功能影响可能更大。烟酸缺乏症可累及多个系统，常以皮肤损害、消化系统症状、中枢神经精神症状为主，严重者可导致死亡[1-3,16-17]。该病的诊断主要根据病史和临床表现[18]。治疗上，应积极去除病因，同时口服烟酰胺和B族维生素，同时补充蛋白和微量元素[19-20]。由于临床表现缺乏特异性，且外科医师对此病的认识往往欠缺，故极易造成误诊。一旦延误诊断，导致病情进一步发展，可能造成严重后果，甚至死亡。

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