原发性尿道海绵体上皮样血管肉瘤1例报告

黄文鹏，周志刚，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南郑州 450052)

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)多位于深部软组织，发生于尿路系统罕见，临床表现不典型，易误诊。郑州大学第一附属医院收治1例尿道海绵体EA，现报告如下。

1 病例报告

患者男性，73岁，因“前列腺电切术后4月余，发现尿道肿物5 d”入院。患者4月前因前列腺增生行“经尿道前列腺电切术”，术后出现尿频、尿痛、尿不尽。既往糖尿病病史10年，无家族性遗传史。查体：阴茎根部肿胀。实验室检查：尿红细胞33.62个/μL，尿白细胞972.18个/μL，神经元特异性烯醇化酶(NSE)25.42 ng/mL。计算机断层扫描(computed tomography,CT)：尿道海绵体体积增大，平扫CT值约45 Hu(图1A)，增强后动脉期CT值约73 Hu，静脉期CT值约86 Hu(图1B)，呈渐进性均匀明显强化，边界欠光整。双肺内见散在多发高密度结节(图1C)，纵隔内淋巴结增大。核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：尿道海绵体区间团块状T1WI等信号、T2WI稍高信号、DWI呈高信号，病变边界不清，最大截面大小约4.3 cm×3.5 cm。膀胱镜检查：前尿道狭窄，黏膜异常，触及尿道肿物，质地硬。穿刺病理：镜下上皮样肿瘤细胞腺样排列，核分裂象多见，异型性明显。免疫组化检测：Vimentin(+)、F-Ⅷ(少数+)、CD34(+)、CK(+)、Ki-67(20%+)、ERG(+)。病理诊断：上皮样血管肉瘤(EA)。全身麻醉后行核素组织间介入治疗及筋膜组织瓣成形术，术中见尿道球部硬性肿块包绕尿道、阴茎、海绵体，质硬，活动度差，肿块侵犯尿道及周围组织，于肿瘤组织不同层面中均匀置入核素粒子30枚(图1D)过程中避开尿道。术后化疗使用表柔比星0.1 g+异环磷酰胺11.5 g+靶向药物(阿帕替尼)，化疗2周期后患者出院。电话随访10个月后，患者全身多发转移死亡。

A：平扫示尿道海绵体体积增大;B：静脉期矢状位示渐进性均匀明显强化;C：双肺内散在多发高密度结节(箭头);D：患者行核素组织间介入治疗的CT图像示肿瘤组织中均匀核素粒子。图1 原发性尿道EA患者的CT图像

2 讨 论

血管肉瘤起源于血管或淋巴管内皮细胞，是种少见的高度恶性软组织肿瘤，EA作为血管肉瘤的亚型，侵袭性强、易转移，好发于老年男性患者深部软组织，如四肢和腹膜后，位于尿路系统罕见，仅有少数位于膀胱的报道，临床症状多为无痛性肉眼血尿，偶见尿路刺激征[1]。病因及发病机制目前尚不十分清楚，危险因素包括长期的慢性淋巴水肿、放射治疗、二氧化钍造影剂、动静脉瘘等[2]。本例尿道出现无痛性肿物，易误诊，发病是否与前列腺电切术后创伤有关仍需进一步探究。EA诊断依靠病理，肿瘤细胞呈上皮样、多边形，以巢状、腺样排列，异型性明显，病理性核分裂象易见，血管上皮可围成相互吻合的大小不一的迷路样血管腔[3]。免疫组织化学检测CD31、CD34、ERG及F-Ⅷ等血管源性标志物阳性[4]。本例上皮样内皮肿瘤细胞浸润性生长，异型性明显，F-Ⅷ、CD34、ERG阳性，与文献报道相符。

尿道EA的影像征象未见报道，本例CT特点为尿道海绵体体积增大，边界欠光整，增强呈明显渐进性均匀强化，符合EA富血供的病理特点。患者既往无呼吸系统疾病史，CT见双肺内散在多发高密度结节，有文献报道EA早期常出现淋巴结和实质脏器的转移，尤其是肺、骨和软组织，虽未行穿刺确诊，临床考虑肺内结节为转移灶。MRI表现为尿道海绵体区间T1WI等信号、T2WI稍高信号肿块，DWI呈高信号，MRI可以提供病变大小、形态、内部结构、生长特征以及对周围软组织的浸润情况，具有重要的临床价值。

EA治疗方式目前首选手术切除，辅以化疗可适当延长生存期，有文献报道靶向药物能延长EA患者生存的时间[5]，由于EA侵袭性强，大多数确诊时已发生转移，绝大多数患者难以获得完整切除，预后很差。本例病患因位于尿道，部位特殊，故行核素介入治疗，但仍无法改善预后，患者从确诊到病死仅10个月，预后差。